левкемия

левкемия е кръвно заболяване, характеризиращо се с неконтролирано натрупване или пролиферация в костния мозък на клетките, които са в началото на белите кръвни клетки, наречени прекурсорни клетки. Тези млади, незрели, наречени клетки взривове или левкемични клетки, нахлува в костния мозък и предотвратява нормалното производство на кръвни клетки.

Левкемията, въпреки че се смята за детска болест, засяга хора от всички възрасти, с честота десет пъти по-висока сред възрастните, отколкото децата. Всъщност между 60 и 70% от левкемиите се задействат след 50-годишна възраст. Около 85% от левкемиите на детето са остри.

Лечението на левкемия е сложно и зависи от възрастта, здравето, вида на левкемията и стадия на заболяването.

От млади до зрели клетки се случват редица биологични събития, всички от които се наричат хематопоеза или генезиса на кръвните клетки.

Кръвта обикновено се състои от зрели клетки, които вече не се делят:

- Червени клетки (еритроцити или RBC) - чиято основна функция е транспортирането на кислород, с помощта на протеин, наречен хемоглобин, който им придава червен цвят
- бели кръвни телца или левкоцити - играят важна роля в борбата срещу инфекциите. Има две основни групи левкоцити, чието име се дава от появата им под микроскоп:

полинуклеарни (клетки с неправилни ядра) - представлява 60 -70% от левкоцитите
мононуклеарни (с правилно ядро) - от своя страна се разделят на лимфоцити (25 - 30% от левкоцитите) и моноцити (2 - 10%).

- тромбоцити (тромбоцити) - участва в хемостазата, т.е. във всички процеси, които позволяват спирането на кървенето.

Костният мозък е полутечно вещество, присъстващо в плоските кости, отговорно за производството на всички фигуративни елементи на кръвта: червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. В началото на фигуративните елементи плурипотентните стволови клетки съжителстват в костния мозък в различни етапи на съзряване.

По този начин в костния мозък се откриват еритробласти (предшественици на червените кръвни клетки), лимфобласти (клетки, които са в началото на лимфоцитите), миелобласти (в началото на полинуклеарните клетки) и мегакариоцити (предшественици на кръвни тромбоцити).

Прогнозата на левкемията варира значително в различните форми. Степента на оцеляване се е увеличила значително през последните четири десетилетия поради напредъка в методите за диагностика и лечение.
През 1960 г. 5-годишният процент на преживяемост за всички видове левкемия е 14%. В момента тя е достигнала 60%.

Класификация на видовете левкемия

Левкемията може да бъде класифицирана по два критерия:

Степента на еволюция

Хронична левкемия - Характеризира се с дългосрочна клинична еволюция (няколко години), при която разпространението на белите кръвни клетки-предшественици не е придружено от спиране на тяхното узряване. В зависимост от вида на засегнатите клетки (лимфоцитни или миелоидни) говорим за хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) или хронична миелоидна левкемия (ХМЛ).

Остра левкемия - характеризира се с бърза клинична еволюция, свързана с пролиферацията в костния мозък (или дори в кръвта) на клетки, блокирани в ранен етап на диференциация (наречени бласти). В зависимост от произхода на взривовете, говорим за остра лимфоидна левкемия (ALL) и остра миелоидна левкемия (AML).

Вид засегнати клетки

Левкемията може да се развие или поради предшествениците на полинуклеарни клетки (миелобласти), или поради предшествениците на лимфоцитите (лимфобласти). В първия случай говорим миелоидна левкемия, във втория, от лимфоидна левкемия.

Според тези два критерия левкемията може да има четири основни форми:

Остра лимфоцитна левкемия (ВСИЧКИ)) - засяга както деца, така и възрастни, но е по-често сред децата. Той е отговорен за 65% от детските левкемии.
Хронична лимфоцитна левкемия (LLC) - среща се главно при възрастни и е два пъти по-често от ХМЛ.
Остра миелоидна левкемия (ОМЛ) - е най-честата форма на остра левкемия при възрастни.
Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) - формата на левкемия, която засяга предимно възрастни.

Пациентите са асимптоматични в продължение на няколко месеца или дори години, докато навлязат в стадий на заболяването, в който левкемичните клетки се разпространяват бързо.

