Слънчева уртикария

Слънчева уртикария е рядка фотодерматоза, характеризираща се с сърбеж, ухапвания, обрив и обучение на папули след кратък период на излагане на естествена слънчева светлина или на изкуствен източник на светлина, който излъчва на близка дължина на вълната. Той се намира на места, изложени на слънце, въпреки че може да се появи на кожата, покрита с тънки дрехи. Слънчевата уртикария изчезва за няколко минути до часове, без да се променят пигментациите, ако се избягва излагането на слънце. Това заболяване може да бъде много изтощително и трудно за контролиране. Често има внезапно, драматично начало. Има малко информация за продължителността и развитието.

Слънчева уртикария включва само 4% от пациентите с фотосенсибилизиращи състояния. Смъртността не е определена. В някои случаи обривът е придружен от симптоми като главоболие, гадене, повръщане, бронхоспазъм и синкоп.

Слънчева уртикария причинява се от реакция антиген-антитяло. Слънчевата радиация може да индуцира антиген в плазмата или серума на пациентите. Интрадермалната серумна инжекция от пациент с пасивно слънчево изгаряне прехвърля състоянието на здрав човек.

В редки системни случаи са необходими поддържащи медицински мерки за поддържане на кръвното налягане и адекватна вентилация. Избягвайте излагането на слънце. Тъй като слънчевата уртикария включва освобождаването на хистамин с освобождаването на хистамин, първото лечение е прилагането на антихистамини. Също така използва фототерапия с UV-A, UV-B с дълга или къса лента и фотохимиотерапия. Десенсибилизиращите лечения обикновено се извършват през пролетта. Терапиите са дълготрайни и ефективността им е краткотрайна.

Слънчевата уртикария е хронично състояние. Малко пациенти са имали спонтанна ремисия. Непрекъснатото перорално приложение на антихистамини може да предотврати появата на уртикария и да позволи известна слънчева поносимост. Дългосрочни подобрения се наблюдават при пациенти, използващи фототерапия или фотохимиотерапия.

Патогенеза и причини за слънчевата уртикария

Слънчева уртикария може да бъде причинено от реакция антиген-антитяло. Слънчевата радиация може да предизвика образуването на антиген в серума и плазмата на засегнатите хора. Интрадермално инжектиране на серума на болен човек прехвърля състоянието на преди това здрав човек.

Предложени са следните видове слънчева уртикария:
- слънчева уртикария тип I: този тип е IgE-медиирана свръхчувствителност към специфични фотоалергени, генерирана само при пациенти със слънчева уртикария
- слънчева уртикария тип II: този тип е IgE-медиирана свръхчувствителност към неспецифични фотоалергени, открити при слънчевата уртикария и при здрави хора.

Резултатите от теста за пасивен трансфер са положителни при пациенти с уртикария тип II, но могат да бъдат положителни или отрицателни при тези с тип I. Широкият спектър на действие (290-800 nm), участващ в това състояние, може да бъде свързан със специфични фотоалергени и тегло. до молекулярна. Разнообразието в докладвания спектър на действие може да се дължи на разликите в фотоалергените. Освен това изглежда, че спектърът е отговорен за инхибирането или увеличаването на реакцията. Настъпват сложни взаимодействия между различни дължини на вълните и фотоалергени.
Резултатът от тези действия е дегранулацията на мастоцитите с вторичното освобождаване на хистамин. В допълнение към хистамина могат да участват и други медиатори. Инхибирането на слънчевата уртикария със светлина потиска отговора на отока след интрадермално инжектиране на фотоостра автоложна, но не потиска отговора на еритема и отока в съединение 48/80.

Знаци и симптоми

Важно е а медицинска история пазете се от слънчево изгаряне поради преходния характер на обрива. Пациентите често не показват очевидни лезии. Пациентите могат да съобщават за сърбеж, еритема и образуването на гигантски папули с различна степен след кратко излагане на слънце за по-малко от 30 минути. Както при другите фотодерматози, кожните лезии при слънчево изгаряне могат да се появят на неекспонирани места, дори ако кожата е била покрита с тънки дрехи.
Лицето и гръбната област на ръцете, които са хронично изложени на слънце, са по-малко засегнати в сравнение с други части на тялото, може би поради аклиматизация и твърда кожа.

Съобщава се за засягане на лигавицата (език или подуване на устните). Съобщени са и други симптоми като главоболие, гадене, повръщане, бронхоспазъм и синкоп, но се считат за редки.
След прекратяване на излагането на слънце еритемът започва да изчезва след няколко минути до няколко часа и рядко трае повече от 24 часа. Бързото изчезване на еритема след прекратяване на излагането на слънце е от съществено значение за диагностицирането на слънчевата уртикария.

Ще се търсят следните аспекти, за да се изключат други диференциална диагностика:
- приложение на перорални лекарства (хлорпромазин), които могат да предизвикат подобна фотоиндуцирана реакция
- текущо приложение на локални агенти (SPF кремове, парфюми), които могат да причинят фотоконтактен дерматит
- фамилна анамнеза за фоточувствителност, каквато може да се наблюдава при някои порфирии
- медицинска история на други системи и органи за откриване на причина за проявите (заболявания на съединителната тъкан).

Физическо изследване

При острия епизод на слънчева уртикария жизнените показатели обикновено не се влияят, докладвани са системни симптоми, придружаващи обрива. В редки случаи сърдечната честота и дихателната честота се увеличават и кръвното налягане спада. Хрипове могат да бъдат аускултирани, когато е налице бронхоспазъм.
Изследването на кожата в острия епизод може да покаже лезии с еритематозни петна, лезии, които е трудно да се разграничат от тези на острата уртикария, вторични по други причини. Обривът има модифицирано фоторазпределение според вида облекло, което е носено по време на експозицията.

