Синдром на ретракция на клепачите

Синдром на ретракция на клепачите се характеризира с уголемяване на цепката на клепача и прибрано положение на клепачите над горния език, съответно под нивото на долния език.

Синдромът на ретракция на клепачите често се проявява като проява на хипертиреоидизъм чрез спастично свиване на тарзалния мускул на Muller. Външният вид на пациента е типичен с фиксиран, рядко мигащ бивол.

Друга причина може да бъде хиперфункцията на мускула за повдигане на горния клепач, открита при синдрома на Маркус-Гън.

Лечението винаги е хирургично и се състои в отслабване на мускула на Мюлер или дори на повдигащия мускул на горния клепач.

Причини и рискови фактори

Най-честата причина за синдром на прибиране на клепачите при възрастни е очни заболявания на щитовидната жлеза. Прибиране на клепачите при синдром на средния мозък (Знак на Колиер) е по-рядка причина. Едностранно прибиране на клепача в резултат на контралатерална птоза може да възникне при пациенти с дефекти на апортеврозата на леватора, като явлението се обяснява с Законът на Херинг за еднаква инервация. Двустранната ретракция на клепача може да бъде свързана с заболяване на щитовидната жлеза, периодична фамилна парализа, синдром на Кушинг и идиопатична леваторна фиброза. (3)

Причините за прибиране на клепачите са разделени на неврогенен, миогенен и механичен.

Неврогенна ретракция на клепачите

Обикновено прибирането на клепачите се придобива, но може да присъства от раждането. Недоносените деца от време на време показват астигматизъм с прибиране на горния клепач, преходно състояние, приписвано на незряла миелинизация на вертикалните системи за движение на очите или дисфункция на екстрагенно-калкариновите визуални пътища. Описано е и А рефлекс "изпъкнало око" при нормални деца, което се случва, когато околната светлина внезапно се приглуши. Съобщеният рефлекс може да бъде предизвикан при почти 80% от децата между 14 и 18 седмици. (4)

Някои изследователи твърдят, че има само две често срещани причини за постоянно прибиране на клепачите, едностранно или двустранно. Това са: заболяване на щитовидната жлеза и признак на Колиер на задната комисура. Според Смит най-честите причини за синдром на ретракция на клепачите в зависимост от възрастта са: децата, вродена хидроцефалия и стеноза на акведукт; 13 години, пинеалом; 30 години, субталамични артериовенозни малформации; 40 години, тумори на задната трета камера; 55 или повече години, базиларна артериална болест. (5) (1)

Прибирането на клепачите, свързано с напреднало супрануклеарно неврологично заболяване, като недоминиращи лезии на мозъчното полукълбо и кома, са описани чрез неуспех на инхибирането на орбикуларния леватор. Този признак обаче изглежда е резултат от лош контрол на орбикуларите или лезии на мост и среден мозък.

Ретракция или псевдоретракция на клепача в резултат на контралатерална блефароптоза често се наблюдава при пациенти с придобита птоза, свързана с дехисценция на апарата на леватора или нейното дезинсертиране. Явлението не е универсално и зависи отчасти от страничността на очното господство. (6)

Миогенна ретракция на клепачите

Както при неврогенните причини, миогенното прибиране на клепачите може да се случи вродено. Съобщавани са случаи на ретракция на клепачите при пациенти от 4 поколения, като се набляга на генетичния компонент. Има случаи на деца с прибиране на клепачите след вътрематочна инфекция. Прибиране на клепачите във връзка с Миастения гравис това е признат феномен. (2)

Механично прибиране на клепачите

Механичните причини за прибиране на клепачите често са лесни за диагностициране и в някои случаи неправилното положение на клепача реагира на корекцията на основната аномалия. Известност на очната ябълка, както се наблюдава при тежка късогледство, буфталмос, проптоза, херубизъм, краниосиностоза или болест на Paget, обикновено е очевидно. Скарификация на кожата чрез неоплазми на клепачите, офталмологични херпес зостер, варицела, атопичен дерматит, склеродермия или изгаряния може да отклони клепачите от нормалното им положение.

Фрактури на орбиталния под може да причини прибиране на клепача по неврогенен или механичен механизъм. Хипотропията на земното кълбо може да стимулира прекомерната инервация на десния горен мускул и горния клепач на повдигача или може да повдигне горния клепач механично чрез прибиране на съединителната обвивка на леватора.

