Синдром на горната куха вена

Синдром на горната куха вена представляват препятствие на кръвния поток през горната куха вена. Това е спешна медицинска помощ и е най-често при пациенти със злокачествени гръдни процеси. Пациентът със синдром на горната куха вена изисква незабавна оценка и медицинска терапия.

Запушването на горната куха вена може да бъде причинено от неопластична инвазия на венозната стена, свързана с вътресъдова тромбоза или по-просто чрез външно налягане на тумора върху относително фиксираната стена на кухата вена. Изследванията след смъртта показват, че пълната обструкция на горната куха вена е резултат от вътресъдова тромбоза в комбинация с външна компресия. Други причини включват компресия чрез вътресъдови артериални устройства. Честотата се увеличава с нарастващото използване на ендоваскуларни устройства.

Тъй като синдромът прогресира до пълна обструкция, варовити симптоми стават все по-очевидни. диспнея това е най-честият симптом и се наблюдава при 63% от пациентите. Други симптоми включват оток на лицето, кашлица, оток на ръцете, болка в гърдите, дисфагия, ортопнея, замъглено зрение, стридор, главоболие, носен оток, гадене, плеврален излив.

Медицинската терапия за синдром на горната куха вена включва отслабване на симптомите и опит за излекуване на примитивния злокачествен процес. Малък процент от пациентите с появата на синдрома са изложени на риск от животозастрашаващи усложнения. Пациенти с клинично превъзхождащ синдром на куха вена постигат значително симптоматично облекчение чрез консервативни терапевтични мерки, включително повдигане на главата и гръдната равнина от леглото и допълване с кислород.

Спешно лечение е показано при мозъчен оток, намален сърдечен дебит или оток на горните дихателни пътища. Кортикостероидите и диуретиците се използват за облекчаване на оток на ларинкса и мозъка. лъчетерапия се приема като стандартно лечение за повечето пациенти със синдром на по-добра вена кава. химиотерапия предпочита се при пациенти с хемочувствителни тумори. Хирургичната терапия включва байпас на горната куха вена. Стентация на горната куха вена може да донесе бързо симптоматично облекчение при повечето пациенти.

Оцеляването при пациенти със синдром на горната куха вена зависи главно от хода на основното заболяване. Смъртността не е резултат директно от венозна конгестия. При пациенти със синдром на доброкачествена вена кава, продължителността на живота е непроменена. Ако синдромът на горната куха вена е вторичен за злокачествен процес, оцеляването на пациентите зависи от хистологията на тумора. Пациентите с признаци на оток на ларинкса или мозъка имат най-опасните прояви на този синдром и са застрашени от внезапна смърт. Клиничните наблюдения показват, че приблизително 10% от пациентите с бронхогенен карцином и 45% от тези с облъчен лимфом живеят най-много 30 месеца. За разлика от това, пациентите с нелекуван синдром на злокачествена горна вена оцеляват около 30 дни.

Патогенеза.

Анатомия и физиология.
Горната куха вена е основният дренажен съд за венозна кръв от главата, шията, горните крайници и горната част на гръдния кош. Той се намира в средния медиастинум и е заобиколен от относително твърди структури като гръдната кост, трахеята, десния бронх, аортата, белодробната артерия и перихиларните и паратрахеалните лимфни възли. Той се простира от кръстовището между дясната и лявата неназована вена в дясното предсърдие, на разстояние 6-8 cm. Това е съдова структура, с тънки стени, ниско налягане. Стената е лесна за компресиране, тъй като пресича дясната част на медиастинума.
Запушването на горната куха вена може да бъде причинено от злокачествено или доброкачествено заболяване. Новообразуванията са най-често срещани. От тях най-често срещаните етиологии са в низходящ ред честотата на дребноклетъчен карцином, плоскоклетъчен карцином, аденокарцином, неходжкинов лимфом. Доброкачествените причини включват централни венозни катетри, проводници на пейсмейкъра, фиброзиращ медиастинит, аневризма на гръдната аорта.

Патофизиология.
Блокираната горна куха вена инициира колатерално венозно връщане към сърцето от горната половина на тялото през 4-те основни пътя. Първият и най-важен път е azygos вената система, която включва azygos вена, hemiazygos вена и междуребрените вени, които ги свързват. Вторият път е вътрешната млечна венозна система плюс тринетарианците и вторичните комуникатори на горните и долните епигастрални вени. Гръдната венозна система, която свързва гръбначните и бедрените вени, е третият и четвъртият път.
Въпреки тези съпътстващи пътища, венозното налягане е почти винаги високо в горното отделение, ако има запушване на горната куха вена.

Запушването на горната куха вена може да бъде причинено от неопластична инвазия на венозната стена, свързана с вътресъдова тромбоза или по-просто от външно налягане на туморна маса върху относително фиксираната стена на горната куха вена.

Причини и рискови фактори.

Над 80% от причините за синдрома на горната куха вена са причинени от медиастинални тумори. Бронхогенни карциноми брои над 85% от тях, повечето от тях са дребноклетъчни карциноми. Неходжкинови лимфоми, особено този с големи клетки представлява 10-15% от случаите. Случаите на синдром на горната куха вена изглеждат подобни на относителната честота на първичен рак на белия дроб и медиастинални тумори. Редките злокачествени заболявания включват Болест на Ходжкин, метастатични ракови заболявания, примитивни лейомиосаркоми на медиастиналните съдове и плазмацитоми.

