Хематологични заболявания при деца и възрастни

Д-р Теодора Трушка, специалист по семейна медицина,

Медицинска клиника в Орегон Парк, Букурещ

Хематологичните заболявания или кръвните заболявания са голяма група заболявания, които засягат както кръвните клетки (еритроцити, левкоцити, тромбоцити), така и други плазмени компоненти като: албумин, глобулини, фактори на съсирването, имуноглобулини. Хематологичните заболявания могат да засегнат както деца, така и възрастни, с поява дори в ранна възраст (2-3 години). Те могат да бъдат класифицирани в миелоидни заболявания, злокачествени хематологични заболявания, хематологични заболявания, причинени от други хронични заболявания. Те също могат да бъдат доброкачествени или злокачествени. Клиничните прояви са сходни във всички възрасти, но еволюцията може да е различна, в зависимост от засегнатия компонент или възрастта на пациента, особено в случай на хематологични злокачествени заболявания.

Ключови думи: хематологични заболявания, кръвни заболявания, плазмени компоненти

Хематологични или кръвни нарушения са група заболявания, които засягат кръвните клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити) и всички други компоненти на кръвта, включително албумини, глобулини, фактори на коагулацията, имуноглобулини. Нарушенията на кръвта могат да засегнат както възрастни, така и деца (на възраст от 2 до 3 години) и могат да имат множество форми и биологични последици. Може да се класифицира на миелоидни заболявания, злокачествени кръвни заболявания, различни кръвни заболявания, вторични кръвни заболявания, определени от други заболявания. Някои от тях са доброкачествени, други злокачествени. Клиничните прояви са сходни във всички възрасти, но еволюцията може да бъде различна, в зависимост от засегнатите кръвни клетки или възрастта на пациента, особено при злокачествени кръвни заболявания.

Ключови думи: хематологични нарушения, кръвни нарушения, кръвни съставки

Хематологичните заболявания засягат различни кръвни съставки и могат да бъдат открити както при деца, така и при възрастни, с множество етиологии: хранителна, генетична, причинени от външни разрушители [1,2,3].

Класификация на хематологичните заболявания според засегнатия компонент

хемоглобинопатии

Дефекти на хема;
сърповидно-клетъчна анемия;
таласемия;
метхемоглобинемия.

Анемия чрез въздействие върху броя на еритроцитите- имат множествена етиология (хранителна, генетична, пост-лекарствена, ятрогенна, хормонална и др.).
левкемия- включват промени в левкоцитната линия - множествена етиология - често са злокачествени.
Тромбоцитни увреждания
Миелопролиферативни заболявания
коагулопатия
Хематологични заболявания с различна етиология:

хемохроматоза;
Моноклонални гамапатии;
Болест на Гоше.

Хематологични промени вследствие на нехематологични състояния:

Инфекциозна мононуклеоза;
Анемии от хронични заболявания;
Вирусни, бактериални инфекции;
паразити;
ХИВ СПИН.

Според тяхното естество и последици за здравето, те могат да бъдат класифицирани като доброкачествени или злокачествени хематологични заболявания.

анемия

Определение. Има клинично-биологични синдроми, характеризиращи се с намаляване на броя на еритроцитите под нормалните стойности.

хранене;
хормонални
генетичен;
лекарствени реакции.

Класификация:

Лек: Hb = 8-11 mg/dl;
Средно: 6-8 mg/dl;
Тежка: 6 mg/dl.

Според морфологичните критерии:

Патофизиологична класификация

Намалено производство на еритроцити поради различни причини:

Дефицит на елементите, необходими за еритропоезата: витамин В12, витамин С, протеини, фолиева киселина, нарушения на употребата на желязо;
Намаляване на броя на медуларните еритробласти: апластична анемия (може да бъде вродена или придобита), медуларна инфилтрация (чрез пролиферация на злокачествени клетки, пролиферация на костна тъкан, медуларна фиброза);
Други причини: ендокринни, хронични заболявания, лекарства, излагане на йонизиращо лъчение.