Контактни лещи от различни видове могат да бъдат свързани с прибиране на горния клепач, чрез механично дразнене на конюнктивата на клепача.

Ятрогенни причини прибирането на клепачите са множество. В допълнение към облъчването на орбитата или синусите, прибраният клепач може да усложни няколко хирургични процедури. (5) (2)

Други причини

Съобщава се за прибиране на клепачите във връзка с няколко патологии, въпреки неопределената етиологична връзка. Пример е връзката на прибирането на клепачите с цирозата на черния дроб (знакът Summerskill). Не е предвиден патогенен механизъм за ретракция на клепачите, но се използват лабораторни тестове за изключване на дисфункция на щитовидната жлеза. (6)

Синдром на Дуейн (синдром на ретракция на очите)
Е вроден страбизъм характеризираща се с неспособността на окото да се движи настрани. Синдромът вероятно се основава на необичайна инервация на очните мускули, което води до свиване на някои очни мускули, когато не трябва и липса на свиване на други очни мускули, когато трябва. В повечето случаи ядрото на корема и нерва отсъстват или са хипопластични, а десният страничен мускул се инервира от клон на окуломотора. (4)

Знаци и симптоми

История на заболяванията

Историята на пациента със синдром на ретракция на клепачите трябва да включва данни за претърпена операция и травма, съпътстващи системни заболявания и тяхното лечение и семейни условия.

При повечето индивиди ръбът на горния клепач е на 1-2 мм под горния лимб. При прибиране на горния клепач ресничният ръб е повдигнат по-високо от това ниво, обикновено на нивото на лимба, често с видима склера. Прибирането на клепачите може да доведе до лагофталмия и излагане на роговицата, което води до вторична епифора и симптоми на сухота в очите. Оттеглянето може да бъде едностранно или двустранно. В повечето случаи това прибиране се проявява като видима област на склерата под или над лимба. (5)

Прибирането на клепачите е свързано с знак на фон Граф (неподвижност на горния клепач при въртене надолу на окото), знакът на Кохер (конвулсивна ретракция на окото при бързи движения надолу или нагоре), разширена цепнатина на клепача по време на фиксиране (знакът Dalrymple) и невъзможност за пълно затваряне на клепачите (лагофталм). Поради проптоза, прибиране на клепачите и лагофталм, роговицата е склонна към сухота и може да се прояви с хемоза, точковидни епителни ерозии и превъзходен лимбичен кератоконюнктивит. Пациентът може да има дисфункция на слъзната жлеза с намаляване на количеството и състава на произведените сълзи. Неспецифичните симптоми на тази патология включват: дразнене, пясъчно усещане в очите, фотофобия, сълзене и замъглено зрение. Болката не е типична, но пациентите често изпитват натиск в орбитата. (5) (2)

Физическо изследване

Прибирането на клепачите се счита за налично, когато очите са в основното положение и склерата е видима над горния роговичен лимб. Лекото прибиране на долния клепач може да се появи като вариант на положение при нормални хора. Лица с вродена фамилна аксиална късогледство а тесните орбити или максиларната хипоплазия често имат умерена ретракция на долния клепач. Неволни промени с отпуснатост на канталтичните тарзални сухожилия показва и падането на ръба на долния клепач. (1)

Препоръчва се А пълен очен преглед включително измерване на положението на горния клепач спрямо лимба. Други важни измервания включват: височина на цепнатината на клепача, степен на лагофталмия, свързана проптоза, функция на мускулите на леватора и разстояние от ръба на горния клепач до централния рефлекс на роговицата; може да се използва и екзофталм. Изследването продължава да проверява движенията на очните ябълки и устата с откриването на възможна травматична фиброза на десния мускул, болест на Грейвс, регенерация на черепно-мозъчните нерви, мигаща птоза на челюстта и синдром на Дуейн. Тягата на клепачите може да разкрие фиброза и белези. Изпитване на принудителен канал помага при диагностицирането на фиброзни или затворени мускули. (1) (3)

Палпация на земното кълбо Заедно с екзофталмометрия може да се използва за оценка на аксиална късогледство или излагане на стара костна травма или максиларна хипоплазия. Издърпването на тъканите на долния клепач помага при диагностицирането на инволюционна отпуснатост и промени в белезите в предната и задната ламела на клепача.

