Множествена склероза - причини, симптоми и лечение

Множествената склероза (МС) е автоимунно заболяване, при което миелиновата обвивка, вещество, което покрива нервите, е атакувана от нашите антитела.

Неправилното производство на антитела срещу миелиновата обвивка причинява възпаление и последващо разрушаване на нервите, поради което множествената склероза се класифицира като имунно медиирано възпалително демиелинизиращо заболяване.

За да разберем как възниква МС, първо трябва да знаем какво представлява миелиновата обвивка и колко важна е тя.

Какво представлява миелиновата обвивка?

Цялата ни нервна система комуникира чрез електрически импулси. Например, когато движим ръката си, можем да го направим само защото нашата нервна система е в състояние да изпрати електрически импулс, който напуска мозъка, преминава през гръбначния мозък, преминава към периферните нерви и достига до мускулите на ръката, като дава заповеди, защото те това е смесено.

Импулсите могат да върнат обратно. Всички усещания, които имаме от околната среда (температура, докосване, натиск, болка и т.н.) се възприемат само защото нервните окончания на кожата са способни да уловят тези стимули, изпращайки ги към периферните нерви, гръбначния мозък и накрая към мозък, където ще бъдат интерпретирани.

Тези електрически стимули, влизащи и излизащи от мозъка, трябва да се транспортират между един и друг неврон. Телът на невроните, отговорни за тази връзка, се нарича аксон, продължение на самия неврон, способен да свърже една нервна клетка с друга.

Както всеки електрически проводник, аксоните се нуждаят от изолация, като проводник с капак. Веществото, което осигурява тази изолация и позволява предаването на електрически импулси, е миелиновата обвивка.

При множествена склероза нервните клетки в мозъка и гръбначния мозък прогресивно разрушават миелиновите си обвивки, което кара аксоните да загубят способността да носят електрически импулси. Централните неврони вече не изпращат и не получават електрически стимули.

причини множествена склероза

Както вече обяснихме, множествената склероза е автоимунно заболяване, причинено от разрушаването на миелиновата обвивка от нашите антитела.

Всъщност не знаем защо, но изведнъж телата ни започват да се отнасят към миелиновата обвивка, намираща се в аксоните на централната нервна система, като чужда структура, сякаш е вирус или бактерия. След това имунната система продължава да атакува миелиновата обвивка на тези неврони, като постепенно я разрушава.

Смята се, че произходът на множествената склероза може да бъде свързан с нарушения на имунната система, които се появяват след някои вирусни заболявания, като мононуклеоза. .

Разликите между множествената склероза и синдрома на Guillain-Barré

Множествената склероза и синдромът на Guillain-Barré са подобни заболявания, тъй като и двете имат автоимунен произход и се появяват поради атаки върху миелиновата обвивка на нервите.

Разликата е, че при Guillain-Barré засегнатите нерви са тези на периферната нервна система (нерви извън гръбначния мозък), докато при множествена склероза нервите на централната нервна система (гръбначен мозък и мозък) подлежат на демиелинизация.

Тази малка разлика е много важна в крайната прогноза, тъй като периферните нерви имат способността да се регенерират, докато невроните и аксоните в мозъка и гръбначния мозък не.

Рискови фактори множествена склероза

Множествената склероза обикновено се появява за първи път на възраст между 20 и 40 години. Това е два пъти по-често при жените, отколкото при мъжете и три пъти по-често при хората, които имат член на семейството, засегнат от болестта. Болестта се среща по-често при кавказците (белите), отколкото при хората от африкански или азиатски произход.

Очевидно един от рисковите фактори за множествена склероза е инфекцията с вируса на Epstein Barr, който причинява мононуклеоза. Смята се, че вирусът може да има протеини, подобни на тези в миелиновата обвивка, което прави антителата трудно диференцирани между тях.

Важно е да се отбележи, че по-голямата част от пациентите, които са имали контакт с вируса на Epstein Barr, не развиват МС, което предполага, че за появата на заболяването са необходими повече от един фактор.

