Миастения гравис - причини, симптоми, лечение

Миастения гравис е нервно-мускулно разстройство, което причинява слабост на скелетните мускули. Това са мускулите, чрез които тялото се движи. Разберете от следващия материал кои са те причини, симптоми и лечение за това състояние.

Съдържание:

Какво е миастения гравис?
причини
симптоми
Диагностична
Лечение
Съвети за начина на живот

Какво е миастения гравис?

Миастения гравис е най-често срещаното първично увреждане на нервно-мускулната трансмисия. Като цяло е a автоимунно заболяване придобити, но понякога могат да бъдат следствие от аномалия на нервно-мускулната връзка. Болестта може да засегне всяка мускулна група, но очите са по-податливи (очна миастения).

Епидемиология

Разпространението на болестта в САЩ е 14 случая на 100 000 население. По-висока честота е показана при жените, отколкото при мъжете.

Възрастта, в която се среща най-често, е през десетилетията 2-3 при жените и 7-8 при мъжете.

Патофизиология

Обикновено нервният импулс, достигнал невро-мускулната връзка, предава информацията на мускулите, като освобождава количества ацетилхолин, който причинява движението на мускулните влакна. В Миастения гравис, този процес се нарушава от намаляването на ацетилхолиновите рецептори върху мускулната мембрана, което причинява намаляване на чувствителността на мускулната мембрана към този медиатор и следователно към електрическия импулс.

причини

антитела

При миастения гравис имунната система произвежда антитела, които блокират или унищожават много от местата на мускулните ацетилхолинови рецептори. С по-малко зони за рецептори, мускулите получават по-малко нервни сигнали, което води до слабост.

Антителата могат също да блокират функцията на протеин, наречен тирозин киназа, специфичен за рецепторния мускул. Този протеин участва в образуването на нервно-мускулната връзка. Когато антителата блокират функцията на този протеин, това може да доведе до миастения гравис. Изследванията продължават да изучават как антителата, които инхибират този протеин, са свързани с развитието на това състояние.

Тимус на жлезата

Изследователите вярват, че тимусната жлеза, орган на имунната система, разположен в горната част на гръдния кош, под гръдната кост, може да задейства или поддържа производството на антитела, които блокират ацетилхолина.

Тимусът е по-висок при деца и по-нисък при здрави възрастни. Въпреки това, при някои възрастни с миастения гравис тимусът е необичайно голям. Някои хора с миастения гравис също могат да развият тумори на тимуса (тимоми). Тимомите обикновено не са ракови (злокачествени).

Други причини

При някои хора миастения гравис не се предизвиква от блокиране на антитела ацетилхолин или специфичен за мускулите тирозин киназен рецептор. Антителата, които действат срещу друг протеин, наречен протеин 4, могат да играят роля в развитието на това състояние.

Генетичните фактори също могат да повлияят на развитието на болестта.

Рядко майките с миастения гравис раждат деца с това състояние (неонатална миастения гравис). Ако обаче се лекуват своевременно, бебетата обикновено се възстановяват в рамките на два месеца след раждането.

Някои деца се раждат с рядка наследствена форма на миастения гравис, наречена синдром на вродена миастения гравис.

Фактори, които могат да влошат миастения гравис

Умора
Стрес
Някои лекарства - като бета-блокери, хинидин глюконат, хинидин сулфат, хинин, фенитоин, някои анестетици и някои антибиотици.

усложнения

Усложненията на миастения са лечими, но някои могат да бъдат животозастрашаващи.

Миастенична криза

Миастеничната криза е животозастрашаващо състояние. Това се случва, когато мускулите, които контролират дишането, станат твърде слаби, за да функционират. Необходима е спешна намеса за осигуряване на механична помощ при дишане. Могат да се прилагат медикаменти и терапии за филтриране на кръвта, за да се позволи на пациентите да дишат отново сами.

Тумори на тимуса

Около 15% от хората с миастения гравис развиват тумор в тимуса. Повечето от тези тумори, наречени тимоми, не са ракови (злокачествени).

Други нарушения

Хората с миастения гравис могат да развият следните състояния:

Субактивна или хиперактивна щитовидна жлеза. Щитовидната жлеза, която се намира в шията, отделя хормони, които регулират метаболизма. Ако щитовидната жлеза е слабо активна, може да имате проблеми с наддаване на тегло или управление на ниска температура. Свръхактивната щитовидна жлеза може да причини трудности при управлението на топлината, загуба на тегло или други проблеми.

