Диагностично и лечебно ръководство за полиморфен еритем.

  1. Въведение

полиморфен

1.1. Определение: е плуриетиологично кожно-лигавично заболяване, характеризиращо се с еритематозно-папулозни обриви, понякога везикуларни, по крайниците в минорната форма и съответно дисеминирани кожни еритематозно-папуло-булозни обриви и коинфекция на лигавиците от ерозии в основната форма.

1.2.Медико-социално значение: пикова честота между 15 - 30 години; по-често през пролетта и есента; второстепенната форма корелира по-често с херпесна инфекция, спонтанно отзвучава за 3-6 седмици, но обикновено се повтаря; основната форма корелира по-често с пневмония с Mycoplasma pneumoniae, със сериозно общо състояние и потенциално летална в около 5 - 15% от случаите.

  1. Диагностични критерии

2.1. Основни клинични симптоми и признаци

- Незначителна форма: големи еритематозни папули (с диаметър 5 - 15 mm) с характерен външен вид „кокарда“, подредени топографски по избор на крайниците (ръцете, краката, предмишниците, краката) с усещане за сърбеж, парене или парестезии. Варианти на второстепенната форма: еритематозни папули с мехури или мехурчета в центъра им или тип „херпесен ирис“, състоящ се от мехур в центъра, периферия с мехури и междинна еритематозна и/или пурпурна област; лезиите са многобройни и също са разположени по крайниците.

- Основна форма (синдром на Стивънс - Джонсън): генерализиран булозен обрив, свързан с еритематозни папули „в кокардата“ или групирани в полициклични пластини и винаги кървящи ерозии, покрити с псевдомембрани по лигавиците, които са увредени в реда на честотата на устната лигавица, устните, гениталиите, очни, перианални, рядко фарингеални, ларингеални, хранопроводи. Пациентите са фебрилни с променено общо състояние.

2.2. Диагностични прегледи: в зависимост от вероятната етиология, която може да бъде:

- вирусни (херпес симплекс - за 50% от случаите на леки ЕР -, аденовируси, грипни вируси, коксаки, хепатит и др.)

- mycoplasma pneumoniae - за около 50% от случаите на големи PE

- стрептококови инфекции на горните дихателни пътища или ентероколит с йерсиния

- лекарства (НСПВС, сулфамиди, барбитурати, фенотиазини, контрацептиви и др.). Забележка: както второстепенни, така и големи EP могат да възникнат постмедически

- общи заболявания: новообразувания, колагеноза, нодуларен панартериит, болест на Crohn

минимална: ESR, кръвна картина, напр. Обобщение на урината (възможна хематурия)

Наблюдение: нормални стойности - вероятна етиология след лекарството; Повишена СУЕ и левкоцитоза - вероятна бактериална етиология.

осми: в зависимост от вероятната етиология, от белодробна рентгенова снимка до онкологичен скрининг.

  1. Клинични форми и усложнения (където е приложимо)
  2. а) Незначителна форма: когато се образуват везикуло-мехурчета, може да възникне минимална ко-афекция от ерозия на устната лигавица; практически спонтанно решителни, без усложнения;
  3. б) Основна форма - усложнения: - интерстициална пневмония с микоплазма в около 50% от случаите (вероятно причината за заболяването) - катарален или гноен конюнктивит (в 90% от случаите), понякога кератит, язви на роговицата и синехии, левкоми или слепота след регресия на заболяването - храносмилателни разстройства с диария и/или повръщане, причиняващи хидро-електролитен дисбаланс при деца - бъбреци: хематурия и рядко остра бъбречна недостатъчност поради тубулна некроза
  4. - неврологични: менингоенцефалит, менингеална реакция, мозъчни кръвоизливи с различни гънки, полирадикулоневрит - сърдечни: клапни шумове, неспецифични промени на ЕКГ - полиартралгия
  1. Терапевтично отношение

4.1. Основни принципи

Минимум: намаляване на честотата на рецидивите

4.2. Амбулаторно лечение

4.2.1. Общи мерки

Фармацевтично лечение

-тема: дерматокортикоиди (клас III нефлуориди, клас I)

-общо: обща кортикостероидна терапия 0,5 - 1 mg/kg телесно тегло (еквивалент на Predison) с отнемане след ремисия на обрива

4.2.2. Критерии за прием и насоки

Незначителните форми на полиморфна еритема се лекуват амбулаторно според указанията на специалист

Основните форми на полиморфен еритем и всички ситуации с усложнения са спешно хоспитализирани под координацията на дерматолог.

4.3. Болнично лечение

етиологични лекарства: антибиотици, ако е необходимо

отхвърляне на лекарства (патогенетика, модификатори на болестта)

- обща кортикостероидна терапия 0,5 mg/kg телесен еквивалент Predison под защитата на широкоспектърни антибиотици до ремисия на обрива, хидро-електролитно балансиране според случая

- специфично лечение на бъбречни, очни, неврологични усложнения;

симптоматично лекарство: антипиретици

локални лекарства: дерматокортикоиди (клас III нефлуориди, клас I), води за уста с антисептични разтвори (разтвор на Castellani, метиленово синьо)

4.4. Диспансер (задачи на семейния лекар)

- откриване на нови или рецидивирали случаи и насочване към специалист

- терапевтичен и еволюционен надзор след изписване

- профилактика на рецидивираща херпесна инфекция 2 пъти по 400 mg ацикловир/ден в продължение на 9 - 12 месеца, по препоръка на специалист.