Други по-рядко срещани видове са левкемия с космати клетки и левкемия с Т-клетки, левкемия с големи гранулирани лимфоцити (LGM), пролимфоцитна левкемия (LPL), лимфом на далака с вилозни лимфоцити, неходжкинов лимфом във фазата на левкемия.

Знаци и симптоми

Признаците и симптомите на левкемия се различават в зависимост от вида на засегнатата левкемия. Някои от симптомите на левкемия се дължат на дефицит на нормални кръвни клетки. Други са причинени от събирането на левкемични клетки в някои тъкани или органи. Левкемичните клетки могат да се събират в различни области на тялото: тестиси, мозък, лимфни възли, черен дроб, далак, храносмилателен тракт, бъбреци, бели дробове, очи и кожа.

Следните симптоми са общи за всички видове левкемия:

необяснима треска или студени тръпки
чести инфекции
диафореза (обилно изпотяване) през нощта
постоянна умора, слабост
гадене, загуба на апетит или загуба на тегло
спонтанно натъртване

Събирането на левкемични клетки в различни области на тялото може да причини следните симптоми:

главоболие (главоболие)
объркване
нарушения на баланса
зрителни смущения
възпаление на лимфните възли, хипертрофия на черния дроб и/или далака
затруднено дишане при натоварване
гадене или повръщане
болка в корема
болка в костите или ставите
слабост или загуба на мускулен контрол
малки кожни лезии (петна)

Трябва да се отбележи, че симптомите на левкемия са неспецифични - те са общи за голям брой заболявания и състояния. Тежестта на признаците и симптомите зависи от броя на анормалните клетки и тяхното местоположение. Първите симптоми на левкемия обикновено се пренебрегват, тъй като приличат на симптомите на респираторен вирус или друго често срещано заболяване.

причини

В по-голямата част от случаите точната причина за левкемия остава неизвестна.
Въпреки това са идентифицирани някои фактори, които могат да благоприятстват при определени обстоятелства появата на левкемия:

масивно излагане на йонизиращо лъчение
аномалии във функционирането на някои гени
хромозомни аномалии (хромозома на Филаделфия)
продължително излагане на химикали - бензен, боя за коса
някои вируси (човешки Т-лимфоцитен вирус - редки случаи)
предишни лечения с противоракови лекарства

Както при рака, само по изключение той е само една причина.

Левкемията обаче се появява в резултат на мутации в структурата на ДНК. Някои мутации могат да предизвикат левкемия чрез активиране на онкогени или чрез инактивиране на туморни супресорни гени, като по този начин се нарушава физиологичният процес на клетъчна смърт, диференциация или делене. Тези мутации могат да възникнат спонтанно или в резултат на излагане на радиация или канцерогени.

Рискови фактори и еволюция

Рискови фактори

Както при всички видове рак, тютюнопушенето се счита за рисков фактор за левкемия, въпреки че много пациенти с левкемия никога не са пушили.
Дългосрочното излагане на химикали като бензен или формалдехид, обикновено на работното място, бои за коса, се счита за рисков фактор за левкемия, но това е отговорно за относително малък брой случаи.
Продължителното излагане на радиация е друг рисков фактор, въпреки че е отговорен за относително малък брой случаи на левкемия. Дозите радиация, използвани за диагностични образни тестове (ултразвук, CT), нямат продължителността или интензивността, необходими за причиняване на левкемия.
предишна химиотерапия
инфекция с вирус на човешка Т-клетъчна левкемия тип 1 (HTLV-1)
миелодиспластични синдроми
Синдром на Даун (хромозомна аберация)
положителна фамилна анамнеза за хронична лимфоцитна левкемия
случаи на майчино-фетално предаване на левкемия (новороденото развива болестта в резултат на болестта на майката по време на бременност)
Децата, родени от майки, които са използвали лекарства за плодовитост, предизвикващи овулация, може да имат два пъти по-голяма вероятност да развият левкемия, отколкото други деца, показват някои проучвания

Еволюция

Прогнозата за левкемии, особено остри левкемии, се е променила през последните три десетилетия, със забележителен спад в смъртността, особено при лимфоцитни левкемии при деца, чийто процент на излекуване е достигнал почти 80%. Тези аванси обаче се постигат с помощта на трудни и агресивни лечения.

Диагностична

Необходими са някои специални тестове, за да се потвърди диагнозата левкемия.

