Пустуларен псориазис

Пустулозният псориазис е необичайна форма на псориазис, характеризираща се с обширни пустули на еритематозен фон. Пустулите не са инфекциозни и белезникавото им съдържание се състои от лимфа, бели кръвни клетки и други възпалителни клетки.

Има няколко подтипа на пустулозен псориазис. Тя може да бъде ограничена до малки части от тялото, често само дланите и ходилата, или може да обхване по-големи области: генерализиран псориазис.

Понякога пустулозният псориазис може да възникне като реакция на локални терапии (катран и антралин), използвани за други форми на псориазис или лекарствената форма (литий, индометацин, антихипертензивни средства). Спирането на тези лекарства (локално или перорално) може да сложи край на епизода на пустулозен псориазис. Бременността е допълнителен рисков фактор.

Пустулозният псориазис се наблюдава особено при възрастни. Състоянието има тенденция да се повтаря с кожен еритем, последван от пустули и след това лющене.

Лекарите често комбинират или редуват различни терапии за пустулозен псориазис поради потенциалните странични ефекти на системните лекарства и фототерапията. Комбинациите от ацитретин и метотрексат могат да предизвикат ремисия на псориазис и в крайна сметка да прочистят кожата; тези лекарства обаче не трябва да се комбинират, за да бъдат ефективни.

Патофизиологичният механизъм

Проучванията показват множество механизми, участващи в появата на пустулозен псориазис:
- намалена активност на естествените лимфоцити-убийци
- повишена честота на HLA-B27, хаплотип, наблюдаван също при пациенти с периферен артрит, анкилозиращ спондилит и реактивен артрит
- повишен хемотаксис на ПМН по-силно изразен при пустулозна форма, отколкото при вулгарна
- хомозиготна мутация в ген, кодиращ противовъзпалителен цитокин: IL-36 рецепторен антагонист.

Причини и рискови фактори

Следните фактори могат да предизвикат обрив на пустулозен псориазис:
- прекратяване на системните стероиди
- лекарства (салицилати, йод, литий, фенилбутазон, трозодон, пеницилин, хидроксихлорохин, калципотриол, интерферон-алфа, рекомбинантен интерферон-бета)
- силни, дразнещи локални продукти, включително катран, антралин, оклузивни стероиди и цинков питирион в шампоаните
- инфекции, слънце и фототерапия
- холестатична жълтеница, хипокалциемия
- идиопатична при много хора.

Знаци и симптоми

Епидемиология

Класификация на пустулозен псориазис

Състоянието първоначално се разделя на две основни форми: локализирана и генерализирана форма.

Класификация на локализираната форма на пустулозен псориазис:
- хронична палмоплантарна пустулоза
- остра палмоплантарна пустулоза
- пустулозен псориазис на пръстите.

Класификация на генерализираната форма на пустулозен псориазис:
- остра форма на Zumbush
- генерализиран пустулозен псориазис на бременността
- детска и младежка форма
- обрязана и пръстеновидна форма.

Генерализиран псориазис

Остър псориазис фон Зумбуш

Генерализиран пустулозен псориазис на бременността (impetigo herpetiformis)

Генерализиран инфантилен и младежки пустулозен псориазис

Палмоплантарен пустулозен псориазис

Пустуларен псориазис на пръстите

усложнения

Понякога остър дистрес синдром може да усложни генерализирания пустулозен псориазис.
Други усложнения при пустулозен псориазис може да включва следното:
- вторични бактериални кожни инфекции, загуба на коса и нокти
- хипоалбуминемия вследствие на загуба на тъканни протеини в тъканите
- хипокалциемия
- бъбречна тубулна некроза в резултат на олигемия
- увреждане на черния дроб в резултат на олигемия и обща токсичност
- малабсорбция и недохранване.
Смъртта може да настъпи при пустулозен псориазис в резултат на кардиореспираторна недостатъчност, обикновено само при нелекувани пациенти.

Диагностична

Лабораторните изследвания включват

Хистопатологично изследване

Епидермалните промени са подобни на тези при псориазис вулгарис, с паракератоза и удължаване на червените хребети. Горната дерма има моноядрен инфилтрат и множество неутрофили, които мигрират от папиларните капиляри в епидермиса. Тези, които вече са в епидермиса, са подредени в мрежа от дегенерирали и сплескани кератиноцити, образувайки макропустула, която е характерна и се нарича гъбеста пустула Kongoj.

Лечение

Фармакологична терапия

Омекотители и мехлеми

Локални кортикостероидни препарати

Катран и антракс

Локални ретиноиди

Системни ретиноиди

тетрациклин

циклоспорин

фототерапия

Общи грижи

- спирането на тютюнопушенето подобрява еволюцията на лезиите
- избор на удобни чехли от естествен материал
- избягване на триене и леки наранявания
- покриване на дълбоките пукнатини с водоустойчив крем
- останалата част от засегнатата област
- ако изглежда, че обривът е свързан с тонзилит, ще се извърши тонзилектомия
- мазни омекотители ще се използват за омекотяване на сухата кожа и предотвратяване на пукнатини
- засегнатите области ще се държат в топла вода с масло в продължение на 10 минути
- ще се прилага мек парафин
- използвайте крем със салицилова киселина или урея, за да стимулирате лющенето на кожата
- измийте зоните с масло за баня или друг заместител на сапуна.

прогноза

Пациентите в напреднала възраст с тип пустулозен псориазис на фон Zumbusch имат отрицателна прогноза. Смърт от кардиореспираторна недостатъчност може да настъпи по време на острата еритродермична фаза.

Пациентите с хроничен вулгарисен псориазис преди генерализирания пустулозен епизод са склонни да имат по-добра еволюция от тези с атипични форми преди пустулозния обрив.

При деца, докато се избягват тежки вторични инфекции, епизодите на пустулозен псориазис имат добра прогноза.