Pseudoretractia може да се види в случаите на контралатерална блефароптоза с ефект на Херинг. При наличието на едностранна птоза централната ядрена инервация и на двата мускула на леватора може да доведе до повдигане и прибиране на противоположния нормален клепач. Препоръчва се псевдоретракция на клепача, когато дигиталното повдигане на по-птотичния клепач кара прибрания клепач да падне. По същия начин цифровото затваряне на прибрания клепач води до повдигане на противоположния птотичен клепач. Изследването на очните и орбиталните структури може да открие няколко други причини за отклонено положение на клепача. (3)

Класификация на синдрома на Duane

тип I: ограничено отвличане със или без осакатяване
тип II: ограничено отвличане със или без екзотропия
тип III: ограничение на отвличането и отвеждането и всякаква форма на хоризонтален страбизъм.

Първият тип е най-често срещаният и отчита 85% от случаите. (2)

Диагностична

Лабораторни изследвания

Ако се подозира Офталмопатия на Грейвс препоръчително е да разберете нивото общ серумен тироксин, тиреоид стимулиращ хормон и тироид стимулиращ имуноглобулин. Също така определянето само на серумно ниво на тиреостимулиращ хормон е логичната стратегия при пациенти, за които е малко вероятно да имат офталмопатия на Грейвс и които нямат хипофизна или невропсихиатрична болест. В случаите на ретракция на горния клепач се препоръчват изследвания на функцията на щитовидната жлеза. Те не могат да изключат напълно заболяването на щитовидната жлеза, тъй като болестта на Грейвс може да присъства и при пациенти с еутиреоиди. Те могат да бъдат допълнително проучени чрез извършване антитироглобулин и антимикрозомални антитела. Високият титър на антитиреоидните антитела може да потвърди инфилтративния процес на правилните мускули дори при наличие на нормални нива на тиреоидни хормони. Ако всички тези тестове останат нормални, a тест за фактор на освобождаване на тиротропин може да предефинира диагнозата, въпреки че в някои случаи на еутиреоидна болест на Грейвс всички химически диагностични тестове са нормални. (4) (1)

Образни изследвания

Орбитално и интракраниално невроизображение те обикновено не са необходими, ако клиничните и лабораторни изследвания не успеят да установят диагнозата. Въпреки това, рентгеновите или ултразвукови изследвания, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс могат да бъдат особено полезни при диагностицирането на болестта на Грейвс, травмата и орбиталните тумори. Класически се наблюдава увеличаване на корема на орбиталния мускул при болестта на Грейвс. Разширяването на дясната и медиалната дясна мускулатура са най-чести, въпреки че хипертрофия или инфилтрация на всички десни мускули могат да се появят едностранно или двустранно. (5)

Лечение

Алтернативи на операцията

Прибирането на клепачите може да е свързано със системни заболявания, като например Синдром на Guillain-Barre или Миастения гравис, случаи, в които трябва да се лекува със системни медикаменти. Други етиологии могат да реагират на локални лечения, като например кортикостероидни кремове за атопичен дерматит. Прекратяване на капки за очи, като тези с апраклонидин, може да разреши оттеглянето, свързано с наркотици. Оттеглянето, свързано с болестта на Грейвс, може да бъде облекчено чрез използване на високи дози перорални кортикостероиди или лъчетерапия използва се за лечение на компресивна оптична невропатия или тежка орбитална конгестия. (6)

упойка

Хирургичната корекция на прибирането на горния клепач се извършва най-добре под обща анестезия, когато е възможно. Това позволява по-прецизно регулиране на височината на клепача. Използването на епинефрин в локалната анестетична смес стимулира симпатично мускула на Мюлер; ако този мускул остане непокътнат, ще бъде позволена степен на компенсация за загуба на тонуса на Мюлер след процедурата. (4)

Хирургични техники

Хирургичното лечение на ретракция на клепачите може да бъде разделено на директен и индиректен подход. Директният метод се отнася особено до аномалиите на клепачната тъкан. Този подход може също да бъде разделен на терапия за ретракция на горния клепач и терапия за ретракция на долния клепач. Индиректният подход се занимава с основна архитектурна аномалия на орбитата, отговорна за прибирането, какъвто е случаят Болест на Paget или а краниосиностозеи. Друго непряко хирургично лечение може да включва изрязване на неопластичните процеси на орбитата, отговорни за проптозата и вторичната ретракция на клепача. (1)

