HELLP синдром

HELLP синдром това е акушерско усложнение, което се появява особено в последния триместър на бременността. HELLP е съкращение, присвоено на синдрома въз основа на неговите характеристики: хемолиза, повишени нива на чернодробните ензими (повишени чернодробни ензими) и тромбоцитопения (ниски тромбоцити). Бременните жени с този синдром имат повишен риск от кървене и преждевременно раждане.

етиопатология

Причините за синдрома HELLP не са известни. Също така не е установено точно дали представлява независим субект или е свързан с прееклампсия, тъй като повечето автори го смятат за s1, 4t.

Прееклампсията е състояние, свързано с бременност, което може да настъпи след 20 седмици от бременността, но също и след раждането на 3-4 седмици и се характеризира с хипертония, протеинурия, бързо наддаване на тегло и генерализиран оток. Рискови фактори за прееклампсия са високо кръвно налягане (съществуващо или предизвикано от бременност), многоплодна бременност, диабет, затлъстяване, първа бременност, повишени нива на хомоцистеин, неадекватна диета (дефицит на витамин С и Е, цинк, калций, незаменими мастни киселини) . Нелекуван, той води до еклампсия, която в допълнение към проявите на прееклампсия асоциира и конвулсии. Това е тежко усложнение, което при липса на лечение води до кома или смърт s2.5t.

HELLP синдром се среща при 0,2-0,6% от всички бременности и прееклампсия при 5-7% от всички бременности. Разпространението на синдрома HELLP е 4-12% при жени с прееклампсия. Въпреки че ускоряващите фактори на синдрома HELLP не са известни, изглежда, че мултипаритетът увеличава риска от развитие на това състояние [1,4,5].

Патологичните промени, идентифицирани при синдром на HELLP, възникват в резултат на вазоспазъм, промени в съдовия тонус и коагулационни дефекти, водещи до ендотелни лезии, активиране на тромбоцитите и каскада на коагулацията [2,4].

Биопсията на черния дроб разкрива фокална хепатоцелуларна некроза и отлагания на фибрин в синусоидите. Отлаганията на фибрин в синусоидите и запушването на съдовете в черния дроб са отговорни за увеличаването на чернодробните ензими. Тази обструкция води до перипортална некроза и в тежки случаи до интрахепатален кръвоизлив, образуване на субкапсулни хематоми или чернодробна руптура [4].

Хемолизата е резултат от фрагментацията на еритроцитите, тъй като тя преминава през съдове с ендотелни увреждания и фибринови отлагания.

Тромбоцитопенията се дължи на повишена консумация и/или повишено разрушаване на тромбоцитите [1,4].

Клинична картина си диагностика

Клиничните прояви на синдрома HELLP са неспецифични, което често забавя диагнозата. Най-честите симптоми са: болка в епигастриума или в десния горен коремен квадрант (65%), гадене и повръщане (50%), променено общо състояние (90%), главоболие (30%). При обективно изследване се открива коремна чувствителност в горния десен коремен квадрант (90%), по-рядко оток или хипертония [1,2].

Диагнозата на синдрома HELLP взема предвид следните критерии:

- отклонения в цитонамазката от периферна кръв (предполагащи хемолитична анемия);

- повишен билирубин над 1,2 mg/dL и LDH над 600 IU/L (признаци на хемолиза);

- повишени чернодробни ензими: AST над 72 IU/L и LDH над 600 IU/L;

- брой на тромбоцитите по-малък от 100 000/mm3 [6].

Тромбоцитопенията се счита за най-важният показател при установяването на диагнозата HELLP синдром [4].

В зависимост от тежестта на тромбоцитопенията, HELLP синдромът се етапира в 3 класа (според класификацията на Мисисипи):

клас 1 се определя от наличието на микроангиопатична хемолитична анемия и брой на тромбоцитите под 50 000/микрол;
клас 2 брой на тромбоцитите между 50 000 и 100 000/микрол;
клас 3 тромбоцити между 100 000-150 000/микрол s6t.

Диагнозата се различаватВземи го

Признаците и симптомите на HELLP синдрома, както и биохимичните и хематологични аномалии, които го придружават, са неспецифични и се срещат при много други заболявания. По този начин лечението на HELLP синдром често се усложнява от погрешната диагноза и предишното лечение, приложено към пациентите.

Сред заболяванията, които могат да бъдат объркани със синдрома на HELLP, са: апендицит, вирусен хепатит, тромботична тромбоцитопенична пурпура, уремичен хемолитичен синдром, остра мастна чернодробна бременност, хепатобилиарни заболявания, гастрит, езофагит, белодробна емболия [4,6].

Еволюцията на HELLP синдрома е бърза, която застрашава живота на майката и плода, поради което лечението трябва да се започне рано. Терапевтичният подход взема предвид гестационната възраст и състоянието на майката и плода. За бременности над 34 седмици, раждането е лечението, което избирате. За тези под 34 седмици започва медикаментозно лечение и ако еволюцията е отрицателна, се прибягва до раждане. Синдромът обикновено преминава след раждането. Хоспитализацията по време на бременност и наблюдението на плода са задължителни s3,4t.

Медикаментозната терапия включва магнезиев сулфат, използван за предотвратяване на гърчове и прогресия до еклампсия и антихипертензивни средства. Най-използваните антихипертензивни средства са:

- α и β-бета-блокери (лабеталол) - блокадата на α рецепторите причинява вазодилатация, включително в маточно-плацентарните съдове, а блокадата на β-рецепторите предотвратява рефлекторната тахикардия;

- артериални вазодилататори (хидралазин);

- блокери на калциевите канали (нифедипин е най-често използваното вещество);

- не трябва да се прилага едновременно с магнезиев сулфат поради риск от хипотония [3].

При бременности под 34 седмици могат да се дават глюкокортикоиди за ускоряване на белодробното съзряване на плода. Глюкокортикоидите (дексаметазон), прилагани във високи дози, водят до нормализиране на чернодробните ензими и броя на тромбоцитите, могат да съкратят хоспитализацията и да предотвратят големи майчини и фетални усложнения [6].

Случаите на тромбоцитопения може да изискват плазмафереза. Между 38-93% от пациентите се нуждаят от кръвопреливане или кръвни продукти [1,6].

Усложнявамтii

Изчислено е, че между 1-25% от случаите на синдром на HELLP развиват усложнения. Най-честите са дисеминирана вътресъдова коагулация, бъбречна недостатъчност, отлепване на плацентата (преждевременно отлепване на плацентата), отлепване на ретината, разкъсване на черния дроб, асцит, белодробен и мозъчен оток, чернодробен субкапсуларен хематом, синдром на дихателен дистрес при възрастни, фетален дистрес, фетален дистрес или плод s1,6t.

Смъртността при бременни жени, които развиват HELLP синдром, се оценява на 2-24%, а перинаталната смъртност на 9-39%. Честотата на рецидиви при бъдеща бременност варира между 3-25% [1,3,4].

Автор: Д-р Аделина Барбу, постоянен лекар, лабораторна медицина

Библиография:

1. Abdalla M. - HELLP синдром като отделна единица - www.obgyn.net

2. Broghton-Pipkin F.- Рискови фактори за еклампсия - www.nejm.org

3. Сесил - Учебник по медицина, 21-во издание, 2000,803-804, 883,1352, 1356-1357