Ръководство за диагностика и лечение на булозен пемфигоид.

  1. Въведение

лечение

1.1. Определение

  • Група автоимунни заболявания, характеризиращи се с:
  • клинично чрез сърбящ обрив на жлъчния мехур
  • хистологично чрез субепидермален балон и дермален възпалителен инфилтрат, богат на еозинофили
  • линейно отлагане на IgG и C3 в базалната мембрана.

1.2. Медицинско и социално значение

  • се среща по-често при възрастни хора, усложнява съществуващата патология.
  • честота на 6-7 случая на 1 милион жители годишно.

- възможна асоциация с неопластични заболявания

  1. Диагностични критерии

2.1. Основни симптоми и клинични признаци на булозен пемфигоид:

  • първоначалните лезии често са уртикариални и интензивно сърбящи. По-късно на тези плаки или на нормалната кожа могат да се появят мехури и мехури
  • лигавиците рядко се интересуват

2.1.2. Клинични варианти на булозната пемфигоидна група (PB)

2.1.1. Белези пемфигоид

  • засяга лигавиците със или без кожно засягане
  • има тенденция да образува белези и сраствания
  • индиректната имунофлуоресценция показва наличието на IgG автоантитела както от епидермалната, така и от дермалната страна
  • имуноблотинг и имунопреципитация: характеризиране на целевите антигени - ламинин 5, BP180, β4 интегрин.

2.1.2. Херпесен гестационен (пемфигоиден гестационен)

  • PB-подобен обрив, който започва през втория или третия триместър на бременността
  • Целевият антиген, подчертан при това заболяване, е BP180

2.1.3. Лихен план пемфигоид

  • асоциира планарните лишеи с PB лезии

2.1.4. Пемфигоиден булан паранеопластичен

2.1.5. Пемфигоиден тормоз след наркотици

2.2. Диагностични прегледи

2.2.1 Минимум

  • Цитодиагностика на Tzanck: липса на акантолитични клетки, общи еозинофили
  • хистопатологично изследване: субепидермален мехур, възпалителен дермален инфилтрат, състоящ се от лимфоцити, еозинофили и хистиоцити

2.2.2 По избор

  • директна имунофлуоресценция: линейно отлагане на IgG и C3 по протежение на базалната мембрана
  • непряка имунофлуоресценция върху маймунския хранопровод с проследяване на титъра на антителата

- директна имунофлуоресценция върху разцепена кожа: IgG и C3 отлагания се появяват на епидермалния склон

Изключение: В случай на пемфигоид с белези против ламинин 5, IgG се появява от дермалната страна на разцепването.

  • имуноблот и имунопреципитация: идентифициране на целеви антигени на булозен пемфигоиден автоантитела - BP 180 (180kD) и BP 230 (230kD)
  • ELISA: подчертаване на реактивността на антителата в серума на пациенти с PB срещу

BP180. Тази реактивност корелира със тежестта на заболяването.

2.4. прогноза

- причинени от свързани заболявания и усложнения на системната терапия с кортизон

  1. Терапевтично отношение

3.1. Основни принципи

Първоначална хоспитализация е необходима за потвърждаване на диагнозата, разследване и започване на лечение

Впоследствие наблюдението на лечението може да се извършва и амбулаторно.

- потискане на активността на заболяването с минималната доза необходими лекарства

3.2. Обща терапия:

  • за леки и умерени форми се предпочита локално приложение на мощен кортикостероид.
  • за тежки форми: системни кортикостероиди - 0,5 - 2 mg/kg телесно тегло/ден (преднизонов еквивалент) перорално.
  • в случай на резистентни форми: импулсна терапия с глюкокортикоиди, прилагани интравенозно (1 g/ден iv, 3 дни/месец)

Мониторинг: АД и кръвна глюкоза, месечно

Мониторинг: кръвна картина, чернодробна и бъбречна функция, месечно.

Циклофосфамид - 2-2,5 mg/kg телесно тегло/ден

Мониторинг: кръвна картина, чернодробна и бъбречна функция, месечно.

циклоспорин - 2,5 - 5 mg/kg телесно тегло/ден

Мониторинг: АН, кръвна картина, чернодробна и бъбречна функция, месечно

плазмафереза: за формите, устойчиви на горните лечения, с противопоказания за тях или с неблагоприятни ефекти върху тях

Противопоказания за плазмафереза: бъбречна недостатъчност, чернодробна недостатъчност и хеморагични синдроми

Сулфони: Дисулон или Дапсон 50-150 mg, самостоятелно или евентуално в комбинация с кортикостероиди.

Противопоказание за сулфони: дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа

Мониторинг: първоначално дозиране на G-6-PDH (ако е възможно) и кръвна картина

Тетрациклин 2 g/ден и ниацинамидпри 1,5-2,5 g/ден

  1. прогноза

- определя се от свързани заболявания и усложнения на системната терапия

  1. Диспансер (задачи на семейния лекар)
  • насочване към дерматолога на случаите с клинично подозрение за РВ
  • наблюдение на терапията
  • мониторинг за други специфични за възрастта състояния, които могат да се влошат при терапия с РВ.