Безплатни леки ламбда вериги в серум

Главна информация

Моноклоналните гамапатии, чиято истинска причина е неизвестна, включват няколко състояния, характеризиращи се с очевидно неконтролирана пролиферация на клетки, участващи в производството на антитела, свързани със синтеза и секрецията от тези клетки на структурно хомогенен гамаглобулин и/или съставни полипептидни субединици. . Моноклоналните гапапатии включват: множествен миелом (MM), лек верижен множествен миелом (LCMM), макроглобулинемия на Waldenstrom (WM), несекреторен миелом (NSMM), бавно развиващ се миелом (SMM), моноклонална гамапатия с неопределен amidoG, M системно първично заболяване (AL) и заболяване за съхранение на леки вериги (LCDD).

Моноклоналните имуноглобулини, секретирани от тези клетки, служат като маркер за клонна пролиферация и тяхното количествено определяне може да се използва за наблюдение на заболяване 2; 3; 5: 6 .

Молекулите на имуноглобулина се състоят от две идентични тежки вериги (α, δ, ε, γ или μ), които определят класа на антителата, и две идентични леки вериги (κ или λ). Всяка лека верига е ковалентно свързана с тежка верига, а двете тежки вериги са ковалентно свързани заедно в "шарнирната" област.

При здрави хора повечето леки вериги в серума съществуват в свързана форма. Въпреки това, в серума на нормалните индивиди може да се открие ниско плазмено ниво на свободни леки вериги поради свръхпроизводството и секрецията на леки вериги от плазмените клетки. В серума капа-леката свободна верига съществува главно като мономер (молекулно тегло 22,5 kDa), а ламбда-леката верига като ковалентно свързан димер, с молекулно тегло около 45 kDa. Това ще доведе до диференцирана скорост на гломерулна филтрация за свободните форми k и λ и може да обясни стойността на съотношението k: λ от 0,625 в серума в сравнение със съотношението на свързани форми, което е 2,0 2; 3; 5: 6 .

Леките вериги обикновено се филтрират през бъбречните гломерули и след това се абсорбират в проксималните тубули, така че концентрацията в урината е много ниска или неоткриваема. Въпреки това, производството на големи количества леки моноклонални вериги може да надхвърли капацитета за реабсорбция на бъбреците и те лесно могат да бъдат количествено определени в урината. Открояването на уринарни моноклонални леки вериги (Bence Jones proteinuria) се използва като диагностичен маркер за множествен миелом от 1847 г., когато е описано от д-р H. Bence Jones.

Откриването на моноклонални гамапатии или дискразии на плазмените клетки обикновено включва електрофореза на серумен протеин и имуноелектрофореза както в серума, така и в урината. Леко верижните моноклонални заболявания (LCMM, AL, LCDD) и NSMM често нямат моноклонални серумни протеини в концентрация, достатъчно висока, за да бъдат открити и количествено определени чрез електрофореза. Ето защо наскоро беше описан специфичен нефелометричен метод за свободни леки вериги, който не идентифицира форми, свързани с тежки вериги. Този тест е по-чувствителен от електрофорезата за откриване на моноклонални хлабави леки вериги. При някои пациенти с NSMM, AL или LCDD тестът дава положителна идентификация на лека моноклонална верига в серума, когато IF е отрицателен. В допълнение, количественото определяне на свободните леки вериги е свързано с активността на заболяването при пациенти с NSMM и AL 4; 5 .

Последните проучвания показват, че определянето на серумна лека верига осигурява по-добро управление на пациента в сравнение с други тестове, както следва:

има по-висока чувствителност при диагностицирането на моноклонални гамопатии, особено на моноклонални леки верижни заболявания (първична амилоидоза, LCCD);
предоставя оценка на риска от прогресия на MGUS към MM; заедно с вида и размера на моноклоналния протеин М позволява стратификацията на пациентите според ниския или високия риск; пациенти с абнормно съотношение k: λ имат 2,5 пъти по-висок риск от прогресия на миелом;
позволява проследяване на развитието на болестта при пациенти, чийто моноклонален компонент не може да бъде измерен електрофоретично, като по този начин се намалява броят на инвазивните процедури (серийни биопсии на костен мозък);
показва превъзходна чувствителност в сравнение с тестовете за урина 5 .

Препоръки за определяне на леки вериги без капа и ламбда - оценка на моноклонални гамапатии; 6. мониторинг на пациенти с леки верижни заболявания 2; 6 .

Обучение на пациента - млади (не ядени) или след хранене 1 .

Събран образец - венозна кръв 1 .

Контейнер за прибиране на реколтата Вакутейнер без антикоагулант със/без отделящ гел 1 .

Обем на пробата - 2 ml ser 2 .

Причини за отхвърляне на доказателствата - хемолизиран серум, липемичен 1 .

Стабилност на пробата - отделеният серум е стабилен най-много 4 дни при стайна температура и 2 седмици при 2-8 ° C 1 .

Метод - нефелометричен 1 .

Референтни стойности: