Сърдечна ахалазия

Сърдечна ахалазия е двигателно разстройство с неизвестен произход, характеризиращо се манометрично с недостатъчна или липсваща релаксация на долния езофагеален сфинктер (SEI) и прогресивно изчезване на езофагеалната перисталтика. Терминът идва от латински дефицит на релаксация и определя основната характеристика на заболяването - в резултат на това пациентите ще се срещнат затруднено преглъщане.

сърдечна

Болестта започва при хора между 20 и 40 години, с втори пик на честота на 60 години.

Присъстват всички пациенти с ахалазия твърда хранителна дисфагия; повечето се развиват в различна степен дисфагия за течности и загуба на тегло. 60 до 90% от тях възстановява неусвоената храна малко след вечеря. Регургитацията може да причини нощна кашлица и аспирация на храна в трахеята. Присъстват между 30 и 50% от пациентите болка в гърдите свързани с храненето. По-възрастните пациенти могат да получат тези симптоми в продължение на няколко месеца или години преди поставяне на диагнозата. Усложненията включват отслабване, кашлица, бронхоспазъм и аспирационна пневмония.

Сърдечната ахалазия е предполагаемата честота на медицинска история на пациента. В ранните етапи на състоянието рентгеновите лъчи на гръдния кош могат да бъдат нормални. В еволюцията на болестта, в късните етапи рентгенографията показва мегаезофагус - разширение на хранопровода, пълен с течности и погълнат въздух, изготвящ характерно хидро-въздушно ниво. Пациентите в напреднала възраст с дълга история на ахалазия могат да имат хранопровод в клюна на птицата при изследване на бариум. Манометрията обикновено разкрива анормална езофагеална подвижност.

Лечението използва много лекарства, които понижават налягането в долния езофагеален сфинктер - антихолинергици, бета-2 агонисти, нитроглицерин. Ботулиновият токсин може ефективно да се инжектира ендоскопски в SEI. Други също толкова ефективни методи включват: балонна езофагеална дилатация и SEI mitomy. 40% от пациентите са били подложени на повторни дилатационни процедури. Най-важните усложнения са: перфорация, тежка дисфагия или езофагеална рефлуксна болест.

Патогенеза

Релаксацията и свиването на долния езофагеален сфинктер се контролира от възбуждащи невротрансмитери (вещество Р, ацетилхолин) и инхибитори (азотен оксид, VIP). Хората със сърдечна дисфункция нямат тези невротрансмитери, резултатът е хипертоничен, несвързан езофагеален сфинктер.

По този начин, погълнатите храни не могат да преминат в стомаха. Половината от пациентите с некомпетентна SEI също забелязват липсата на нормална контракция - перисталтичен, на долната половина на хранопровода, с прекратяване на образуването на хранителни вълни в стомаха.

Причините за тези аномалии в езофагеалната подвижност са неизвестни. Някои теории показват участието на някои инфекции, дисфункция на имунната му система наследственост в нейната етиология. Сърдечната ахалазия засяга мускулите, но също и техния компонент за контрол на нервите. В ранните етапи на ахалазия под микроскоп се наблюдават признаците на възпаление на долните хранопроводи, особено около нервните окончания. С напредването на болестта нервите се дегенерират и изчезват, особено тези, които контролират релаксацията на SEI. Наблюдава се и дегенерация на миоцитите. Резултатът от тези трансформации е липсата на релаксация на SEI и липсата на започване на перисталтика в долната половина на хранопровода. С течение на времето тялото на хранопровода се разширява.

Симптоми и симптоми

Диагностична

Ахалазията обикновено се диагностицира чрез комбиниране на информация, свързана с пациента, наблюдавани признаци и симптоми и лабораторни тестове.

Рентгенова снимка на гръдния кош
Това може да покаже промени в случаи на екстремно разширяване на хранопровода:

  • разширяване на медиастинума
  • двоен контур вдясно извън медиастинума
  • хидроаерологично ниво, съответстващо на средната третина на хранопровода
  • отсъствие на въздушната камера на стомаха.

Рентгеноскопия на барит
Този преглед използва радиологично очевиден разтвор на барий, който се поглъща от пациента, и подчертава следните промени:
  • нормално преглъщане в първите см на хранопровода
  • запушване на веществото в долната половина на хранопровода
  • фракциониран от неефективни неперисталтични вълни
  • застой на веществото в хранопровода в клюна на птицата.

ендоскопия
Представлява въвеждането на тънък и гъвкав инструмент в хранопровода през устната кухина заедно с мини-камера за наблюдение на езофагеалните промени. Тази процедура е важна, тъй като разпознава дилатацията, наличието на несмляна храна, езофагит, обструктивен рак на хранопровода.

Езофагеална манометрия
Това е основното параклинично изследване при диагностицирането на ахалазия. Процедурата измерва натиска, упражняван от SEI мускулите при преглъщане. Тестовете с холецистокинин, бетанекол произвеждат при пациенти с ахалазия изразеното повишаване на SEI налягането, но без производството на перисталтик, ефективен за разграничаване на ахалазия от склеродермия.

Сцинтиграфия на хранопровода
Подчертава закъснението при транспортиране на болуса, маркиран с радиопроследяващ апарат през хранопровода.

Лечение

Лекарства

Разширение на хранопровода

Езофаготомия

Ботулинов токсин