Пациентите с други автоимунни заболявания, като тиреоидит на Хашимото, диабет тип 1 или болест на Crohn, са изложени на повишен риск от развитие на множествена склероза.

През последните години се отделя много внимание на връзката между нивата на витамин D и множествената склероза. Знаем, че болестта е по-рядко срещана в тропическите райони, където годишната слънчева честота е по-висока и производството на витамин D от кожата е по-интензивно. Проучванията показват, че адекватните нива на витамин D могат да бъдат защитен фактор срещу множествена склероза.

симптоми множествена склероза

Признаците и симптомите на множествената склероза зависят от това кои точки на нервната система са засегнати. Няма типични симптоми за затваряне на диагнозата множествена склероза, но някои от тях са много внушителни:

Оптичен неврит

Оптичният неврит обикновено се проявява като остра болка в едното око, която се влошава при движение на очите.

Тази болка обикновено се свързва с различна степен на зрителна загуба, обикновено в центъра на зрителното поле. Пациентът може също да има двойно или замъглено зрение. Нистагъм (леко неволно движение на очите) е често срещана находка.

Участието на двете очи едновременно е необичайно при множествена склероза и обикновено показва друго неврологично заболяване.

Сетивни симптоми

Затихването, особено в крайниците, които се появяват от едната страна на тялото наведнъж, е много често срещан симптом на множествена склероза и се среща в почти 100% от случаите по време на заболяването.

Феноменът на Lhermitte

Усещането за електрически удар, излъчващ се през гръбначния стълб, предизвикано от движения на главата и шията, се нарича феномен Lhermitte. Това е типичен симптом на множествена склероза, но може да се появи и при други неврологични заболявания.

Замайване и световъртеж

До 50% от пациентите с МС могат да получат световъртеж. Този симптом обикновено се проявява при пациенти с изтръпване и нарушения на очите и слуха.

Моторни симптоми

Треперене, промени в походката, намалена мускулна сила и парализа на крайниците се появяват поради наранявания на гръбначния мозък. Загубата на сила първоначално е едностранна, но става двустранна в напреднали етапи. Участието на долните крайници обикновено е по-интензивно, отколкото в горните крайници.

Невъзможност за контрол на пикочния мехур и червата

Нараняването на гръбначния мозък не само причинява мускулна слабост в долните крайници, но също така може да причини загуба на контрол върху аналните сфинктери и пикочния мехур, причинявайки фекална и уринарна инконтиненция.

Множествената склероза се проявява като се редуват периоди на атаки с ремисии. Пациентът има остри симптоми, които продължават няколко седмици, след което изчезват, със или без последствия. Пациентът остава асимптоматичен до втори пристъп, който също изчезва. С натрупването на атаките те стават все по-агресивни и последиците се сумират, така че пациентът прогресивно се влошава в края на всяко обостряне.

Преживяемостта на пациентите с множествена склероза в момента е между 30 и 40 години. Пациентите, които след 10 или 15 години заболяване имат малко или никакви последствия, са тези с по-добра прогноза, по-голяма продължителност и по-добро качество на живот.

Еволюцията на болестта

Множествената склероза може да има различни прояви между пациентите. Има няколко модела на поведение, които са добре известни.

Рецидивираща множествена склероза

Тази форма на множествена склероза се характеризира с внезапно начало, но с кратка продължителност, последвано от пълно (или частично възстановяване с минимални последици). Няма протичане на болестта извън огнищата и пациентът може да е месеци или години без признаци на множествена склероза. Този модел на МС е отговорен за 85 до 90% от първоначалните случаи. Повечето пациенти с SMR обаче в крайна сметка ще навлязат в прогресивна фаза на заболяването, наречена вторична прогресивна множествена склероза.

Вторична прогресивна множествена склероза (SMPS)

Вторичната прогресивна множествена склероза възниква, когато рецидивиращата рецидивираща множествена склероза (EMRR) се влоши, обикновено 15 до 20 години след началото на заболяването. При тази форма припадъците зачестяват и последствията започват да се натрупват. Сега пациентът може да прогресира с влошаващи се симптоми дори без остри припадъци.

