лимфангиолейомиоматоза

LAM белодробна болест, лимфангиомиоматоза

Лимфангиолейомиоматозата се дефинира като не-злокачествено разпространение на гладкомускулни клетки в целия бял дроб, белодробните кръвоносни съдове, лимфната система и плеврата.

Белодробното заболяване LAM (лимфангиолейомиоматоза) е рядко заболяване на белите дробове, което има тенденция да засяга жени с детероден потенциал.

При белодробна болест на LAM мускулните клетки, които подреждат дихателните пътища на белите дробове и кръвоносните съдове, започват да се размножават необичайно. Тези мускулни клетки се разпространяват в области на белия дроб, където не им е мястото.

Въздушните торбички в белите дробове се подуват и образуват малки джобове, наречени кисти. Тъй като кистите се развиват по белите дробове, AML причинява проблеми с дишането, подобни на емфизем.

Мускулните клетки могат да се разпространяват извън белите дробове, образувайки неракови тумори по органите в корема и таза.

Медицински екип на MedLife - Пневмология

Лимфангиолейомиоматоза - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори

Причини за лимфангиолейомиоматоза

Причината е неизвестна. Лимфангиолейомиоматозата (ОМЛ) е изключително женско състояние, което се проявява особено между 20 и 40 годишна възраст. Бялата раса е с най-голям риск. LAM засяга по-малко от един на милион души.

Заболяването се характеризира с не-злокачествено разпространение на атипични гладкомускулни клетки в целия гръден кош, включително белодробен паренхим, васкуларизация, лимфна и плевра, което води до разрушаване на белодробната архитектура, кистозен емфизем и прогресивно влошаване на белодробната функция.

Примамливата хипотеза, че женските полови хормони играят роля в патогенезата, не е доказана. Обикновено заболяването протича спонтанно, но AML има много прилики с белодробните промени, открити при туберкулозна склероза (ST). LAM се среща при някои пациенти със ST и се смята, че е камшична форма на ST.

Не е известно, че тютюнопушенето причинява LAM: повече от половината от хората с LAM белодробна болест никога не са пушили.

ОМЛ не е рак, но изглежда подобно на други състояния, при които доброкачествените тумори растат неконтролируемо. Белодробната болест на LAM споделя някои характеристики с различно състояние, наречено туберкулозна склероза.

знаете

Лимфангиолейомиоматоза - симптоми

Симптоми на лимфангиолейомиоматоза

ОМЛ може да се подозира, когато млад пациент има някой от следните симптоми:

  • Проблеми с дишането, особено по време на упражнения;
  • Кашлица;
  • Кървава храчка.

LAM се открива най-често, когато по-млада жена развива „пневмоторакс“, при който белият дроб се „появява“ и въздухът се натрупва около белия дроб вътре в гръдната стена, което води до колапс на белия дроб. При пациенти с ОМЛ това се дължи на експлозията на кисти, които се образуват в белите дробове. Пневмотораксът причинява остра болка в гърдите и задух, които могат да бъдат леки до тежки. LAM може да бъде свързан и с натрупване на млечна течност около белите дробове.

Първоначалните симптоми са диспнея и по-рядко кашлица, болка в гърдите и хемоптиза. Малко са признаците на заболяване, но някои хора могат да имат хрипове с пукане и хъркане. Много пациенти имат спонтанен пневмоторакс.

Може да присъстват и прояви на лимфна обструкция, включително хилоторакс, космат асцит и бъбреци. Смята се, че симптомите се влошават по време на бременност и при пътуване със самолет. Последното е противопоказано особено при жени с нови или влошаващи се дихателни симптоми, такива с анамнеза за пневмоторакс или хемоптиза или такива с обширни субплеврални мехурчета. Бъбречните ангиомиолипоми (хамартоми на гладката мускулатура, кръвоносните съдове и мастната тъкан) се наблюдават при до 50% от пациентите и, макар и обикновено асимптоматични, могат да причинят кървене (ако те са се увеличили значително) като хематурия или болка в хълбока.