Автоимунни заболявания. Хората с миастения гравис може да са изложени на повишен риск от развитие на автоимунни състояния, като ревматоиден артрит или лупус.

симптоми

Пациентите с миастения гравис посещават лекар, който обикновено се оплаква от мускулна слабост. Птоза на клепачите или диплопия се срещат при около две трети от пациентите, повечето с двата симптома и на двете очи в рамките на две години. Също така има затруднения с преглъщането, дъвченето или говоренето при около 1/6 от пациентите. Тежестта на мускулната слабост варира през деня, влошава се през деня, особено след продължителна употреба на засегнатите мускули.

Еволюцията на болестта

Еволюцията на болестта е променлива, но като цяло е прогресивна. Слабостта се локализира в очните мускули при 10% от пациентите. Останалите показват прогресивна слабост през следващите две години, включваща мускулите на фаринкса и крайниците. Максималната слабост се проявява през първата година на заболяването при две трети от пациентите. Активният етап е последван от неактивен етап, в който се появяват колебания в мускулната слабост, но се дължат на умора, интеркурентни състояния или други фактори, които могат да бъдат идентифицирани. След 15-20 години еволюция слабостта вече не еволюира и засегнатите мускули обикновено са атрофични.

Симптоми в мускулите на врата и крайниците

Миастения гравис може да причини слабост на врата, ръцете и краката, но това обикновено се случва, ако са засегнати други части на тялото, като очите и лицето.

Болестта засяга повече ръцете, отколкото краката. Ако краката са засегнати, ходенето може да е треперещо и нестабилно. Ако мускулите на врата ви са слаби, може да имате затруднения да държите главата си изправена.

Диагноза миастения гравис

Вашият лекар може да ви прегледа физически, но може и да препоръча определени тестове тестове за диагностициране на миастения гравис.

Неврологично изследване

Вашият лекар може да провери състоянието ви след проверка:

рефлекси
мускулна сила
мускулен тонус
сетива за допир и зрение
координация
баланс

Диагностичните тестове за потвърждение могат да включват:

Едрофониев тест

Изработва се чрез инжектиране на химическия едрофон (Tensilon). Това може да доведе до внезапно, макар и временно, подобряване на мускулната издръжливост. Това е индикация, че пациентът може да страда от миастения гравис.

Химичната едрофония блокира ензим, който разгражда ацетилхолина.

Тестът с лед

Този тест може да бъде полезен за тези с увиснали клепачи. При този тест лекарят поставя торбичка, пълна с лед върху клепачите. Чантата се отстранява след две минути, след което лекарят проверява за подобрение. Този тест може да се извърши вместо този с едрофоний.

Кръвни тестове

Те могат да докажат наличието на антитела, които засягат рецепторните области.

Повтаряща се нервна стимулация

В този тест лекарите монтират електроди върху кожата до мускулите, които ще бъдат тествани. Лекарите изпращат малки импулси на електричество чрез електроди, за да измерват способността на нерва да изпраща сигнал към мускулите.

За да диагностицират миастения гравис, лекарите ще проверят нерва няколко пъти, за да проверят дали способността му да изпраща сигнали се влошава при умора.

Електромиография с едно влакно

Електромиографията (ЕМГ) измерва електрическата активност между мозъка и мускулите. При този тест тънък електрод се вкарва през кожата в мускула, за да се тества мускулно влакно.

Сканиране на изображения

Вашият лекар може да назначи CT сканиране или ЯМР, за да провери дали има тумор или друга аномалия в тимуса.

Тестове за белодробна функция

Тестове за белодробна функция също могат да се извършват, за да се оцени дали това състояние засяга дишането.

Лечение на миастения гравис

Няма специфично лечение за миастения гравис. Настоящите методи на лечение са емпирични и се прилагат по различен начин за всеки пациент в зависимост от хода на заболяването и неговото клинично състояние. Спонтанната ремисия на заболяването може да настъпи без специфична терапия, особено в ранните стадии на заболяването.

При лечението се използват холинестеразни инхибитори, тимектомия, кортикостероиди, имуносупресори, интравенозни имуноглобулини.

В бъдеще се очаква да бъде изяснена молекулярната имунология на отговора на антацетилхолиновия рецептор, за да се разработи рационално лечение на това състояние.

