Синдром на луковицата

Медицински експерт на статията

Тук разглеждаме разширените форми на булбарна парализа, които се развиват с двустранни лезии на нервите IX, X и XII, както и техните корени и нерви вътре и извън черепа. Тук ние приписахме лезиите на мускулите и съответните синапси, което води до същите нарушения на функциите на булбарните двигатели: преглъщане, дъвчене, артикулация, фонация и дишане.

[1], [2], [3]

Причини за булбарен синдром

Болест на моторните неврони (странична амиотрофична склероза, гръбначна амиотрофия по Фацио-Лонде, амиотрофия на Булбоспин на Кенеди).
Миопатии (окулофарингеални, синдром на Кърнс-Сайър).
Дистрофична миотония.
Пароксизмална миоплегия.
миастения.
Полиневропатия (Guillain-Barre, след ваксинация, дифтерия, паранеопластика, с хипертиреоидизъм, порфирия).
Полиомиелит.
Процеси в мозъчния ствол, задната черепна ямка и краниоспиналната област (съдови, туморни, сирингобулбия, менингит, енцефалит, грануломатозни нарушения, костни аномалии).
Психогенна дисфония и дисфагия.

[4], [5], [6], [7]

Болест на моторните неврони

Последният етап на всички форми на амиотрофичен латерален синдром (ALS) или появата на неговата булбарна форма са типични примери за нарушена функция на булбара. Болестта обикновено започва с двустранно поражение на ядрото на дванадесетото ядро и първите му прояви са атрофия, фасцикулация и парализа на езика. В ранните стадии може да възникне дизартрия без дисфагия или дисфагия без дизартрия, но прогресивно влошаване на всички функции на булбарите се наблюдава доста бързо. В началото на заболяването се наблюдава затруднено преглъщане на течни храни по-често от твърдите храни, но с напредването на болестта при приема на твърда храна се развива дисфагия. В този случай слабостта на езика е свързана със слабостта на мастика и след това с мускулите на лицето, мекото небце увисва надолу, езикът в устната кухина е неподвижен и атрофичен. Той показва rapidsikulyatsii. Анартрия. Постоянно слюноотделяне. Слабост на дихателните мускули. В същата област или други области на тялото се откриват симптоми на засягане на горния двигателен неврон.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Критерии за диагностициране на амиотрофична латерална склероза

наличието на признаци на увреждане на долния двигателен неврон (включително ЕМГ - потвърждение на предишния процес в клинично запазени мускули); клинични симптоми на увреждане на горния двигателен неврон (пирамидален синдром); прогресивен курс.

Днес „прогресивна булбарна парализа“ се счита за един от вариантите на булбарна форма на амиотрофична странична склероза (както и „първична странична склероза“ като друг вид амиотрофична странична склероза, която протича без клинични признаци лезии на предния рог на гръбначния мозък).

Растежът на Гравис може да е проява на прогресивна амиотрофия на гръбначния стълб, по-специално - терминалният етап на амиотрофия на Вердниг-Хофман (Werdnig-Hoffmann), а при деца - спионен амиотрофия на Fazio-Londe (Fazio-Londe). Последното се отнася до автозомно-рецесивна спинална амиотрофия с ранно начало. При възрастни известна Х-свързана гръбначно-мозъчна амиотрофия на гръбначния стълб на възраст над 40 години (болест на Кенеди) Характеризира се с мускулна слабост и атрофия на горните крайници проксимално, спонтанни фасцикулации, обемни ogranicheskie активни движения на ръцете, намаляване на сухожилните рефлекси на бицепса и трицепса брахиален мускул. С напредването на болестта се развива булбар (обикновено не е груб): атрофия на езикови нарушения, атрофия, дизартрия. Средствата на крака се включват по-късно. Характеристики: гинекомастия и псевдохипертрофия на мускулите на гастрокнемия.