При някои хора с ОМЛ откриването на доброкачествени тумори извън белите дробове е първият признак на белодробно заболяване.

Лимфангиолейомиоматоза - лечение

Диагностика на фангиолейомиоматоза

Диагнозата се подозира при млади жени с диспнея, интерстициални промени с нормален или увеличен обем на белите дробове при рентгенография на гръдния кош, спонтанен пневмоторакс и/или плеврален излив.

Диагнозата е подозрителна въз основа на симптомите и рентгеновата снимка на гръдния кош и се потвърждава от компютърна томография с висока разделителна способност. Впоследствие се потвърждава чрез биопсия. Откриването на множество малки, дифузно разпределени кисти обикновено е патогномонично за LAM.

Биопсията е показана само когато промените на HRCT не са характерни за диагнозата. Доказателствата за пролиферация на гладкомускулни клетки (LAM клетки), свързани с кистозни промени при хистологично изследване, потвърждават диагнозата.

Дихателните функционални прегледи поддържат диагнозата и са изключително полезни за наблюдение. Характерните промени са от обструктивен или смесен тип (обструктивни/рестриктивни). Белите дробове обикновено са хиперинфлирани, с увеличаване на общия белодробен капацитет (CPT) и обема на гръдния газ. Често се среща задържане на въздух (увеличаване на общия обем на VR VR и съотношението VR/CPT). PaO2 и дифузионната способност на въглероден оксид (DLCO) често се намаляват. Намаляване на способността за упражнения се установява при повечето пациенти.

Лечение на фангиолейомиоматоза

Лечението с LAM е насочено към специфичните симптоми, които се проявяват при всеки индивид. Натрупването на течност в белите дробове (плеврален излив) може да се дренира с хирургичен имплант или тръба. Хирургичното вкарване на стерилен дразнител (като антибиотичен оксициклин) в пространството около белите дробове може да помогне за сливането на белите дробове с гръдната стена и за намаляване на натрупването на течност около белите дробове. Лекарствата, които временно разширяват бронхиалните тръби (бронходилататори), могат да помогнат за облекчаване на затрудненото дишане (симптоми, подобни на астма) в някои случаи. При необходимост трябва да се даде допълнителен кислород.

Поради честата връзка на ОМЛ с остеопороза, засегнатите лица трябва да тестват минералната си плътност на костите. Всяка загуба на костна минерална плътност трябва да се лекува с витамин D и калциеви добавки и бисфосфонати.

В повечето случаи обаче стандартното лечение за ОМЛ е трансплантация на белия дроб, но болестта може да се повтори в трансплантирания бял дроб. Алтернативите на лечение като гестагени, тамоксифен и оваректомия са до голяма степен неефективни. Пневмотораксът може да бъде труден за контрол, тъй като се повтаря често, възниква двустранно и реагира по-малко на стандартните мерки. Повтарящият се пневмоторакс изисква плеврална абразия, талк, химичен плеврит или плевректомия.

Лимфангиолейомиоматоза - Прогностична

прогноза

Прогнозата е несигурна, тъй като състоянието е изключително рядко и клиничният ход на пациентите с ОМЛ е променлив. Като цяло заболяването бавно прогресира, което в крайна сметка води до дихателна недостатъчност и смърт, но оцеляването варира значително в рамките на съобщените случаи. Жените трябва да бъдат предупредени, че прогресията може да се ускори по време на бременност.

С въвеждането на сиролимус надеждата е, че болестта може да бъде стабилизирана за повечето пациенти (въпреки че не всички пациенти реагират на лекарството). В миналото прогнозата за пациенти с ОМЛ беше лоша, но това вече не е вярно. В момента над 90% от пациентите са живи 10 години след поставяне на диагнозата.

За да се грижат за тях, пациентите трябва редовно да ходят на лекар и да се опитват да поддържат здравословен начин на живот. Наличието на LAM може да причини безпокойство и депресия, така че пациентите трябва да търсят емоционална подкрепа, ако е необходимо.