Болестта на Уилсън - симптоми, лечение, причини, диета


Болестта на Уилсън се наследява от автозомно-рецесивен тип и заболяването протича в същото съотношение на мъжете и жените. Напоследък започнаха да се увеличават диагнозите на тази патология. По принцип разпространението на болестта на Уилсън в различните страни е 1: 30 000, с процент на хетерозиготни носители един процент. Браковете между близки роднини увеличават процента на заболяването, което се проявява особено в регионите, където са добре дошли.

симптоми


Клиничното заболяване на Уилсън, представено от няколко прояви: чернодробна, неврологична, психиатрична, сърдечно-съдова, мускулно-скелетна, дерматологична желудохо-чревна и.
В началото на чернодробното заболяване се развива неспецифичен характер на мазнините, некротични промени в малък брой хепатоцити, перипортална фиброза. След това с много активен хроничен хепатит прогресира до липса на жълтеница, повишени нива на аминотрансфероза и хипергамаглобулинемия.

Нарушение на ума, когато хепатотеребрална дистрофия, характеризираща се с емоционална психоза ом, промени в поведението и когнитивната дейност.

Вътресъдова хемолиза, наблюдавана при 15% от пациентите с болестта на Уилсън, която е временна проява и самоизгасване. Но това се предшества от увреждане на черния дроб през годините. Едновременно с хемолизата понякога възниква остра чернодробна недостатъчност. В този случай безплатната мед силно влияе върху червените кръвни клетки и хемоглобина.
Бъбречната болест на Уилсън е под формата на частичен или тотален синдром на Фанкони, нефролитиаза и намалена гломерулна филтрация. Това причинява периферни отоци и микрогематурия протеинурия. Много често се открива в урината валин, треонин, фенилаланин и тирозин.

Когато медта се отлага в лещата, се появява катаракта на пръстена на Kayser-Fleischer.
От CVC празнува аритмия и кардиомиопатия. Когато засегнатите мускули и скелет са диагностицирани с артралгия, остеомалация, артропатия и остеопороза.
Стомашно-чревни прояви на болестта на Уилсън, характеризиращи се с холелитиаза, панкреатит и дерматологични - лилави кръвоносни съдове, повишена пигментация на кожата и сини дупки в основата на нокътя.


Общо лечение на болестта на Уилсън, свързано с отнемането на прекомерни количества мед, за да се предотврати допълнително токсичният ефект върху цялото тяло.