При прогресивните гръбначни амиотрофи процесът е ограничен до увреждане на предните рогови клетки на гръбначния мозък. За разлика от амиотрофната странична склероза, тук процесът винаги е симетричен, не е придружен от симптоми на засягане на горния двигателен неврон и има по-благоприятен ход.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

миопатии

Някои форми на миопатия (окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayre) могат да възникнат в нарушение на функциите на булбара. Окулофарингеална миопатия (дистрофия) - наследствено заболяване (автозомно доминиращо), което е характеристика на по-късното начало (обикновено след 45 години) и мускулна слабост, която е ограничена до лицевите мускули (двустранна птоза) и лумбалните мускули (дисфагия) . Птозата, нарушенията на преглъщането и дисфонията напредват бавно. Основният дезадаптивен синдром е дисфагия. В крайниците процесът се разпространява само при някои пациенти и в по-късните стадии на заболяването.

Една от формите на митохондриалната енцефаломопатия, а именно синдромът на Кърнс-Сайър ("офталмоплегия плюс"), проявява, в допълнение към птозата и офталмоплегията, комплекс от миопатични симптоми, които се развиват след симптомите на окото. Участието на лумбалните мускули (ларинкса и фаринкса) обикновено не е съвсем грубо, но може да доведе до промени във фонацията и артикулацията, запушване.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Задължителни признаци на синдром на Kearns-Sayre:

външна офталмоплегия
Дегенерация на пигмента на ретината
нарушения на проводимостта на сърцето (брадикардия, атриовентрикуларен блок, синкоп, възможна внезапна смърт)
протеини, отглеждани в ликьор

[32], [33], [34], [35]

Дистрофична миотония

Дистрофичната миотония (или миотоничното изкривяване на Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) се наследява по автозомно доминиращ начин и засяга мъжете 3 пъти по-често от жените. Нейното начало идва на 16-20 години. Клиничната картина се състои от миотонични, миопатични синдроми и екстраскуларни нарушения (дистрофични промени на лещата, тестисите и други ендокринни жлези, кожата, хранопровода, сърцето и понякога мозъка). Миопатичният синдром е най-силно изразен в мускулите на лицето (дъвкателни и слепоочни мускули, което води до характерен израз на лицето), шията и някои пациенти в крайниците. Поражението на булбарните мускули води до носен оттенък на гласа, дисфагия и запушване, а понякога и дихателни нарушения (включително сънна апнея).

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Пароксизмална миоплегия (повтаряща се парализа)

Периодична парализа - Болест (хипокалиемична, нормокалиемична хиперкалиемика и форма), е показана генерализирани частични припадъци или мускулна слабост (без загуба на съзнание) като пареза или плегия (до тетраплегия) с намалени сухожилни рефлекси и мускулна хипотония. Продължителността на атаките варира от 30 минути до няколко дни. Провокативни фактори: богата на храни, богати на въглехидрати, злоупотреба със сол, негативни емоции, упражнения, сън през нощта. Само при определени атаки има засягане на шийните и черепните мускули. Рядко дихателните мускули участват в този процес в различна степен.

Диференциалната диагноза се прави с вторични форми на миоплегия, които се откриват при пациенти с тиреотоксикоза, с първичен хипералдостеронизъм, хипокалиемия при някои стомашно-чревни заболявания, бъбречни заболявания. Ятрогенни варианти на периодична парализа са описани при назначаването на лекарства, които насърчават елиминирането на калий от организма (диуретици, лаксативи, женско биле).

[43]

миастения

Булбарният синдром е една от опасните прояви на миастения гравис. Миастения гравис (myasthenia gravis) е заболяване, чиято основна клинична проява е анормална мускулна умора, намаляваща до пълно възстановяване след приложение на антихолинестеразни лекарства. Първите симптоми са най-често дисфункции на очните мускули (птоза, диплопия и ограничаване на подвижността на костите) и мускулите на лицето, както и мускулите на крайниците. Около една трета от пациентите имат дъвкателни, фарингеални, ларингеални и езикови последици. Има обобщени и локални форми (главно очни).

