Морфея - локализирана склеродермия

морфема известни и като локализирана склеродермия това е условие характеризиращо се с прекомерно съхранение на колаген, водещо до удебеляване на дермата, подкожната тъкан или и двете. Морфията се класифицира на генерализирани, линейни плаки и дълбоки подтипове в зависимост от клиничното представяне и дълбочината на засягане на тъканите. В сравнение със системната склероза, морфинът не показва склеродактилия, феномен на Рейно и увреждане на вътрешните органи. Съществува и вариант, наречен повърхностна морфея, характеризира се с хипо или хиперпигментационни петна по кожата без издръжливост.

Честотата на морфин се оценява на 25 случая на милион души годишно. Настоящата честота е по-висока поради случаи, при които не се ходи на лекар. Две трети от възрастните с морфея присъстват с лезии от тип плака, генерализираните, дълбоки и линейни варианти, отчитащи над 10% от случаите. Повече от половината от всички случаи на морфин се срещат при педиатрични пациенти.

Морфията има еволюция обикновено доброкачествени, самоограничаващи се. Степента на оцеляване при пациенти с морфин не се различава от тази на общата популация. Дълбоките и линейни подтипове обаче могат да причинят значителна заболеваемост, особено при деца, когато пречат на растежа. Контракциите на ставите, несъответствията в дължината на крайниците и изразената атрофия на лицето причиняват значително увреждане и деформация при една четвърт от пациентите. Неврологични и офталмологични прояви могат да се появят при тези с черепно-лицеви лезии. Подобни усложнения са по-чести в педиатричните случаи.

Причината за морфина е неизвестна. Различни подтипове на състоянието съжителстват при един и същ пациент. Те са инкриминирани травма, инфекции или ваксинации, лъчева терапия и генетични фактори. Няма окончателни лечения за морфин. Въпреки че някои режими показват ползи, се провеждат малко контролирани проучвания.

Терапията обикновено има за цел да намали възпалителната активност при ранни наранявания, с по-голям успех, отколкото опитите за отстраняване на склерозата от добре установени лезии. Използва се кортикостероиди, хидроксихлорохин, имуномодулатори, ултравиолетова терапия. Пластичната хирургия може да помогне за коригиране на деформациите.

Патогенеза и причини

Свръхпроизводството на колаген от фибробласти в засегнатата тъкан е често срещано при всички форми на морфея, въпреки че механизмът, чрез който тези фибробласти се активират, е неизвестен. Предложените фактори включват увреждане на ендотелните клетки, имунно и възпалително активиране и нарушение на производството на колаген. Автоимунната етиология се насърчава от наличието на автоантитела.
Причината за морфина е неизвестна. Разследванията не установиха постоянен етиологичен фактор.

Предполагаемите фактори включват:
- лъчетерапия - морфинът може да се появи на мястото на лъчетерапия с високо напрежение за рак на гърдата или други новообразувания, развиваща се на един месец или до 20 години
- инфекция или ваксинации - инфекции на Epstein-Barr, варицела, едра шарка, борелиоза
- Съобщава се за морфеоподобни лезии след BCG и ваксинация срещу тетанус
- травма - някои пациенти съобщават за анамнеза за фокална травма, която предшества заболяването
- докладвани са няколко фамилни случая на морфея, не е описана връзка с HLA.

Знаци и симптоми

Жените са засегнати три пъти повече от мъжете. Линейната морфея се среща при деца и юноши, като две трети от случаите се появяват преди 18-годишна възраст. Другите форми на морфема имат своята максимална честота през третото и четвъртото десетилетие от живота.

Морфията обикновено е безсимптомно и развитието на лезии е коварно. Изключение е началото остър, болезнен еозинофилен фасциит. Могат да се съобщават за артралгии, разположени в засегнат крайник. Линейни и дълбоки лезии могат да бъдат свързани с артрит, миалгии, синдром на копринен тунел и други периферни невропатии. Пациенти с черепно-лицевата линейна морфея може да се прояви с конвулсии, главоболие, парализа на черепно-мозъчния нерв, невралгия на тригеминалния нерв, хемипареза, мускулна слабост, болка в очите и зрителни промени.

Физическо изследване

Видове кожни лезии

Диагностична

Лабораторни изследвания:

Образни изследвания

рентгенография може да бъде полезен в случаите на линейни или дълбоки морфи, при които се подозира костно увреждане.
Магнитен резонанс на главата е полезен под формата на пъпки и синдром на Parry-Romberg. Той показва аномалии като корова атрофия, подкоркови калцификации, лезии на бялото вещество, камерна дилатация, лептоменингеално засягане, анормална интракраниална васкулатура, атрофия на черепа. Полезен е при диагностициране на еозинофилен фасциит. Описва дифузен оток и контраст между различни фасциални равнини.

ултрасонография може да измери втвърдяването на кожата, което корелира с активността на вола.
биопсия от лезии на плаки и генерализиран морфин е достатъчен. За линейна и дълбока морфея е необходима биопсия до мускулите.

Е.хистологичен ксамен. Показва втвърдяване и хомогенизиране на колагенови нишки. Дълбочината на увреждането е важна при класифицирането на подвидовете морфи. Ранният възпалителен етап показва интерстициални и периваскуларни инфилтрати на лимфоцити, плазмени клетки и еозинофили. Кръвоносните съдове показват ендотелен оток, съхранение на нови колагенови влакна. В късния склеротичен стадий инфилтратът изчезва. Дермалният и сочен колаген става твърд, плътно опакован и еозинофилен. Еккринните жлези са затворени в колаген, подкожната мастна тъкан се заменя с колаген. Липсват кръвоносните съдове и прикрепените структури.

Диференциална диагноза причинява се от следните заболявания: амилоидоза, склерозиращ и атрофичен лишей, атрофична дерма, синдром на еозинофилия - миалгия, хелиозни и хипертрофични белези, фиброзна нефрогенна дермопатия, фенилкетонурия, късна кожна порфирия, склередем, лупус еритематодес.

Лечение

Медицинска терапия

Лечение с интралезионални или локални кортикостероиди помага за намаляване на възпалението и предотвратява прогресията. Локална терапия с калципотриен полезно е, особено когато през нощта се използва оклузия с компреси за увеличаване на проникването на лекарството. Други използвани продукти са имиквимод и такролимус - кремове.

Пациентите с обширни, увреждащи форми се нуждаят агресивна терапия. Системните кортикостероиди могат да бъдат полезни във възпалителната фаза на морфина и еозинофилния фасциит. Ефективните терапии са тези с перорален преднизон или интравенозен метилпреднизолон в комбинация с метотрексат. Някои проучвания показват отговор на перорални ретиноиди, микофенолат мофетил и циклоспорин.
Терапия с ултравиолетови А и псорален предизвика значително клинично подобрение на морфиновите лезии. Фотодинамичната терапия с 5-аминолевулинова киселина също е ефективна.

Хирургична терапия

Ортопедична операция може да бъде показан, ако пациентът развие деформации на ставите и костите, като последствия от линейна или дълбока морфея. Пластичната хирургия може да помогне за коригиране на деформациите чрез атрофия на подкожната тъкан. Реконструкцията на лицето и скалпа може да бъде от полза при пациенти с формата на coup de sabre и синдром на Perry-Romberg, чрез използването на тъканни разширители, автоложна кост, мазнина или синтетичен материал.