ЗДРАВЕОПАЗВАНЕ НА РЕПУБЛИКА МОЛДОВА

МИНИСТЕРСТВО НА ЗДРАВЕОПАЗВАНЕТО НА РЕСПУБЛИКА МОЛДОВА Муковисцидоза Национален клиничен протокол PCN-93 Кишинев 2015 1

3. Изписване във връзка с първична грижа за лечение и надзор Хирургично лечение на пневмоторакс Лечение на белодробна хипертония и белодробно сърце (Таблица 17) Лечение на диабет (клетка 35) Лечение на женско безплодие и мъжки стерилитет Лечение на остеоартикуларни заболявания Осигуряване на непрекъснатост на грижите за пациента с МВ Издаване на извлечение с индикации за семейния лекар: ü Точно подробна диагноза ü Резултати от проведени изследвания ü Проведено лечение ü Изрични препоръки за пациента ü Препоръки за семейния лекар 14

В.1. АЛГОРИТЪМ ЗА ПОВЕДЕНИЕ В.1.1. Провеждане при липса на неонатален скрининг [13] Подозрителни и/или характерни клинични признаци за CF Тест за пот 60 mmol/l Повторен тест за пот 60 mmol/l ДНК тест ДНК тест 0 мутации 1 мутация 2 мутации 0 мутации 1-2 мутации Преоценка на картината Клинична характеристика нехарактерна Оценка в динамика над 1 година, с повторение на тест за пот и клинична картина Наличие на рядка мутация FC малко вероятно Преоценка на диагнозата Отрицателен тест на пот, нехарактерна клинична картина Положителен тест на пот, клинична картина характеристика FC некласично Приложение на сложна лечебно-профилактична програма FC класически 15

В.1.2. Идентифициране на пациенти с МВ чрез неонатален скрининг * [12] TIR кръвен тест (новородено на 4-5 дни, преждевременно 7-8 дни) TIR повторно изследване на 21-28 дни TIR 70 ng/ml TIR 60 mmol/l Динамична оценка за 1 година Неидентифицирана мутация Молекулярно ДНК изследване Динамични изследвания, еластаза-1, повторен тест на потта Идентифициране на 1-2 FC мутации Започване на сложната лечебно-профилактична програма * Забележка: Скрининг неонаталното лечение на МВ не се прилага в Република Молдова 16

В.2.2.3. Алгоритъм за изследване на детето с МВ със загуба на тегло или липса на наддаване на тегло [3] Загуба на тегло или липса на наддаване Респираторно обостряне Лечение Да Не Липса на наддаване, изключване: ГЕРБ, диабет, свързан с HR Има ли признаци/симптоми на малабсорбция? Ниско придържане към предписаното лечение? Да Не Оценка на хранителния статус и следване (не е задължително в този ред) Не Да Съвет Консултация с диетолог за увеличаване на ензимната доза Ниски ензимни дози или Не Да Корекция на дозата Допълване на Н 2 блокери или ИПП за подобряване на ензимната ефикасност? Оценка на поведението по време на хранене и интервенция Психосоциална и икономическа оценка на семейството Повторна оценка за 1 месец. При липса на подобрение се оценяват стомашно-чревни увреждания или допълнителни консултации. (особено ако ензимната доза> 10000 IU/kg/ден) Оценка на наличието на асоцииран захарен диабет Психосоциална и икономическа оценка на семейството Други фактори: дефицит на желязо, ГЕРБ, запек, бактериални инфекции, алергия Оценка на необходимостта от ентерално хранене 22

В.2.2.6. Диференциална диагноза на CF параметър FC астма бронхит Начало на заболяването от раждането от 3 години Роля на наследствения фактор Бронхиектална болест Понякога от раждането Белодробна туберкулоза Без възрастови граници Конвулсивна кашлица При малки деца, неваксинирана цьолиакия От 4-6 месеца (веднъж с диверсификация на диетата) Лактазна недостатъчност От раждането + + + - - - - - ЦНС +/- - - - - - ++ - Хипотрофия ++++ - + ++ - +++ + Периферен оток +++ - - - - +++ - Балониран корем +++ - - - - ++++ + Рахит +++ - - - - +++ - Анемия +++ + + ++ - +++ - Maldigestie ++++ - - - - ++ + Малабсорбция ++++ - - - - +++ + Тест на пот ++++ - - - - - - Остеопороза ++++ - - - - ++ + Увреждане на черния дроб Панкреатична болест ++ + - - + - + - ++++ - - - - - - Липазна активност +++ - - - - - - Гликемична крива - - - - - + + 29

