Кожна калциноза - Calcinosis cutis

Кожна калциноза е термин, който описва група нарушения, при които калцият се съхранява в кожата. Състоянието е описано за първи път през 1855г.

Кожната калциноза се класифицира в 4 основни типа в зависимост от етиологията:

дистрофичен
метастатичен
ятрогенен
идиопатичен.

Няколко редки типа са класифицирани по различен начин като дистрофични или идиопатични. Те включват:

calcinosis cutis circumscripta
calcinosis cutis universalis
туморна калциноза
свързана с трансплантация калциноза на кожата. (1)

патофизиология

Във всички случаи на калциноза cutis неразтворимите калциеви съединения се съхраняват в кожата поради локални и/или системни фактори. Тези калциеви соли се състоят основно от кристали на хидроксиапатит или аморфен калциев фосфат. Патогенезата на състоянието не е напълно изяснена и различните рискови фактори позволяват развитието на различни клинични картини. (2)

Метаболитните и физическите фактори са абсолютно необходими при развитието на повечето случаи на калциноза. Възможно е ектопично калциране през хиперкалциемия и/или хиперфосфатемия когато калциево-фосфатните продукти надвишават 70 mg2/dL2, без анамнеза за промяна в тъканите. Тези повишени извънклетъчни нива могат също така да увеличат вътреклетъчните нива, зародиш на калциев фосфат и кристално утаяване.

Повредената тъкан от своя страна позволява приток на калциеви йони, което води до повишени вътреклетъчни нива на калций и вторични кристални валежи. Увреждането на тъканите също може да доведе до образуването на денатурирани протеини, които за предпочитане свързват фосфата. Тогава калцият реагира със свързани фосфатни йони, което води до утаяване на калциев фосфат. (4)

Причини и рискови фактори

Кожната калциноза може да бъде класифицирана според вида на процеса на калциране: дистрофична, метастатична, идиопатична и ятрогенна. Дистрофичната калцификация се появява в рамките на нормалния серумен калций и фосфат. Първичната аномалия е увредена, възпалена, неопластична или некротична кожа. Увреждането на тъканите може да бъде механично, инфекциозно, химично или друго.
При локализирани тъканни лезии Извънкостната калцификация може да възникне при няколко локални деструктивни процеса, включително изгаряния, ухапвания от членестоноги, лезии на акне, разширени вени, рабдомиолиза. (5)

инфекции

Некротичната тъкан, произведена от инфекциозен процес, може да бъде вторичен калциран. Някои инфекциозни грануломи произвеждат витамин D. Инфекциите, които могат да причинят калциноза на кожата, включват:

онхоцеркоза
цистицеркоза
хистоплазмоза
криптококоза
вътрематочен херпес симплекс.

тумори

Доброкачествените и злокачествените тумори могат да развият калцификация. Pilomatrixomul или Калцифицираният епителиом на Malherbe това е най-често срещаният тумор, който се калцира. Епителни кисти и siringoamele те също имат тенденция към калциране. Калцификатите се наблюдават в хистологичните секции на базалноклетъчни карциноми. В редки случаи меланоцитните невуси, злокачественият меланом, атипичният фиброксантом, хемангиом, пиогенен гранулом, себорейни кератози, неврилемоми и трихоепители имат епителни уплътнения. (3)

Генерализирано увреждане на тъканите

Наследени условия

Примерите са Синдром на Ehler-Danlos, синдром на Werner, pseudoxanthoma elasticum и синдром на Rothmund-Thompson.
Синдром на Ehlers-Dnalos е група наследствени състояния на метаболизма на колагена. Хората със синдром от тип I могат да развият калцификации в зараснали хирургични белези и подкожни възли.
Синдром на Вернер това е наследствено състояние на преждевременно стареене. Калцификатите на меките тъкани могат да включват връзки, сухожилия, синовиални, съдови и/или подкожни тъкани.
Pseudoxanthoma elasticum това е аномалия на еластичните влакна. Калцификатите се появяват в еластичните влакна, причинявайки разкъсване. По-късно в еволюцията на болестта колагеновите влакна също могат да се калцират.
При синдром на Ротмунд-Томсън калцификатите под формата на малки жълти папули могат да бъдат многобройни по крайниците.
Метастатични калцификации възникват при анормален метаболизъм на калций и фосфат и обикновено са свързани с хиперкалциемия и/или хиперфосфатемия. (4)

Примери за състояния, които могат да причинят метастатични калцификации, включват:

първичен или вторичен хиперпаратиреоидизъм, млечно-алкален синдром
паранеопластична хиперкалциемия, деструктивно костно заболяване
излишък на витамин D, хронична бъбречна недостатъчност, саркоидоза, калцифилаксия.

Примери за ятрогенна кожна калциноза:

парентерално приложение на калций или фосфат
синдром на туморен лизис, повтарящи се убождания в петите на новородени
продължителна употреба на калций-съдържаща паста за електроди. (3)

Епидемиология

По-честа е дистрофичната кожна калциноза. Няма конкретни данни за честотата и честотата на заболяването в популацията. Кожната калциноза обикновено е доброкачествен процес. Когато е налице, заболеваемостта е свързана с размера и местоположението на калцификатите. Нараняванията могат да станат болезнени, да ограничат подвижността на съседна става или да компресират съседни нервни структури. Може да се появи язва и вторична инфекция. Калцификацията на съдовете може да причини исхемия и некроза на засегнатия орган.

