Амилоидоза - какво е това, причини, симптоми, лечение

амилоидоза възниква, когато анормален протеин, наречен амилоид, се натрупва в тъканите и органите. Научете повече за това състояние в следващия материал.

Съдържание:

Какво е амилоидоза?
Видове амилоидоза
причини
симптоми
Диагностична
Лечение
Как да се предотврати амилоидоза?

Какво е амилоидоза?

Амилоидозата е рядко заболяване, което се появява при повикване на дадено вещество амилоид се натрупва в органи. амилоид е анормален протеин, който се произвежда в костния мозък и може да се отложи във всяка тъкан или орган.

Амилоидозата може да засегне различни органи при различни хора и има различни видове амилоид. Най-често заболяването засяга сърцето, бъбреците, черния дроб, далака, нервната система и храносмилателния тракт. Тежката форма на заболяването може да доведе до органна недостатъчност, животозастрашаващо състояние.

Няма лечение за амилоидоза. Съществуват обаче лекарства, които могат да помогнат на пациентите да поддържат симптомите си под контрол и да ограничат производството на амилоид.

Видове амилоидоза

В допълнение към производството на червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити, костният мозък произвежда антитела, протеини, които ви предпазват от инфекции и заболявания. След като антителата са изпълнили своята функция, тялото ги унищожава и рециклира. Състоянието възниква, когато клетките на костния мозък произвеждат антитела, които не могат да бъдат унищожени. Тези антитела остават в кръвта и могат да се съхраняват в органи и тъкани, като пречат на нормалната им функция.

Амилоидозата най-често засяга сърцето, бъбреците, черния дроб, далака, нервната система и стомашно-чревния тракт. Това заболяване е рядко, засяга само 8 американци на милион годишно.

Състоянието се класифицира в три основни форми:

Първична амилоидоза

Този тип се причинява от размножаването на определени клетки в хематогенния мозък, наречени плазмени клетки. Засяга предимно сърцето, белите дробове, кожата, езика, нервите и червата. Първичната амилоидоза възниква чрез съхранение на протеинови фрагменти, произведени от плазмени клетки. Тази форма на амилоидоза е известна още като амилоидоза с лека верига или AL амилоидоза. Поради факта, че необичайното размножаване на плазмените клетки, отговорни за първичната амилоидоза, също е причина за множествен миелом, двете състояния понякога могат да бъдат свързани.

Вторична амилоидоза

Тази форма възниква във връзка с хронични инфекции или възпалителни заболявания като ревматоиден артрит, туберкулоза и костна инфекция (остеомиелит). Вторичната амилоидоза засяга предимно бъбреците, далака, черния дроб и червата, въпреки че могат да бъдат засегнати и други органи.

Наследена амилоидоза

Както подсказва името, тази форма на заболяването се наследява.

Други видове

Локализирана амилоидоза

Обикновено амилоидозата е системно заболяване. Това означава, че могат да бъдат засегнати няколко органа и системи на тялото. Болестта може да бъде и „локална“ или „локализирана“, което означава, че е засегнат само един орган или част от тялото. При тези редки условия амилоидните отлагания се намират само в една част на тялото. Почти никога не прогресира до системна амилоидоза. Обикновено излекуването е възможно чрез хирургично изрязване на отлаганията.

Бъбречна амилоидоза

Бъбрекът е едно от най-честите места за отлагане на амилоиди. Бъбречните заболявания са честа проява на системна амилоидоза и често са водещата причина за заболеваемост при хора с тези състояния. Без лечение бъбречното заболяване, свързано с амилоидоза, обикновено прогресира до последния стадий на бъбречно заболяване.

Кожна амилоидоза

Това е състояние, при което анормални протеини, наречени амилоиди, се натрупват в кожата, особено в дермалните папили между първите два слоя на кожата (дерма и епидермис). Кожната амилоидоза се характеризира с петна по кожата с ненормална текстура или цвят. Появата на тези петна определя три форми на състоянието: амилоиден лишей, макулна амилоидоза и нодуларна амилоидоза.

Сърдечна амилоидоза

Сърдечната амилоидоза е друга форма на заболяването, при която амилоидът се отлага в сърдечния мускул и околните тъкани. Амилоидът, неразтворим протеин, може да се съхранява в артериите, клапаните или вентрикулите на сърцето. Тези отлагания могат да причинят удебеляване на различни части на сърцето, което води до намалена сърдечна функция. Последният напредък в технологиите предостави нова информация по отношение на диагностиката. Прогнозата зависи от степента на отлаганията в организма и вида на амилоидозата.