с плоски монозахариди Гликемична крива с плоски дизахариди - - - - - + - Атрофия на ворсинки - - - - - ++ - Йодолипол тест ++ - - - - - - Белодробна патология Ефект върху лечението с Креон Ефект върху аглиадиновата диета +++ ++ ++ ++ - - - +++ - - - - - - - - - - - - +++ - Външен вид, честота на обема на изпражненията Цвят, консистенция, хомогенност на изпражненията Мазнини, обемни +++ Чести, до 10 пъти Нехомогенни с липидни включвания и необработени елементи - - - - - - - - - Вкусни, Обемисти ++++, Чести (6-8 пъти) Вкусни, обезцветени, гланцирани, хомогенни Чести Вода Необработен мирис на изпражненията Зловонен, +++ - - - - Fetid, ++ Acid Микроскопско изследване на изпражненията Неутрални киселини, неразградени мускулни влакна, изразена стеаторея, 4-5 g/ден - - - - Богата на липиди, стеаторея 5-10 g/ден, повишено отделяне на азот с изпражненията Слуз, повишено количество лактозна стеаторея 3-6 g/24 часа 30

ПРИЛОЖЕНИЕ Приложение 1. Формуляр за консултация със семеен лекар за пациент с CF Мъж/жена Година на раждане Критерии за оценка Тегло, kg Височина/Височина, cm BMI, kg/m 2 FR/min FCC/min BP, mm Hg Треска (посочете) Кашлица (посочете) Храчки (посочени) Диспнея (посочете) Пращене/субкрекинг, булозни, хриптящи хрипове (да/не, посочете) Хемолевкограма Общ анализ на урината TTOG Рентгенография на гръден кош при 2 случая SpO 2 ЕКГ данни 44

Приложение 2. Соматограми за физическо развитие 45

Момчета 2-20 години Процент ИТМ ИТМ ИТМ 49

Момичета 2-20 години Процент ИТМ ИТМ ИТМ 50

Стъпки за приложение на инхалаторни лекарства чрез пулверизатор Измиване на ръцете преди всяка процедура Свържете мундщука или маската към чистия, сух пулверизатор. Когато използвате маската Bebi, използвайте специален конектор за удобство Свържете въздушната тръба към пулверизатора и компресора. Компресорът е включен. Отворете капачката на клапана, за да изтече. В зависимост от лекарското предписание поставете необходимото количество лекарство в пулверизатора. Дръжте пулверизатора изправен, покрийте носа и устата. Пулверизаторът е изключен от въздушната тръба. оставяйки компресора да работи за 1-2 минути, за да отстрани кондензата от тръбата. Пулверизаторът е измит Пулверизаторът е изключен от гнездото 69

Препоръки за хигиена на пулверизатора Измиване: Пулверизаторът се разтваря на частите. Частите се измиват в топла вода с разтвор за миене на съдове. Частите се изплакват добре под течаща вода Дезинфекция: Частите на пулверизатора се поставят в топлодезинфектанта за 30 минути или частите се варете в продължение на 15 минути (частите трябва да бъдат потопени старателно във вода) Сушене: Когато използвате дезинфектанта Parodizer, сушенето не е необходимо или Сушенето при стайна температура се извършва чрез поставяне на частите върху суха, пухкава кърпа. Сушене със сух сешоар.: Пулверизатор, филтър, въздушна тръба в случай на ежедневни вдишвания, може да се използва в продължение на 1 година, след което се изисква смяна. При необходимост може да се промени по-рано Годишният комплект за залагане на LC Sprint включва: Пулверизатор с мундщук и клапан за издишване Въздушна тръба Компресорен филтър 70