Наркотици

Инхибитори на холинестеразата

Лекарствата, като пиридостигмин, увеличават комуникацията между нервите и мускулите. Тези лекарства не лекуват основното състояние, но могат да подобрят мускулната контракция и мускулната сила.

Възможните нежелани реакции могат да включват:

стомашно-чревни разстройства
гадене
прекомерно слюноотделяне
изпотяване.

кортикостероиди

Кортикостероидите, като преднизон, инхибират имунната система, ограничавайки производството на антитела.

Продължителната употреба на кортикостероиди обаче може да доведе до сериозни странични ефекти, като например:

увреждане на костите
качване на тегло
диабет
увеличаване на риска от инфекции.

имуносупресивни

Вашият лекар може да предпише други лекарства, които ще променят имунната ви система, като азатиоприн, микофенолат мофетил, циклоспорин, метотрексат или такролимус.

Страничните ефекти на имуносупресорите могат да бъдат сериозни и могат да включват:

гадене
повръщане
стомашно-чревни разстройства
повишен риск от инфекция
увреждане на черния дроб
увреждане на бъбреците.

Интравенозно лечение

плазмафереза

Тази процедура включва процес на филтрация, подобен на диализа. Кръвта се предава през устройство, като по този начин се елиминират антитела, които блокират предаването на сигнали от нервните окончания до местата на мускулните рецептори. Благоприятните ефекти обаче обикновено траят само няколко седмици.

След многократно лечение може да е трудно за лекарите да получат достъп до вените. Следователно може да се наложи да се имплантира дълга, гъвкава тръба (катетър) в гърдите, за да може да се извърши процедурата.

Други рискове, свързани с плазмаферезата, включват:

понижаване на кръвното налягане
кървене
проблеми със сърдечния ритъм
мускулни крампи

Някои хора могат също да развият алергична реакция към разтворите, използвани за заместване на плазмата.

Интравенозна имуноглобулинова терапия

Чрез това лечение в организма се въвеждат нормални антитела, които модифицират отговора на имунната система.

Интравенозният имуноглобулин има по-малък риск от странични ефекти от плазмаферезата и имуносупресивната терапия. Ефектите обаче се появяват след седмица, а ползите обикновено продължават не повече от три до шест седмици.

Нежеланите реакции, които обикновено са леки, могат да включват:

втрисане
виене на свят
главоболие
задържане на течности.

Моноклонални антитела

Ритуксимаб е интравенозно лекарство, използвано в някои случаи на миастения гравис. Това лекарство изчерпва определени бели кръвни клетки, променяйки имунната система и облекчавайки симптомите на заболяването.

Ритуксимаб обикновено се прилага чрез инфузия в инфузионен център или в амбулаторна болница. Инфузиите често се повтарят на всеки няколко седмици. Понякога инфузиите се повтарят месеци по-късно.

Медицински забранено при миастения гравис

Лекарствата, които могат да влошат това състояние, са:

бета-блокери
хинидин глюконат
хинидин сулфат
хинин
фенитоин
някои анестетици
някои антибиотици.

Операции

Хирурзите могат да извършват минимално инвазивна операция за отстраняване на тимусната жлеза, като правят по-малки разрези.

Торакоскопска тимектомия

По време на тази операция се прави малък разрез на шията. След това се използва тънка камера (видео ендоскоп) и няколко малки инструмента за визуализиране и отстраняване на тимусната жлеза през врата.

Като алтернатива могат да се направят няколко малки разреза отстрани на гърдите, за да се отстрани тимусната жлеза.

Роботизирана тимектомия

При тази операция хирурзите също правят някои малки разрези в една част на гръдния кош. Те извършват процедурата за отстраняване на тимусната жлеза с помощта на робот, който е съставен от камера и механични рамена.

Тези процедури са полезни поради ниска загуба на кръв, намалена болка, ниска смъртност и кратки периоди на хоспитализация в сравнение с отворена хирургия.

Натуристично лечение

Плодовите и зеленчуковите сокове могат да бъдат много полезни, защото укрепват мускулите
спирулина
сусам
вербена.

Съвети за начина на живот

Има няколко неща, които можете да направите у дома, за да облекчите симптомите си:

Почивайте колкото е възможно повече, за да подобрите мускулния си капацитет.
Ако сте засегнати от двойно виждане, попитайте Вашия лекар дали можете да използвате очен пластир.
Избягвайте излагането на стрес и топлина, тъй като и двете могат да влошат симптомите.