Амилоидоза TTR (наследствена амилоидоза тип Transtiretin)

Транстиретиновата амилоидоза е бавно прогресиращо състояние, характеризиращо се с натрупване на амилоид в органите и тъканите на тялото. Тези протеинови отлагания се срещат най-често в периферната нервна система, която се състои от нерви, които свързват мозъка и гръбначния мозък с мускулите и клетките, които откриват сетивата като допир, болка, топлина и звук. Протеиновите отлагания в тези нерви водят до загуба на сетивата в крайниците (периферна невропатия). Автономната нервна система, която контролира неволевите функции на тялото, като кръвно налягане, сърдечна честота и храносмилане, също може да бъде засегната от това заболяване. В някои случаи се засягат мозъкът и гръбначният мозък (централната нервна система). Възрастта, на която симптомите започват да се развиват, варира значително при хората с това състояние и обикновено е между 20 и 70 години.

причини

Обикновено състоянието се причинява от натрупване на амилоиди. Този протеин се произвежда в костния мозък и може да се отложи във всяка тъкан или орган. Конкретната причина за състоянието зависи от вида на заболяването.

AL амилоидоза (имуноглобулинова амилоидоза с лека верига)

AL амилоидозата (имуноглобулинова амилоидоза с лека верига) е най-често срещаният тип и може да засегне сърцето, бъбреците, кожата, нервите и черния дроб. По-рано известен като първична амилоидоза, AL амилоидозата възниква, когато костният мозък произвежда анормални антитела, които не могат да бъдат разградени. Те се съхраняват в тъканите, като пречат на нормалната функция на органите.

АА амилоидоза (вторична амилоидоза)

АА амилоидозата засяга най-вече бъбреците, но понякога може да засегне храносмилателния тракт, черния дроб или сърцето. Преди това е бил известен като вторична амилоидоза. Среща се с други хронични инфекциозни или възпалителни заболявания, като ревматоиден артрит или възпалително заболяване на червата.

Наследена амилоидоза

Наследствената амилоидоза (фамилна амилоидоза) е наследствено заболяване, което често засяга черния дроб, нервите, сърцето и бъбреците. Много различни видове генетични аномалии, налични при раждането, са свързани с повишен риск от амилоидоза. Типът и местоположението на генетична аномалия на амилоида могат да повлияят на риска от определени усложнения, възрастта, на която се появяват симптомите, и начина, по който заболяването напредва с течение на времето.

Амилоидоза, свързана с диализа

Свързаната с диализа амилоидоза се развива, когато протеините в кръвта се съхраняват в ставите и сухожилията - причинявайки болка, скованост и натрупване на течности в ставите и синдром на карпалния тунел. Този тип обикновено засяга хора, които са на продължителна диализа.

Рискови фактори

Всеки може да развие това заболяване. Рисковите фактори включват:

Повечето хора, диагностицирани с AL амилоидоза, най-често срещаният тип, са на възраст между 60 и 70 години, въпреки че заболяването може да се появи по-рано.
Почти 70% от хората с AL амилоидоза са мъже.
Други заболявания. Страдащите от хронично инфекциозно или възпалително заболяване имат повишен риск от АА амилоидоза.
Семейна история. Някои видове амилоидоза са наследствени.
Бъбречна диализа. Диализата не винаги може да премахне големи протеини от кръвта. При хора с диализа анормални протеини могат да се натрупват в кръвта и в крайна сметка да се натрупват в тъканите. Това състояние е по-рядко при съвременните диализни техники.
Изглежда, че хората от африкански произход са изложени на по-висок риск от генетична мутация, свързана със сърдечна амилоидоза.

симптоми

Признаците и симптомите на амилоидоза зависят от засегнатите органи. Широкият спектър от симптоми често затруднява диагностиката. Някои хора нямат симптоми. Признаците и симптомите включват:

Подуване на глезените и краката
Слабост
Отслабване
Повърхностно дишане
Изтръпване и изтръпване на ръцете или краката
Диария
Силна умора
Увеличаване размера на езика
Чувство за ситост след ядене на по-малки количества от нормалното
Замайване при изправяне
Загуба на малки подкожни кръвоносни съдове (пурпура)
Синини по лицето

Диагностична

Амилоидозата често се пренебрегва, тъй като признаците и симптомите могат да бъдат подобни на тези при по-често срещаните заболявания. Диагностицирането възможно най-скоро може да помогне за предотвратяване на увреждане на други органи. Точната диагноза е важна, тъй като лечението варира значително в зависимост от конкретното състояние на пациента.

