Поликистозна бъбречна болест

Поликистозна бъбречна болест е наследствено заболяване с образуване на бъбречни кисти, причиняващо постепенно разширяване на двата бъбрека, понякога еволюиращо до бъбречна недостатъчност.

Медицински екип на MedLife - Урология

Поликистозна бъбречна болест - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори

Причини за поликистоза на бъбреците

Почти всички форми са причинени от фамилна генетична мутация.

Предаването на поликистозна бъбречна болест (BPR) е автозомно доминиращо или рецесивно. Спорадичните случаи са редки.

Поликистозната бъбречна болест автозомно злокачествено заболяване има честота 1/1 000 и представлява 5% -10% от всички пациенти с краен стадий на бъбречно заболяване, изискващи заместителна терапия. Проявите са редки преди зряла възраст. Всички пациенти на възраст ≥ 80 години имат някои признаци.

Автозомно-рецесивният BPR е рядък, с честота 1/10 000. Тази форма често причинява бъбречна недостатъчност по време на детството.

Поликистозна бъбречна болест - симптоми

Признаците и симптомите на поликистозна бъбречна болест включват

Автозомно доминиращата поликистоза на бъбреците обикновено не причинява първоначални симптоми. Половината от пациентите остават безсимптомни, не развиват остра или хронична бъбречна недостатъчност и никога не се диагностицират. Повечето пациенти, които развиват симптоми, го правят почти 30 години. Симптомите включват намалена болка в хълбока, корема и кръста поради увеличена киста и симптоми на инфекция. Острата болка, когато се появи, обикновено се дължи на кървене вътре в кистите или движещи се камъни. Треската е често срещана при остър пиелонефрит.

Поликистозна бъбречна болест - Лечение

Диагностика на поликистоза на бъбреците

Диагнозата се основава на анамнеза, фамилна анамнеза, физически преглед и образна диагностика. Ултразвукът или КТ са избрани образни тестове, показващи степента на кистозни промени извън бъбреците и появата на „ухапвания от молци“ поради кистата, която замества функционалната тъкан. Анализът на урината открива лека протеинурия и микроскопична или макроскопична хематурия. Масивната хематурия (кърваво уриниране) може да се дължи на изкълчен камък или кървене поради спукана киста. Пиурията (наличието на гной в урината) е често срещана дори без бактериална инфекция. Първоначално серумната урея и креатинин са нормални или само леко повишени, но се увеличават постепенно, особено когато е налице хипертония.

На 75-годишна възраст 50% -75% от пациентите с автозомно доминиращ BPR се нуждаят от бъбречна заместителна терапия (диализа или трансплантация).

Лечение при поликистоза на бъбреците

Лечението е симптоматично преди началото на бъбречната недостатъчност и след диализа или трансплантация.

Строгият контрол на кръвното налягане е от съществено значение и приемът на протеини често трябва да бъде ограничен.