Кръвни тестове

Вземане на кръвна проба, за да се провери броят и външният вид на различни видове кръвни клетки. В повечето случаи на левкемия броят на белите кръвни клетки е много голям (въпреки че се случва нормално при деца с остра лимфоцитна левкемия), докато броят на червените кръвни клетки и тромбоцитите е нисък.

Техники за изобразяване

Рентгенографията, ултразвукът, компютърната томография (КТ), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) позволяват задълбочен преглед на органи, тъкани и кости.

Лумбална пункция и вземане на проби от цереброспинална течност

Интервенция, която се състои във въвеждане на специална игла между прешлените на гръбначния стълб за аспирация на проба от течност, която обгражда гръбначния мозък. Тази проба се изследва под микроскоп, за да се провери за наличие на ракови клетки. Операцията се извършва под местна упойка.

биопсия

Необходима е намеса, за да се установи със сигурност диагнозата рак. Състои се от вземане на клетки или тъкани за изследване под микроскоп. Ако клетките са ракови, скоростта, с която се размножават, може да продължи да се определя. Има няколко вида биопсия. Следните интервенции могат да потвърдят диагнозата левкемия:

Биопсия на лимфни възли

Вземане на проби от лимфен възел за изследване под микроскоп. Тази операция се извършва под местна упойка.

Костна пункция

Вземане с помощта на специална игла на проба от костен мозък (обикновено от гръдната кост), за да се анализира; интервенция, извършена под местна упойка.

Лечение

Лечението на левкемия е сложно и зависи от много фактори, включително възрастта и общото здравословно състояние на пациента, вида на въпросната левкемия и степента на нейното разпространение.
Лечението на левкемия включва:

химиотерапия

Този метод на лечение включва приложение на лекарства, които предотвратяват развитието и разпространението на раковите клетки. Тези лечения могат да повлияят на здравите клетки и да причинят странични ефекти: гадене, повръщане, загуба на апетит, умора, загуба на коса и повишен риск от инфекция. Повечето пациенти понасят химиотерапията относително добре и нейните странични ефекти могат да бъдат облекчени или контролирани.
В зависимост от вида на левкемията, от която страда пациентът, лечението може да се състои от едно лекарство или комбинация от лекарства (полихимиотерапия ± кортикотерапия), прилагани перорално или интравенозно.

Биологична терапия

Той включва използването на специални протеини или вещества (подобни на ваксина) за борба с раковите клетки или за укрепване на способността на имунната система да се бори с болестите. Нарича се още имунотерапия.
Новите генни терапии са насочени към възстановяване на анормалните гени, които са в началото на раковите клетки. Страничните ефекти на биологичната терапия обикновено са леки.

лъчетерапия

Унищожаване на ракови клетки с високочестотни рентгенови лъчи. Той може да засегне близките здрави тъкани, но нежеланите му ефекти могат да бъдат контролирани. При външната лъчетерапия лъчението е насочено към тумора, така че околните здрави тъкани да бъдат защитени.
Радиацията унищожава левкемичните клетки и ги спира да растат. Облъчването може да се извърши върху области на тялото, където има колекция от левкемични клетки, или да се приложи върху цялото тяло.

Трансплантация на костен мозък

Тази техника позволява значително увеличаване на дозата на лекарствата, често използвани в химиотерапията, и се основава на способността на донорните клетки да се борят с левкемичните клетки поради тяхната имунна функция. Химиотерапията с високи дози убива раковите клетки в тялото, но може да засегне и костния мозък.
Костният мозък на пациента с левкемия се заменя с костен мозък от съвместим донор. В случаите, когато се получи пълна ремисия, костният мозък на пациента (автоложна трансплантация) може да се използва за противодействие на възможността за рецидив.

Трансплантация на стволови клетки

Инфекции за трансплантация на костен мозък
Автоимунна хемолитична анемия
Неходжкинови лимфоми
левкемия
Хемофилия тип А
Хемофилия тип В
анемия
Апластична анемия
Остра лимфоцитна левкемия - ВСИЧКИ
Хронична лимфоцитна левкемия - LLC
Как да спасим живот - бъдете донор на стволови клетки!
Кръвни заместители
кръв
Трансплантация на костен мозък

Очевидно съхраняваната кръв изглежда и е толкова течна, колкото прясната, но изглежда, че повече.

Ползите от кърменето са доказани отново в мета-анализ, публикуван в JAMA Pediatrics.

В допълнение към диетата и упражненията, контрол на телесното тегло може да се постигне и чрез управление на производството.