Нефротичен синдром

Нефротичният синдром (SN) се характеризира с отделяне на повече от 3 грама протеин на ден с гломерулна болест. Нефротичният синдром е форма на проява на гломерулопатия, при която основната характеристика е протеинурия с хипоалбуминемия, глобална хипопротеинемия, оток и хиперлипопротеинемия с липидурия.

Нефротичният синдром се появява на всяка възраст, но е по-често при деца, особено при деца на възраст от 1 година и половина и 4 години.

Причините за нефротичния синдром са разделени на първични и вторични. Основните причини са заболяване с минимални промени, фокална сегментна гломерулосклероза и мембранна нефропатия.

Най-честите вторични причини са диабетната нефропатия и прееклампсията. Други вторични причини могат да бъдат: метаболитни, имунологични, неопластични, лекарствени, инфекциозни, алергични, физиологични.

Протеинурията възниква поради промени в капилярните ендотелни клетки, гломерулната базална мембрана или подоцитите, които обикновено филтрират серумно протеините селективно, в зависимост от размера и електрическия заряд. Резултатът е загуба на протеин в урината, особено албумин, и в резултат на това пациентите развиват периферни отоци, асцит, повръщане и повишен риск от инфекция.

Знаци и симптоми

Ранните признаци, които се появяват, са анорексия, променено общо състояние и пенеста урина, причинени от висока концентрация на протеин. Отокът може да бъде причина за диспнея, дискомфорт в гърдите, артралгия (болки в ставите) или коремна болка. Отокът може да маскира загубата на мускулна маса и да причини бели успоредни линии на нокътното небце.

Диагнозата се подозира при пациенти с оток и протеинурия при анализ на урина и се потвърждава чрез измерване на протеини в урината в рамките на 24 часа.

Причината за нефротичния синдром може да се предполага от историята и когато причината е неясна, се посочват серологични изследвания и бъбречна биопсия. В допълнение към протеинурията, анализът на урината може да покаже и еритроцити и цилиндри (хиалин, гранули, липиди). Допълнителни тестове помагат да се характеризира тежестта и усложненията на заболяването.

Прогнозата на нефротичния синдром зависи от причината. Пълната ремисия може да настъпи спонтанно или при лечение. Прогнозата обикновено е добра при заболявания, реагиращи на кортикостероиди.

Прогнозата може да бъде повлияна от инфекция, хипертония, значителна азотемия или тромбоза в мозъчните, белодробните, периферните или бъбречните вени.

Етиологичното лечение е възможно при вторични форми, които трябва да се търсят систематично.

Симптоматичното лечение включва:

намаляване на протеинурията - инхибиторите на ангиотензин конвертиращия ензим/антагонистите на ангиотензиновите рецептори имат антипротеинуричен ефект;
диета - с избягване на излишни протеини и ниско съдържание на мазнини. Ако има признаци или риск от недохранване, се препоръчва нормопротеинова диета, хиперпротеиновата диета не е показана, тъй като усилва гломерулната филтрация, увеличава белтъчния катаболизъм и протеинурията;
контрол на отока - ограничаване на приема на сол (около 3 g/24h) и приложение на диуретици.

Хиперлипемията се лекува с хиполипидемична диета и инхибитори на HMG-CoA редуктазата (симвастатин, правастин, аторвастатин), които понижават общия холестерол и LDL-холестерола.

Профилактична антикоагулация се препоръчва при нефротични синдроми с намалена албуминемия. Профилактиката на тромбоза е още по-важна при пациенти с допълнителен тромботичен риск. В SN ефективността на хепарина е намалена поради дефицит на антитромбин III.

Препоръчва се пневмококова и варицелна ваксинация, особено при деца със СН. Антибиотици и антивирусни средства трябва да се въведат незабавно в случай на инфекция. Интравенозното приложение на имуноглобулин изглежда намалява честотата на инфекциите.

Библиография:

Наръчникът на Merck, Всички издания, 18-то издание
Ромошан И., Войкулеску М., Голеа О., Нефротичен синдром, Издателство на Румънската академия, 1992 г.
Ciocâlteau A., Трактат по нефрология, Национално издателство в Букурещ, 2006