Карциноиден синдром

Карциноиден синдром се среща при хора с карциноидни тумори и се характеризира с чрез зачервяване на кожата, залпови коремни спазми и диария.

В еволюцията могат да се появят валвулопатии на дясното сърце. Клиничните прояви са следствие от действието на вазоактивни вещества (серотонин, брадикинин, хистамин, простагландини, полипептидни хормони), секретирани от тумора, който най-често е чревен карциноид и вторичен бронхиален карциноид. Карциноидният синдром се среща при приблизително 10% от пациентите с карциноидни тумори (особено за апендикулярни и илеални локализации), с 5% оцеляване на 5 години. Диагнозата е както клинична, така и параклинична, като демонстрира повишени нива на 5-хидроксииндолоцетна киселина в урината. За локализиране на тумора ще бъде извършен радионуклиден тест или проучвателна лапаротомия. Лечението на симптомите се извършва със соматостатин или октреотид; операцията остава добра алтернатива, когато може да се извърши; химиотерапията трябва да се има предвид при злокачествени тумори.

Синоними: синдром на Торсън-Биоерк, Касиди-Шолте, аргентафином

Карциноидните тумори се развиват от невроендокринни клетки в стомашно-чревния тракт, панкреаса, половите жлези или бронхиалното дърво (с произход от SNED). Над 95% от тях са разположени на апендикулярно, илеално или ректално ниво. Въпреки че карциноидните тумори обикновено са доброкачествени или имат само локална инвазивност, илеалните и бронхиалните тумори често са злокачествени.
Туморите могат да синтезират различни биоактивни вещества (амини, пептиди): специфична невронална енолаза (NSE), 5-хидрокситриптамин (серотонин), 5-хидрокситриптофан, синаптозин, хромогранин А и С, вещество Р, тахикинини и хормони като ACTH, калцитонин и GH- RH. Хистологично туморите могат да бъдат сребристи, муцинозни или смесени (с ADK).
Карциноидният синдром се появява само когато първичният карциноид е дал метастази в черния дроб, тъй като секретираните от тумори метаболитни продукти обикновено се инактивират от кръвта и чернодробните ензими в портовата система (напр. Серотонинът се метаболизира от моноаминооксидаза). Карциноидният синдром може да възникне и в случай на първични белодробни или яйчникови тумори, когато секрецията на биоактивни вещества може да заобиколи порталната циркулация.

Серотонинът действа върху гладката мускулатура на храносмилателния тракт и е отговорен за диария, болки при колики и малабсорбция. Хистаминът и брадикининът (синтезирани под действието на каликреин, който превръща кининогена в лизил-брадикинин и след това в брадикинин), чрез техния съдоразширяващ ефект, причиняват зачервяване на кожата. Поради използването на големи количества триптофан за синтеза на 5-хидроксииндоли (включително серотонин), синтезът на витамин В3 (ниацин) намалява и се появяват пелагра-подобни прояви. Болестта може да включва и ендокардна фиброза (особено в дясното сърце, тъй като серотонинът се разгражда в белодробната циркулация преди да достигне лявото сърце) и бронхоспазъм.

Признаците и симптомите на карциноиден синдром са следствие от повишен синтез на биогенни амини, пептиди и цитокини.

сърдечни прояви: аритмии, ендокардиална фиброза, валвулопатии на дясното сърце.
респираторни прояви: астмоподобен синдром, бронхоспазъм.
кожни промени: зачервяване на лицето (подчертано от емоции, след обилно хранене или консумация на алкохол), хиперкератоза, хиперпигментация.
храносмилателни прояви: диария, коремна болка.
пелагра-подобни прояви: диария, дерматит, деменция.
други: променено либидо, еректилна дисфункция

дозиране на 5-хидроксииндоцетна киселина (метаболит на серотонин) в урината, която има нормални стойности под 10 mg/ден (при карциноид над 50 mg/ден), дозиране на серумен серотонин, дозиране на плазмените нива на хромогранин А; За да се избегнат фалшиво положителни резултати, пациентът трябва да се въздържа от ядене на храни, богати на серотонин (банани, домати, авокадо, сливи, ананаси, ядки) по време на тестването. Някои лекарства (гуайфенезин, метокарбамол и фенотиазини) също пречат на резултата от 5-HIAA.
предизвикателни тестове с глобален калций, катехоламини, пентагастрин или алкохол, за да предизвика зачервяване
CT/MRI
Ангиография
сцинтиграфия на соматостатинов рецептор (индий-111 пентреотид или йод-123 метайодобензилгуанидин)

Диференциална диагноза: при зачервяване се прави със системна мастоцитоза - има системно активиране на мастоцитите (нивата на хистамин в урината и неговите метаболити са повишени, серумните нива на триптазата също са повишени), идиопатична анафилаксия, менопаузални горещи вълни, поглъщане на алкохол, след приложение на лекарства (ниацин) или при някои тумори (VIP, бъбречно-клетъчен карцином, медуларен карцином на щитовидната жлеза).

Въпреки метастатичния потенциал, туморите растат бавно, оцеляването може да достигне 10-15 години (средно 12 години). В случай на локализиран тумор, 5-годишната преживяемост е 95%, а при наличие на метастази 80%.