Системен лупус еритематозус - причини, симптоми, диагностика, лечение

определяемоза теб

Системният лупус еритематозус е патология с неизвестна причина, при която съединителната тъкан е засегната от производството на патогенни автоантитела и имунни комплекси. Процесът на възпаление засяга ставите, кожата, бъбреците, кръвните клетки, мозъка, сърцето и белите дробове.

Разпространението на системния лупус еритематозус е от 20 до 150 случая на 100 000 население.

Причинява системен лупус еритематозус

Лупусът е автоимунна патология, произвеждат се антитела към собствените структури на организма. В това участват генетични и външни фактори.

Доказана е връзката между системен лупус еритематозус и мутации в гени, кодиращи информация за имунната система. По този начин има нарушение в имунната система и имунните клетки атакуват собствените клетки на тялото.

Външните фактори включват ултравиолетовите лъчи, като голяма част от пациентите са фоточувствителни. Жените са по-склонни да имат системен лупус еритематозус, така че съотношението на жените към мъжете е 3: 1 в периода преди и след менопаузата. Изглежда, че някои вируси или ретровируси са инкриминирани в патогенезата на заболяването. Някои лекарства от групата на антихипертензивните, антиконвулсантите, антибиотиците могат да предизвикат лекарствен лупус при генетично чувствителни пациенти.

Симптоми на системен лупус еритематозус

Признаците и симптомите зависят от засегнатите органи и степента на проява. Първоначално може да засегне един орган, а по-късно няколко органа или не.

Американският колеж по ревматизъм е установил диагностични критерии за системен лупус еритематозус.

Системните прояви включват: умора, треска, анорексия, загуба на тегло, гадене.

Артралгии и миалгии - засяга най-често проксималните междуфалангеални и метакарпофалангеални стави на ръката, юмрука и колянната става).
Неерозивен полиартрит
Деформации в ръката (при някои пациенти има деформация на пръстите във формата на шията на лебеда)
Миопатии/миозит (мускулни крампи, уплътняване и подуване на мускулната тъкан).
Исхемична остеонекроза (е честа причина за болка в тазобедрената става, рамото и коляното при пациенти, лекувани с глюкокортикоиди)

Обрив малар
Дискоиден обрив
фоточувствителност
Язви в устата
Макулопапулозен обрив, уртикария,
Булозни изригвания
алопеция
васкулит
метлица
Феноменът Рейно
и т.н.

Маларийният обрив е плосък, еритематозен обрив с плоска форма, който покрива бузите и пирамидата на носа. Не образува белези.

Дискоидният обрив е кръгов обрив с еритематозни ръбове, образуващи белези. Косата в случай на дискоиден лупус еритематозус не се регенерира, докато при други форми регенерацията на косата е налице в зоните на алопеция. Обрив в случай на дискоиден лупус се появява на места, изложени на слънце (скалп, уши, ръце, гръб, гърди).

Феноменът на Рейно се появява в студени или стресови ситуации и се характеризира с белия цвят на кожата на пръстите, свързан с болка, изтръпване, изтръпване.

Увреждането на малки съдове (васкулит) може да се прояви с чистота (червено-лилави хеморагични петна), подкожни възли, инфаркт на ноктите, гангрена на пръстите, язви и др...

Бъбречни прояви

Бъбречните прояви се появяват в резултат на имуноглобулинови отлагания в бъбреците (възможно е да се увредят всички бъбречни структури) и могат да доведат до нефротичен синдром или дори бъбречна недостатъчност. При анализа на урината при тези пациенти се подчертават хематурия, цилиндрурия, протеинурия.

Неврологични прояви

Нарушение на паметта
Главоболие (мигрена или неспецифично)
Моторни нарушения
Психоза
припадъци
Увреждане на периферната нервна система с
Субарахноидален кръвоизлив (по-рядко).
и т.н.

Щетите са налице съдова система с венозна и артериална тромбоза (причинена от антифофолипидни антитела) и съдови дегенеративни промени.

нарушен сърдечно-белодробна система е представен главно от серозно възпаление - перикардит, плеврит и плеврален излив (с натрупване на течност в плевралната и перикардната кухина - в случай на масивно натрупване на течност може да доведе до сърдечна тампонада). Увреждането на сърдечния мускул (миокардит) може да предизвика аритмии, внезапна смърт или сърдечна недостатъчност. Участието на сърдечните клапи може да причини клапна недостатъчност.

Възможна е инсталация лупус пневмония което се проявява с висока температура, диспнея, кашлица и рентгенологично от бегъл инфилтрат и зони на ателектаза (срутване в част от белия дроб). Този етап е. Увреждането на кръвоносните съдове в белите дробове може да доведе до белодробна фиброза, която е необратима и може да бъде причина за белодробна хипертония при страдащи от дясната камера.

Стомашно-чревна система участието може да се прояви с гадене, диария, коремен дискомфорт, дисфагия, киселини. Може да присъстват и чревни кръвоизливи, ректални язви, коремна болка, лупус перитонит с положителни перитонеални признаци. Дадените прояви са следствие от това, че васкулитът е много сериозен в случай на чревен васкулит, който може да се прояви с болка под формата на крампи, повръщане, диария или дори перфорация на червата. Панкреасът и черният дроб също могат да участват в патологичния процес.

Увреждане на очите

Увреждането на съдовете на ретината може да доведе до ослепяване на пациента. Изсушаването на конюнктивалната лигавица с образуване на кератоконюнктивит sicca е често срещана проява.

Не са налице всички изброени по-горе признаци и симптоми. Всеки пациент е индивидуален и клиничните прояви варират от човек на човек.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата се установява въз основа на критериите, установени от SLICC:

· Осезаема пурпура или уртикарен васкулит

· Протеинурия ≥ 3+ или 500 mg/ден

· Потвърждение чрез биопсия на нефрит, специфичен за системен лупус еритематозус

· Левкоцити 3 или лимфоцити 3 ≥ 2 проби или

· Левкоцити 3 с лимфоцити 3 в една проба

Лечение на системен лупус еритематозус

Лечението зависи от проявите на патологията и тяхната тежест. Консултацията с ревматолог е задължителна за ефективно лечение, познаване на риска от лечение и подчертаване на усложненията, коригиране на дозите и лекарствата при обостряне и поддържащ период.

Лечението без лекарства се състои от:

Използване на слънцезащитни продукти
Избягване на излагане на ултравиолетови лъчи (плаж, солариум)
Избягване на лечение с естрогенен хормон (ако е възможно)
Избягване на пушене и пиене на алкохол
Избягване на психо-емоционален стрес

Групите използвани препарати включват:

прогноза

Преживяемостта на пациентите е до 80% за 10 години и 75% за 20 години. Пациентите със системен лупус еритематозус могат да живеят нормален живот, но за това е необходимо да се избягват рискови фактори и по-добро сътрудничество с ревматолога. .

Библиография

Iraj Salehi-Abari (2015), 2015 ACR/SLICC Ревизирани критерии за диагностика на системен лупус еритематозус. Автоимунни дискретни подходи Отворен достъп 2: 114

Системен лупус еритематозус при възрастни. Национален клиничен протокол. Кишинев, 2018.