Първична прогресивна множествена склероза (SMPP)

Първичната прогресивна множествена склероза се характеризира с бързо прогресиране на заболяването от най-ранните етапи. Пациентът може да няма огнища, но постепенно ще натрупва симптоми и последствия. Този тип има по-лоша прогноза и представлява около 10 процента от случаите. Обикновено се среща при пациенти, които развиват МС след 40-годишна възраст.

Диагностична

Няма един тест за диагностициране на множествена склероза. Диагнозата се поставя чрез тълкуване на симптомите и пълни изследвания.

Най-използваните тестове за изясняване на състоянието са ядрено-магнитният резонанс на централната нервна система, анализът на цереброспиналната течност, получен чрез лумбална пункция и потенциалният предизвикан тест, който се състои в оценка на реакцията на тялото на малки електрически удари., който стимулира периферното зрение или мускулните нерви.

Лечение множествена склероза

За съжаление все още няма широко достъпно лечение, което да лекува множествена склероза. Има обещаващи експериментални лечения, както ще видим в следващата тема, но те все още са в етапи на тестване и все още не са част от обичайното лечение на множествена склероза.

Тъй като това е заболяване с имунен произход, лечението на МС се основава на лекарства, които действат върху имунната система. Терапията е разделена на кризисно лечение и лечение по време на ремисия.

Лечение на пристъпи на множествена склероза

Кортикостероидите са най-често използваните лекарства по време на заболяване. Лечението се нарича импулсна терапия и се състои в прилагане на високи дози кортикостероиди (обикновено метилпреднизолон) интравенозно в продължение на 5 дни.

При тежки случаи с намалени кортикостероидни отговори е показана плазмафереза, процедура, подобна на хемодиализа, която служи за прочистване на кръвта от вредни антитела.

Лечение на множествена склероза по време на ремисия

Вече има лекарства за лечение на пациенти извън пристъпите, с цел намаляване на последствията и нови огнища. Това лечение, наречено модификатор на заболяването, е особено ефективно в случаите на повтаряща се множествена склероза (EMRR). Той не лекува МС, но значително подобрява вашата прогноза.

Днес най-често използваните лекарства са бета интерферон (Avonex, Rebif или Betaseron) и глатирамер ацетат (Copaxone). В Бразилия тези лекарства се разпространяват безплатно от правителството.

При тежки случаи с намален отговор на интерферон и глатирамер все още има възможност за лечение с натализумаб (tyabri) или месечна импулсна терапия с кортикостероиди.

Пациентите с дефицит на витамин D трябва да получават добавки за нормализиране на нивата си. Проучванията показват, че витамин D помага за контролиране на пристъпите на множествена склероза.

Обещаващо лечение

В предварителните проучвания е доказано, че автоложната трансплантация на костен мозък е много обещаващ вариант за лечение на множествена склероза.

Лечението е следното: лекарите събират и замразяват стволови клетки от костен мозък, които са в толкова ранен стадий на развитие, че все още не са придобили дефектите, които причиняват МС. След това дефектната имунна система на пациента се унищожава с химиотерапия. Пациентът е напълно изтощен от защитните си клетки. След това събраните преди това стволови клетки се вливат отново в кръвта, за да се заселят отново имунната система.

Въпреки агресивността на лечението и риска от смърт по време на фазата, в която пациентът има разрушена имунна система, резултатите бяха обнадеждаващи. По-голямата част от пациентите, подложени на това лечение, са свободни от болестта и много хора, които са имали тежки последици, са се завърнали при напълно активни хора. Важно е да се отбележи, че са проведени проучвания с малко пациенти и има случаи на смъртни случаи, причинени от инфекция след фазата на химиотерапия.

Изглежда, че лечението работи, няма съмнение, сега въпросът е да се гарантира безопасността, така че да може да бъде показан за голям брой пациенти.