Субепидермалните калцирани възли са по-чести при децата. Calcinosis cutis circumscripta има тенденция да се проявява през втората половина на живота. Универсалната форма се появява през второто десетилетие от живота. Туморната калциноза обикновено се проявява през първото или второто десетилетие от живота. (12)

Знаци и симптоми

Повечето лезии на калциноза на кожата се развиват постепенно и протичат безсимптомно. Историята и развитието на лезиите обаче зависи от етиологията на калцификацията. Пациентите с дистрофични калцификати могат да съобщават за анамнеза за заболяване, съществуващ вече кожен дерматит (представляващ тумор) или травматично събитие. Пациентите с метастатично калциране най-често имат анамнеза за хронична бъбречна недостатъчност. Случаите на идиопатична калциноза на кожата обикновено не са свързани с травма или анамнеза за заболяване. Хората, които развиват ятрогенна калциноза на кожата, обикновено имат история на скорошна хоспитализация. (3)

Физическо изследване

Клиничната картина при кожната калциноза може да варира в зависимост от диагнозата и етиологичния процес. По принцип се открива дермални папули, възли, плаки или множество подкожни възли, твърди, белезникави, с характерно разпределение за конкретното състояние. Понякога лезиите могат да бъдат пълни с жълтеникаво-бяло, кредасто вещество. Не рядко лезиите се разязвяват спонтанно, като отстраняват бял варовити материал. Повечето наранявания са асимптоматични, въпреки че някои могат да станат болезнени или да ограничат подвижността на ставите. Когато са тежки, съдовите калцификати могат да причинят намаляване на сърдечната честота и гангрена на кожата.

Дистрофична калциноза на кожата обикновено се намира в определена област на увреждане на тъканите, въпреки че може да се обобщи при някои състояния.
Метастатична калциноза на кожата се характеризира с генерализирано съхранение на калций. Големи отлагания се откриват около големи стави, като коленете, лактите и раменете, със симетрично разпределение. Съхранението на калций във висцералните органи (белите дробове, бъбреците, кръвоносните съдове и стомаха) се случва по-често, отколкото в мускулите и кожата.
Идиопатична калциноза на кожата най-често се намира в една-единствена област на тялото.
Итрогенна калциноза на кожата той се намира на мястото на инвазивната процедура, въпреки че могат да се появят и дифузни отлагания. (1)

Диагностична

Лабораторни изследвания които се препоръчват при кожна калциноза включват: серумен калций, неорганичен фосфат, алкална фосфатаза и нива на албумин. Повишаване на серумния калций и алкална фосфатаза с намаляване на неорганичния фосфат предполага хиперпаратиреоидизъм. Албуминът е необходим, за да се интерпретира значението на хипокалциемия или хиперкалциемия. Калцият е свързан с протеини и аномалиите на албумина могат да причинят калциеви аномалии. (5)

Други тестове

серумна урея и креатинин за измерване на бъбречната функция
хемолевкограма, хематологични аномалии, предполагащи неоплазма или лупус еритематозус
концентрацията на паратиреоиден хормон показва хиперпаратиреоидизъм
креатин киназата и алдолазата могат да бъдат значително анормални при дерматомиозит, миозит и рабдомиолиза
Серумната амилаза или липаза са маркери за панкреатично заболяване
тестването за антинуклеарни антитела помага при скрининг за лупус еритематозус
при пациенти със склеродермия, наличието на антитела SCL-70 (топоизомераза) показва отрицателна прогноза
Трябва да се определят нивата на витамин D, за да се оцени възможността за дефицит или излишък
24-часов тест за отделяне на калций и фосфат в урината може да бъде полезен. (4)

Образни изследвания

Образът може да определи степента на калциране на тъканите. Костна сцинтиграфия полезен е при оценка на невисцерални калцификации; тестът е много по-чувствителен от проста рентгенография. CT сканиране позволява идентифициране на висцерални и невисцерални калцификации.

Лечение

Медицинската терапия е ограничена и с променливи ползи. Когато бъдат идентифицирани, причините се лекуват. Интралезионални кортикостероиди могат да бъдат полезни поради техните противовъзпалителни и инхибиторни ефекти върху фибробластната активност. При някои хора колхицин беше полезно. Антиациди с магнезий или алуминий може ефективно да свързва фосфат при пациенти с хиперфосфатемия. Не се препоръчва обаче при пациенти с бъбречно увреждане, където може да причини алуминиева токсичност.

Натриев етидронат и дифосфонати може да намали костния обмен и да инхибира растежа на ектопични кристали хидроксиапатит. Употреба дилтиазем поне 5 години има доказани ползи. Терапевтичният ефект се дължи на антагонизма на калциево-натриевата йонна помпа. миноциклин може да е друго лечение.

Хирургичните показания включват: болка, повтаряща се инфекция, язва и функционално увреждане. Тъй като хирургичната травма може да стимулира калцификатите, първо ще се лекува ограничена площ. Рецидиви са често срещани след изрязване.

Диетичните промени включват намаляване на фосфора и калция и а кетогенна диета което подчертава консумацията на свободни мастни киселини.

Болест на котешка драскотина
Фетилна ихтиоза
Уртикария и ангиоедем
Контактен дерматит
Херпетиформен дерматит - болест на Дюринг
пемфигус
Еритема на седалището
Инфекциозен целулит
Основи - Фликтен
меланом
Пилинг на кожата
кожата

Колкото и изненадващо да изглежда, бебетата също могат да имат акне, особено през първия месец от живота.

Защо сухотата на кожата се появява при деца, какви фактори я влошават, какви са характерните прояви и как трябва да бъде.

Остарялата кожа е неизбежна последица от изминаването на годините и често първият признак, който издава нашата възраст.