Дисекция на апоневрозата и мускула на Мюлер

Подходът към апоневрозата започва с маркиране на подходящия процеп на клепача. Кожата под гънката се инфилтрира с местна упойка, разрязва се и се дисектира през орбикуларния мускул на окото до преградата. Откъснатата част на апоневрозата и мускула на Мюлер се прибира нагоре и медиално, създавайки триъгълник от непокрита конюнктива с основата надолу, позволявайки на клепача да се спусне надолу. Ефектът от дисекцията се проверява, след като инструментите бъдат извадени и пациентът е помолен да отвори очи и да погледне надолу и нагоре. Ако позицията на клепача е приемлива, операцията е завършена. Ако все още има степен на остатъчна ретракция, дисекцията продължава медиално, докато се достигне приемливо положение на клепача.

Поставете един или два конца, за да поддържате контура на клепача. Кожата се затваря с неразбираеми конци. Не се прилагат превръзки. Роговицата се защитава чрез нанасяне на мехлем с дексаметазон и "ледени очила" върху очите за 30 минути. Конците се отстраняват на всеки 5 дни. Процедурата отнема около 30 минути за клепач. Процедурата представлява възстановяване на птозата на клепача след резекция на мускула на Мюлер. Основните усложнения са постоянната временна ретракция и свръхкорекцията на носа. (2) (6)

Възстановяване на долния клепач чрез присадката

В някои случаи на инволюционно или белезно прибиране на долния клепач трябва да се обърне внимание на възстановяване на отпуснатостта на сухожилието на кантала и контракция на предната ламела. Опората на страничното кантално сухожилие може да бъде увеличена чрез няколко хирургични процедури. Поставен е дистанционер за лечение на прибирането и удължаване на задната ламела. За тази цел са използвани множество материали, включително: предсърден хрущял, хрущял на носната преграда, автоложна склера, костохондрален хрущял, широка фасция, автогенен тарзус и твърдо небце.

Има предимства и недостатъци при вземането и използването на тези тъкани. хрущял той е сравнително лесен за приемане, но му липсва податливост, тъй като може да създаде обезобразявания на очния контур. склера той вече се предлага в тъканните банки, но непредсказуемият му процент на стесняване ограничава стойността му. Костохондрален хрущял по-трудно се получава от други присадки. Широка лента предлага се като автоложна тъкан, но липсва твърдост, за да поддържа долния клепач. Тарсус автолог той е отличен дистанционер, но се предлага в ограничени количества, тъй като прекомерното отстраняване на тарза от горния клепач може да наруши позицията на клепача на донора. Лигавица на твърдото небце е един от оптималните дистанционни елементи по няколко причини: лесен за вземане и достъпен в адекватни количества за повечето случаи на прибиране на долния клепач. Платът е достатъчно твърд, за да поддържа долния тарзус, и сгъваем, за да се избегнат контурни аномалии. (4)

Съвсем наскоро a порест присадък от полиетилен с висока плътност. Лесно се вкарва през малък страничен разрез на клепача и се поставя в джоб между орбикуларния мускул и орбиталната преграда. Въпреки че дългосрочните резултати все още не са налични, първоначалните данни показват, че това може да е полезна процедура. (4)

Усложнения на операцията

Най-честите усложнения на операцията за прибиране на клепачите са подкорекция и свръхкорекция. Постоперативното положение на клепача може да бъде много променливо въпреки усилията на хирурга и внимателната предоперативна и интраоперативна оценка. Повдигането на долния клепач може да бъде ограничено от височината на дистанционера и в повечето случаи има ограничено количество дистанционер от всеки източник. Следоперативното стесняване на склерата, като склерата, е добре известно и непредсказуемо усложнение, което може да доведе до рецидив на синдрома на ретракция на клепачите. Също така, някои пространства като носния и предсърден хрущял са трудни за очертаване и могат да доведат до изпъкнал вид на клепача. Разстоянието между тъканите в който и да е клепач може да причини епителна ерозия на повърхността на роговицата. (5)

прогноза

В повечето случаи клепачът може да бъде върнат в нормално положение с по-добра защита на роговицата. При пациенти с болестта на Грейвс, хирургичната намеса също може да доведе до степен на проптоза. (3)