Лезиите могат да присъстват в зони, покрити с дрехи, в зависимост от причинната дължина на вълната. Лигавицата като езика и устните може да бъде подута и оточна. Реакцията не оставя остатъчни кожни промени. Следователно, изследването на кожата след острия обрив не оставя следи от състоянието.

Диагностична

Лабораторни изследвания

- извършване на серологични тестове за антинуклеарни антитела, Ro и La за изключване на заболявания на съединителната тъкан.
- извършване на тестове за изключване на метаболитни причини: порфирия.

Fototestarea потвърждава диагнозата слънчева уртикария, идентифицира спектъра на действие и установява минималната доза уртикария за възможни терапевтични интервенции и наблюдение. Слънчевата уртикария има широк спектър на действие. Тестовете се извършват с UV-B, UV-A и видима светлина. Повечето пациенти със слънчева уртикария имат провокативни вълни във видимия UV-A диапазон, особено зелено и синьо.
Продължителността на излагане на видима светлина трябва да бъде по-малка от един час. Обикновено светлината, излъчвана от проектор, е тази, която се използва. Трябва да се предприемат стъпки, за да се избегне прекомерната топлина, отделяна от източника на светлина, за да се елиминира възможността от индуцирана от топлина или холинергична индукция, а не от слънчева уртикария. Използвайте воден филтър пред източника на светлина, за да абсорбирате топлината.

Хистологично изследване

Хистологичните промени, открити в дермата, включват вазодилатация, повишена пропускливост на съдовите ендотели и оток. Еозинофилният инфилтрат и еозинофилните протеинови гранули в дермата са забележими в ранните етапи на лезията. Неутрофилите се намират в голям брой около дермалните съдове. Дермалните мастоцити могат да нарастват на брой. След 24 часа дермалният инфилтрат се състои предимно от мононуклеарни левкоцити.

Диференциална диагноза за слънчевата уртикария се причинява от следните заболявания: дерматит на Берлок, индуцирана от лекарства фоточувствителност, еритропоетична протопорфирия, остър лупус еритематозус, полиморфен лек обрив, остра уртикария, холинергична уртикария.

Лечение

В редки системни случаи поддържащото медицинско лечение има за цел да поддържа адекватно кръвно налягане и вентилация в засегнатите големи участъци от кожата. Лечение на слънчева уртикария може да е разочароващо. Необходима е комбинация от различни модалности, но успехът на тези методи е силно променлив. Ще бъдат предприети стъпки за избягване или минимизиране на излагането на слънце.

Тъй като слънчевата уртикария включва IgE-медиирана дегранулация на мастоцитите с вторично освобождаване на хистамин, първата линия на лечение се състои от дългодействащи, неседативни хистаминови Н1 рецепторни блокери. Често тези агенти достигат защитен фактор над 10. Полезността на всеки зависи от тежестта на самото заболяване. Пациент, който се нуждае от 10 минути излагане на слънце, за да развие кошери, ще има няколко предимства.

антихистамини те изглежда блокират възпалителния отговор и свеждат до минимум сърбежа, но не премахват напълно еритематозната реакция. Тази тенденция трябва да бъде обяснена на пациента. Примери за полезни антихистамини: цетиризин, фексофенадин, лоратадин деслоратадин.

антималарии се използват за лечение на някои фоточувствителни изригвания, включително слънчево изгаряне. Ефективността е непредсказуема. Пример: хидроксихлорохин.

Н2 антихистамини се прилагат едновременно с Н1: ранитидин.

Фототерапия с UV-A, UV-B Късите и дълги вълни и фотохимиотерапията с орален метоксален плюс UV-A са ефективни при лечението на слънчева уртикария. Десенсибилизиращите лечения обикновено се извършват през пролетта. За съжаление, толерантността, предизвикана от тези методи, е краткотрайна и е необходима поддържаща терапия.
За различните споменати източници на светлина се използват редица протоколи за лечение, но все още не е установен оптималният протокол. Трябва да се определи минималната доза еритема. Ако това първоначално е много малко, е трудно веднага да се започне лечение на пациента с перорален метоксален и фотохимиотерапия. Първоначално излагане само на UV-A може да се извърши, докато минималната доза еритема се увеличи до ниво, при което може да се започне фотохимиотерапия.

фототерапия и фотохимиотерапия те имат механизми на действие, които все още не са напълно известни. Повишената пигментация на кожата и удебеляването на епидермиса след терапията може да са важни фактори, но те не са основните механизми зад индукцията на толерантност.

UV-A и псорален терапия може да доведе до подобряване на болестта или ремисия в продължение на няколко месеца. В зависимост от очевидните случаи това е може би основното лечение за пациенти, на които не може да се помогне с антихистамини.

Плазмообменна терапия може да бъде ефективен в някои случаи, особено при пациенти с циркулиращ серумен фактор, демонстриран чрез положителен интрадермален тест. Съобщава се обаче, че терапията е неефективна в някои центрове. До нови проучвания тя трябва да бъде запазена в краен случай.

Профилактика

Излагането на слънце трябва да се избягва или свежда до минимум, тъй като то е основният причинител. Пациентите трябва да бъдат информирани за практически мерки като носене на защитно облекло, нанасяне на SPF кремове, използване на механични слънцезащитни продукти над прозорците. Някои пациенти с уртикария, индуцирана от видима светлина или UV-A, могат да използват самозагарящи лосиони с дихидроксиацетон.