Диференциалната диагноза на миастения се прави с миастенични синдроми (синдром на Ламберт-Итън, миастеничен синдром при полиневропатия, комплекс на миастения-полимиозит, миастеничен синдром при ботулинова интоксикация).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

полиневропатия

Парализа на булбарна полиневропатия, наблюдавана в образа на генерализиран полиневропатичен синдром на фона на тетрапареза или тетраплегия с характерни сензорни разстройства, които улесняват диагностицирането на естеството на булбарните разстройства. Най-новата характеристика на острите форми, като демиелинизираща полиневропатия, синдром на Guillain-Barre, след ваксинация и постинфекциозна полиневропатия, паранеопластична дифтерия и невропатия и полиневропатия при хипертиреоидизъм и порфирия.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Полиомиелит

Полиомиелитът, като причина за билиарна парализа, се разпознава по наличието на общи (предпаралитични) инфекциозни симптоми, по бързото развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването), с по-голямо влошаване на проксималните от дисталните. Характерен е периодът на обратно развитие на парализата малко след появата им. Разграничават се гръбначната, булбарната и булбоспиналната форми. Долните крайници са по-често засегнати (в 80% от случаите), но синдромите могат да се развият по хемитипа или кръста. Парализата има бавен характер по отношение на загуба на сухожилни рефлекси и бързо развитие на атрофия. Булбарна парализа може да се наблюдава с булбарна форма (10-15% от цялата паралитична форма на заболяването), при която страда не само нервите IX, X (по-рядко), но и лицевия нерв. Увреждането на предния рог на IV-V сегментите може да причини дихателна парализа. При възрастни е по-вероятно да се развие булбоспиналната форма. Участието в ретикуларна мозъчна формация може да доведе до сърдечно-съдови нарушения (хипотония, хипертония, сърдечни аритмии), дихателни нарушения („атакуващо дишане“), нарушения на преглъщането и събуждане.

Диференциалната диагноза се прави с други вирусни инфекции, които могат да засегнат долния двигателен неврон: бяс и херпес зостер. Други състояния, които често изискват диференциална диагноза на остър полиомиелит, включват синдром на Guillain-Barré, интермитентна остра порфирия, ботулизъм, токсична полиневропатия, напречен миелит и остра компресия на гръбначния мозък при епидурален абсцес.

[60], [61], [62], [63]

Процеси в мозъчния ствол, задната черепна ямка и краниоспиналната област

Някои заболявания понякога включват и двете половини леко медула, предвид малкия размер и компактната форма на опашната част на мозъчния ствол: медуларни тумори (глиом и епендимом) или екстрамедуларен характер (неврофиброма, менингиом, хемангиом, метастатични тумори); туберкулоза, саркоидоза и други грануломатозни процеси могат да приличат на клиничните симптоми на тумор. Обемните процеси рано или късно се придружават от повишено вътречерепно налягане. Паренхимният и субарахноидалният кръвоизлив, черепно-мозъчната травма и други процеси, придружени от вътречерепна хипертония и гръбначно-мозъчна херния във фораменния магнум, могат да доведат до хипертермия, дихателни нарушения, кома и смърт на пациента от дихателна недостатъчност и сърдечен арест. Други причини: сирингобулбия, вродени нарушения и аномалии на черепно-мозъчната област (платибазия, болест на Paget), токсични и дегенеративни процеси, менингит и енцефалит, водещи до дисфункция на каудалните части на мозъчния ствол.

[64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73]

Психогенна дисфония и дисфагия

Психогенните нарушения на функциите на булбарите понякога изискват наистина диференциална диагноза на бариерната парализа. Психични разстройства при преглъщане и фонация могат да се наблюдават както по образа на психотични разстройства, така и при нарушения на конверсията. В първия случай те обикновено се наблюдават на фона на клинично очевидни поведенчески разстройства, второ, рядко са моносимптомна проява на заболяването и в този случай разпознаването им се улеснява от откриването на демонстративни полисиндромни нарушения. Необходимо е да се използват както положителни критерии за диагностика на психогенни разстройства, така и за изключване на органични заболявания чрез съвременни методи на параклинично изследване.

[74], [75], [76], [77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]