Ръководство за диагностика и лечение на булозен пемфигоид.
- Въведение
1.1. Определение
- Група автоимунни заболявания, характеризиращи се с:
- клинично чрез сърбящ обрив на жлъчния мехур
- хистологично чрез субепидермален балон и дермален възпалителен инфилтрат, богат на еозинофили
- линейно отлагане на IgG и C3 в базалната мембрана.
1.2. Медицинско и социално значение
- се среща по-често при възрастни хора, усложнява съществуващата патология.
- честота на 6-7 случая на 1 милион жители годишно.
- възможна асоциация с неопластични заболявания
- Диагностични критерии
2.1. Основни симптоми и клинични признаци на булозен пемфигоид:
- първоначалните лезии често са уртикариални и интензивно сърбящи. По-късно на тези плаки или на нормалната кожа могат да се появят мехури и мехури
- лигавиците рядко се интересуват
2.1.2. Клинични варианти на булозната пемфигоидна група (PB)
2.1.1. Белези пемфигоид
- засяга лигавиците със или без кожно засягане
- има тенденция да образува белези и сраствания
- индиректната имунофлуоресценция показва наличието на IgG автоантитела както от епидермалната, така и от дермалната страна
- имуноблотинг и имунопреципитация: характеризиране на целевите антигени - ламинин 5, BP180, β4 интегрин.
2.1.2. Херпесен гестационен (пемфигоиден гестационен)
- PB-подобен обрив, който започва през втория или третия триместър на бременността
- Целевият антиген, подчертан при това заболяване, е BP180
2.1.3. Лихен план пемфигоид
- асоциира планарните лишеи с PB лезии
2.1.4. Пемфигоиден булан паранеопластичен
2.1.5. Пемфигоиден тормоз след наркотици
2.2. Диагностични прегледи
2.2.1 Минимум
- Цитодиагностика на Tzanck: липса на акантолитични клетки, общи еозинофили
- хистопатологично изследване: субепидермален мехур, възпалителен дермален инфилтрат, състоящ се от лимфоцити, еозинофили и хистиоцити
2.2.2 По избор
- директна имунофлуоресценция: линейно отлагане на IgG и C3 по протежение на базалната мембрана
- непряка имунофлуоресценция върху маймунския хранопровод с проследяване на титъра на антителата
- директна имунофлуоресценция върху разцепена кожа: IgG и C3 отлагания се появяват на епидермалния склон
Изключение: В случай на пемфигоид с белези против ламинин 5, IgG се появява от дермалната страна на разцепването.
- имуноблот и имунопреципитация: идентифициране на целеви антигени на булозен пемфигоиден автоантитела - BP 180 (180kD) и BP 230 (230kD)
- ELISA: подчертаване на реактивността на антителата в серума на пациенти с PB срещу
BP180. Тази реактивност корелира със тежестта на заболяването.
2.4. прогноза
- причинени от свързани заболявания и усложнения на системната терапия с кортизон
- Терапевтично отношение
3.1. Основни принципи
Първоначална хоспитализация е необходима за потвърждаване на диагнозата, разследване и започване на лечение
Впоследствие наблюдението на лечението може да се извършва и амбулаторно.
- потискане на активността на заболяването с минималната доза необходими лекарства
3.2. Обща терапия:
- за леки и умерени форми се предпочита локално приложение на мощен кортикостероид.
- за тежки форми: системни кортикостероиди - 0,5 - 2 mg/kg телесно тегло/ден (преднизонов еквивалент) перорално.
- в случай на резистентни форми: импулсна терапия с глюкокортикоиди, прилагани интравенозно (1 g/ден iv, 3 дни/месец)
Мониторинг: АД и кръвна глюкоза, месечно
Мониторинг: кръвна картина, чернодробна и бъбречна функция, месечно.
Циклофосфамид - 2-2,5 mg/kg телесно тегло/ден
Мониторинг: кръвна картина, чернодробна и бъбречна функция, месечно.
циклоспорин - 2,5 - 5 mg/kg телесно тегло/ден
Мониторинг: АН, кръвна картина, чернодробна и бъбречна функция, месечно
плазмафереза: за формите, устойчиви на горните лечения, с противопоказания за тях или с неблагоприятни ефекти върху тях
Противопоказания за плазмафереза: бъбречна недостатъчност, чернодробна недостатъчност и хеморагични синдроми
Сулфони: Дисулон или Дапсон 50-150 mg, самостоятелно или евентуално в комбинация с кортикостероиди.
Противопоказание за сулфони: дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа
Мониторинг: първоначално дозиране на G-6-PDH (ако е възможно) и кръвна картина
Тетрациклин 2 g/ден и ниацинамидпри 1,5-2,5 g/ден
- прогноза
- определя се от свързани заболявания и усложнения на системната терапия
- Диспансер (задачи на семейния лекар)
- насочване към дерматолога на случаите с клинично подозрение за РВ
- наблюдение на терапията
- мониторинг за други специфични за възрастта състояния, които могат да се влошат при терапия с РВ.
- Диагностично и лечебно ръководство за полиморфен еритем
- Ръководство за диагностика и лечение при първични дистонии и дистония-плюс синдроми
- Ръководство за диагностика и лечение при първични дистонии и дистония-плюс синдроми
- Диагностично и лечебно ръководство за патология на оперирания стомах
- Herpetiform dermatitis duhring Протокол за диагностика и лечение на херпетиформния дерматит,