Лупус: причини, видове, симптоми, еволюция и лечение

Лупус еритематозус е автоимунно заболяване, в етиологията на което участват генетични, имунологични и екологични фактори. Генетично предразположение е демонстрирано в многобройни проучвания. 70% от случаите на лупус еритематозус имат HLA-DRw3 и HLA-DRw2.
Съобщени са многобройни фамилни случаи на лупус еритематозус. Имунологични аномалии (наличие на антитела) като лупус еритематозус също са открити при някои асимптоматични роднини на пациенти с диагноза лупус.

Дерматологът Proca Ancuţa обяснява на CSID защо това състояние може да възникне и как може да се контролира.

Фактори, които ускоряват появата на болестта

Дисбалансът на имунната система играе основна роля в отключването на заболяването, както се вижда от появата на антитела. Други фактори, които могат да участват в задействането или влошаването на това състояние, са: пушене, излагане на слънце, инфекциозни агенти, хормони, контрацептиви, лекарства като хидралазин, изониазид, хидантоин, гризеофулвин, пеницилин, алфаметилдопа.

Видове лупус

Лупус еритематозус се класифицира на:

хроничен лупус еритематозус (кожен)
лупус еритематозус подостър
системен лупус еритематозус

Хроничен лупус еритематозус

Хроничен лупус еритематозус е форма на лупус, при която пациентът се представя само кожни лезии, има хронична еволюция и добра прогноза. Лезиите могат да бъдат локализирани само на лицето или могат да бъдат генерализирани. Обикновено началото настъпва в зряла възраст (30-40 години).

Болестта обикновено протича безсимптомно, като пациентите рядко изпитват сърбеж или локална болка. Кожните лезии се появяват под формата на телеангиектатни еритематозни плаки, добре разграничени, покрити с прилепнали люспи. Те имат на вътрешната повърхност, от кожата, удължения на кератозата, които съответстват на фоликулярните отвори (външен вид на „котешки език“ или „шипове“). .

В центъра на лезиите с течение на времето се получава атрофия на белези. 5% от пациентите имат увреждане на лигавиците (хиперкератоза) еритем и пигментирани белези по устните, еритематозни или белезникави области, язвени, на устната лигавица, езика и небцето. 1-5% от пациентите с кожен лупус еритематозус могат да прогресират до системен лупус еритематозус. 50% от случаите прогресират до пълна ремисия. В случай на генерализирани наранявания, ремисиите са по-редки.

След еволюцията на лезиите, хроничният лупус еритематозус се предлага в две форми:

LE хронична корекция (дискоидна) - добре дефинирани лезии с еритема, люспи и атрофия на белези, които остават същите в продължение на месеци или дори години.

LE хроничен центробежен- повърхностни лезии, предимно еритематозни, които са разположени предимно по лицето, на двете бузи и придават типичния вид на форма на пеперуда (vespertilio).

Лечение на хроничен лупус еритематозус (кожен)

Лечение се състои от прилагане на локален дерматокортикоид или инхибитор на калциневрин (такролимус, пимекролимус). Може да се прилагат кортикостероидни инжекции при повърхностни лезии.

При системно лечение могат да се изберат антималарийни средства (хлорохин, хидроксихлорохин), следвайки възможните очни ефекти. Офталмологичен преглед ще бъде извършен при започване на терапията и за период от 6 месеца).

Предписват се също ретиноиди (ацитретин за лезии на хиперкератоза), общи кортикостероиди (особено когато има антималариална резистентност) или талидомид. През слънчевия период, поради повишената фоточувствителност, пациентите трябва да избягват пряка слънчева светлина, да използват кремове с висок защитен фактор и шапки с широки периферии. Бета-каротинова добавка (75-250 mg/ден) също може да се даде за неговия антактиничен ефект.

Субакутен лупус еритематозус

Субакутният лупус еритематозус представлява приблизително 20% от случаите на LE и засяга предимно жени. Кожните лезии са симетрични, разпространени по лицето, горните крайници, деколтето, задния гръден кош (гърба) и скалпа (скалпа).

Засегнати са особено зоните, изложени на слънце. Също така, в някои случаи пациентите могат да имат дифузна алопеция без белези, синдром на Рейно и перингвална телеангиектазия. Някои пациенти също имат бъбречно или мускулно-скелетно увреждане (миалгии - мускулна болка, полиартралгия - болка в ставите).

Кожни лезии при подостър лупус еритематозус те могат да бъдат два вида: псориатични папуло-сквамозни лезии, ясно дефинирани, с фини люспи и пръстеновидни лезии. След заздравяване остава лека белези и хипопигментирана атрофия.

Лечението е подобно на това при хроничен лупус еритематозус. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани за риск от преминаване към системната форма на заболяването.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е тежко мултисистемно заболяване, с множество клинични прояви: треска в 90% от случаите, кожни лезии в 85% от случаите, нарушения на централната нервна система с гърчове или органично увреждане на мозъка, психоза, хронична умора, загуба на тегло, артрит и артралгия в 80% от случаите. случаи, коремна болка поради стерилен артериит и перитонит, хепатомегалия, миопатия, спленомегалия, лимфаденопатия, бъбречно увреждане, лупусна нефропатия, сърдечна (перикардит в 20% от случаите), хематологични (анемия, тромбоцитопения, левкопения и лимфонепения).

Кожните лезии са представени от типичния обрив под формата на пеперуда, която е разположена на лицето, но може да представи и еритематозни папулозни лезии, уртикария, еритематозно-сквамозни плаки или дискоидни плаки, както при хроничен лупус еритематозус., палмарен еритем, окологъбични телеангиектазии, измръзващи лезии, които се появяват през студения сезон на пръстите и ушите (формата, наречена chilblain lupus), феномен на Raynaud (студ, цианотични пръсти), осезаема пурпура в долните крайници (васкулит), язви, тромбофлебит Дълбок. Пациентите могат също да получат дифузна алопеция без белези или безболезнени орални и назофарингеални язви.

Тези пациенти се нуждаят от множество изследвания, които са необходими за оценка на степента на системно увреждане и за оценка на прогнозата. Това зависи преди всичко от тежестта на бъбречното увреждане. Като обща мярка са необходими почивка и избягване на излагане на слънце.

Лечение при системен лупус еритематозус

Лечението се състои от обща кортикостероидна терапия във високи дози или други имуносупресори, като азатиоприн, микофенолат мофетил, метотрексат, циклофосфамид или хлорамбуцил. Антималариите се препоръчват в по-леки форми, с умерено системно докосване. През последните години бяха изпробвани нови терапии (ефализумаб, ритуксимаб, лефлуномид, белимумаб), но те все още се оценяват.