Повишено разрушаване на еритроцитите:

Хемолиза: корпускуларни анемии - сфероцитоза, акантоцитоза, екстракорпорални анемии - имунологични или неимунологични (при изгаряния, инфекции, механични лезии на червените кръвни клетки в случай на клапни протези, пост-лекарство, излагане на токсични вещества) [8].

Функционална класификация

регенеративно

С ефективна еритропоеза - остри хемолитични, постхеморагични анемии;
При неефективна еритропоеза - таласемия, дефицит на витамин В12, фолиева киселина.

нерегенериращ

С ефективен медуларен отговор, но лоша стимулация - анемия от хронични бъбречни заболявания, ендокринни заболявания, хронични инфекции;
При недостатъчен медуларен отговор - апластични анемии.

Клинични проявления

Те обикновено са общи за всички анемични синдроми:

Астения;
виене на свят;
Нарушения на концентрацията, безсъние;
припадък;
синкоп;
сърцебиене;
Главоболие, особено при натоварване.

В случай на внезапно инсталирана анемия, симптомите стават очевидни и имат по-висока интензивност. В случай на анемични синдроми с коварно начало и еволюция, симптомите също се появяват прогресивно и стават очевидни при много ниски стойности на биологични константи.

Класификация според механизмите на възникване:

Мелена, HDS, менорагия - пост-хеморагична;
Жълтеница, хиперхромна урина - хемолитична анемия;
Парестезии в крайниците - дефицит на витамин В12;
Отбелязана загуба на тегло, загуба на апетит - новообразувания.

Клиничен преглед:

Бледност;
тахикардия;
Функционален систоличен шум;
Глос;
стоматит;
Букални пукнатини;
лимфаденопатия;
спленомегалия;
Жълтеница.

Лабораторни находки:

Хемолевкограма - нисък Hb, ниски еритроцитни индекси, брой ретикулоцити - нормален или нисък при апластични анемии;
Намазка от периферна кръв - предоставя морфологична информация - червени кръвни клетки в мишената, анизоцитоза, пойкилоцитоза, сфероцитоза;
Феритин и/или сидеремия;
CTLF;
Чернодробни тестове;
Окултно кървене в изпражненията;
Електрофореза на хемоглобина;
билирубин;
Пункция на костен мозък с биопсия на костен мозък - при съмнение за миелодиспластичен синдром или несигурни етиологии.

Желязодефицитна анемия

Това е най-честата форма на анемия и може да се появи на всяка възраст. Морфологично това е хипохромна микроцитна анемия, причинена от дефицит на желязо по различни причини.

Причини за желязодефицитна анемия:

Недостатъчни резерви при раждане - недоносени, незрели, деца, родени от анемични майки, пост-новородени кръвоизливи, ранно лигиране на пъпната връв;
Недостиг на желязо в диетата - хранене изключително с краве мляко, късно и/или неправилно разнообразяване, излишък от брашно, ограничителни диети;
Дефицит на абсорбция на желязо - цьолиакия, атрофичен гастрит или резекция след стомаха и/или червата, хронична диария, чревна паразитоза;
Хронична кръвозагуба - язва на стомаха/дванадесетопръстника, новообразувания на храносмилателния тракт, храносмилателни язви с различни локализации, обилна менструация;
Повишени нужди от желязо - при недоносени бебета, спонтанни аборти, близнаци, пубертет, бременност и кърмене;
Постмедикаментос - продължително лечение със стероидни и нестероидни противовъзпалителни лекарства, хелатори на желязо, антимитотици;
Отклоняване на желязо от отлагания - при продължителни инфекции, хронични възпалителни заболявания, новообразувания [8].

Медицинската история на пациента е от голямо значение за идентифициране на възможна причина. Специфичните симптоми на анемия се появяват късно поради адаптацията на организма към промените. При деца има нарушения на физическия и невропсихиатричен растеж, сънливост, апатия, анорексия, умора, бледност, кожни и лигавични прояви - синдром на Plummer Vinson (дисфагия, глосит, ъглов стоматит), koilonichia, синдром на Pica (поглъщане на пръст, тухлен прах, var) [7], намален защитен капацитет (чести и продължителни инфекции). Симптомите са чести при деца и възрастни. Физикалният преглед се фокусира върху откриването на коремни промени, ректална палпация за кървене (хемороиди, мелена).