Тестове за амилоидоза

Първо лекарят ще иска да знае подробно каква е медицинската история на пациента, след което ще извърши физически преглед. В крайна сметка лекарят може да попита:

Анализ на амилоидоза лаборатория. Кръвта и урината могат да бъдат анализирани за анормални протеини, които могат да показват амилоидоза. В зависимост от признаците и симптомите на пациента, Вашият лекар може също да препоръча да проверите функцията на щитовидната и черния дроб.
Проба от тъкан може да бъде събрана и проверена за признаци на амилоидоза. Биопсията може да бъде взета от коремна мастна тъкан, костен мозък или органи като черен дроб или бъбрек. Анализът на тъканите може да помогне за определяне на вида на амилоидното отлагане.
Образни тестове. Проверката на органите, засегнати от амилоидоза с изображения, може да помогне да се определи степента на заболяването. Ехокардиограмата може да се използва за оценка на размера и функцията на сърцето. Други образни тестове могат да оценят степента на амилоидоза в черния дроб или далака.

Лечение

Амилоидозата е излекувана?

Няма лечение за амилоидоза. Съществуват обаче средства, чрез които признаците и симптомите на заболяването могат да се държат под контрол и които могат да ограничат допълнителното производство на амилоид. Специфичните лечения зависят от вида на амилоидозата и са насочени към източника на производство на амилоид.

AL лечение на амилоидоза

Много от химиотерапевтичните лекарства, които лекуват множествен миелом, се използват и при AL амилоидоза. Те имат ролята да спрат растежа на анормални клетки, които произвеждат амилоид.

Автоложната трансплантация на хематопоетични стволови клетки може да бъде вариант за лечение в някои случаи. Тази процедура включва събиране на собствени кръвни стволови клетки и съхраняването им за кратко време, през което време пациентът получава химиотерапия в големи дози. След това стволовите клетки се връщат в тялото интравенозно.

Този тип трансплантация е най-подходящ за хора, чиято болест не е напреднала и чието сърце не е силно засегнато.

Амилоидоза АА

Леченията са насочени към основното състояние. Например, противовъзпалително лекарство може да бъде предписано за лечение на ревматоиден артрит.

Наследена амилоидоза

Трансплантацията на черен дроб може да е опция, тъй като протеинът, който причинява тази форма на амилоидоза, се появява в черния дроб.

Амилоидоза, свързана с диализа

В този случай лечението включва промяна в начина на приложение на диализата или извършване на бъбречна трансплантация.

Естествено лечение на амилоидоза

Движение

Амилоидозата може да причини умора и слабост, така че последното нещо, от което пациентът се нуждае, е физическото натоварване. Освен това сърдечните проблеми вече изключват интензивните упражнения. Спортът може да бъде истинско предизвикателство за тези с амилоидоза, но това не означава, че изобщо не трябва да се движат.

Редовните упражнения могат да намалят болката и умората, причинени от амилоидоза.

Сънна терапия

Умората през деня може да повлияе на съня през нощта. Освен това безсънието може да влоши дневната умора. Това е порочен кръг, който може да се влоши от болка и дискомфорт посред нощ.

Ако имате проблеми с безсънието и умората през деня, говорете с Вашия лекар за сънната терапия. Медитацията и упражненията за дълбоко дишане преди лягане могат да ви помогнат да заспите по-лесно.

Масаж на краката

Дори да носите удобни обувки, пак можете да изпитвате болка и дискомфорт. Следователно, масажът на краката може да бъде рай на земята. Това може да увеличи притока на кръв, което ще облекчи симптомите Ви.

Диетична амилоидоза

Намалете приема на сол

Намаляването на количеството сол в диетата може да подобри подуването на определени части на тялото, причинено от натрупването на течности.

Твърде много сол може да изостри проблемите, причинени от амилоидоза. Вашият лекар може да препоръча диета с ниско съдържание на сол, тъй като тя може също така да предпази сърцето и бъбреците ви от други увреждания.

Високи диетични промени

Въпреки че няма ясна диета за амилоидоза, промените в диетата са помогнали на някои хора да се почувстват по-добре.

В тази област няма много изследвания, но се препоръчва балансирана диета, съдържаща ниско съдържание на протеини, здравословни мазнини, фибри, плодове и зеленчуци.

Също така е добра идея да се въздържате от кафе, алкохол и пикантни подправки.

Как да се предотврати амилоидоза?

Това състояние не може да бъде предотвратено. Вторичните форми на амилоидоза обаче могат да бъдат предотвратени чрез лечение на основните заболявания, свързани с това заболяване.