Не-злокачествените състояния, които причиняват синдром на горната куха вена, включват медиастинална фиброза, съдови нарушения като аневризма на аортата, васкулит и артериовенозни фистули, инфекции като хистоплазмоза, туберкулоза, сифилис и актиномикоза, доброкачествени медиастинални тумори като тератом, кистозна хигрома, тимом и дермоидна киста. Сърдечните причини включват перикардит и предсърден миксом и тромбоза, свързани с централни венозни катетри. Те представляват 22% от причините за синдрома на горната куха вена.

Знаци и симптоми

Поради мнозинството от синдромите на горната куха вена, причинени от бронхогенен карцином, възрастта на разпределение е преобладаваща при пациенти в напреднала възраст. Незлокачествените причини като лимфоми обикновено засягат младите хора.

Клиничното представяне на синдрома на горната куха вена зависи главно от тежестта на венозната обструкция. При бавно прогресираща обструкция може да се развие адекватен съпътстващ дренаж и пациентите може да нямат симптоми или да са умерени. При остра обструкция съпътстващите пътища нямат време да се развият и пациентите са по-симптоматични. Нивото на запушване на горната куха вена в сравнение с въвеждането на азиготната вена е предсказващо за пациента. Запушването над вмъкването на азиготната вена причинява малко симптоми, тъй като азигосната вена позволява венозен дренаж на главата и горните крайници. Ако нивото на запушване е под азиготната вена, венозният дренаж се осъществява чрез обезпечения на долната куха вена.

Най-честите симптоми включват оток на лицето и шията, оток на горните крайници, двустранно, диспнея, главоболие и кашлица. Други по-редки симптоми са цианоза, хемоптиза, дисфагия, болка в гърдите, признаци на високо вътремозъчно налягане - сънливост, световъртеж, зрителни нарушения и стридор. Пациентите могат да получат симптоми на основното състояние.

В началните стадии на заболяването има малко или никакви признаци на заболяването. Обикновено симптомите се ускоряват с увеличаване на размера или инвазивността на рака. Диспнеята е най-честият симптом, последван от оток на горната част на торса и горните крайници. Други симптоми и признаци включват оток на лицето, кашлица, ортопнея, главоболие, назален оток.

Физическо изследване може да изглежда изобилие, тахипнея, венозно раздуване и оток на главата и шията, горните крайници, с развитие на съпътстващи вени в горния гръден кош. В зависимост от етиологията присъстват и други физически елементи. Например, пациентите с новообразувания могат да показват признаци на Синдром на Омир, парализа на гласните струни или и двете.

Синдромът на горната куха вена се свързва главно с новообразувания. Над 90% от пациентите със синдром на горната куха вена имат неоплазма като причина. Сифилисът, туберкулозно-инфекциозните причини са намалели чрез подобряване на антибиотичната терапия. Сред не-злокачествените причини тромбозата от централната венозна апаратура е много често събитие.

Еволюцията на болестта.

Оцеляването при пациенти със синдром на горната куха вена зависи главно от хода на основното заболяване. При пациенти със синдром на доброкачествена вена кава, продължителността на живота е непроменена. Ако синдромът е вторичен за злокачествен процес, преживяемостта на пациента корелира с хистологията на тумора. Пациентите с признаци и симптоми на мозъчен и ларингиален оток имат най-опасните прояви на синдрома и са изложени на риск от внезапна смърт. Клиничните наблюдения показват, че 10% от пациентите с бронхогенен карцином и 45% от тези с облъчен лимфом живеят до 30 месеца. За разлика от това, пациентите с нелекувани новообразувания и синдром на горната куха вена оцеляват приблизително 30 дни.

Диагностична

Образни изследвания.

Компютърна томография има предимството да има по-точна информация за местоположението на препятствието и може да насочва биопсията чрез медиастиноскопия, бронхоскопия или перкутанна аспирация с фина игла. Той също така позволява оценка на други критични структури като гласните струни или бронхите.

Магнитен резонанс не е проучен в достатъчна степен, но е обещаващ. Той има няколко потенциални предимства пред компютърната томография, включително факта, че има визуализация на тумора в различни равнини и позволява директна визуализация на кръвния поток. Магнитният резонанс не изисква йодиран контрастен материал, което е важно, ако се желае стентиране. Недостатъците включват увеличено време за сканиране с проблеми със спазването на пациентите и увеличени разходи.

Контрастна венография инвазивният е най-убедителният диагностичен метод. Точно определя етиологията на обструкцията. Особено важно е, ако се обмисли хирургичен контрол за запушената куха вена.
Vennet с технециев радионуклид 99 е минимално инвазивна алтернатива на изобразяването на венозна система. Въпреки че изображенията, получени по този метод, не са толкова точни, колкото тези, получени чрез контрастна венография, те показват кръвни потоци и обезпечения.

Биопсия и хистологично изследване. Лечението без установена диагноза трябва да започне само при пациенти с прогресиращи симптоми или такива, при които многократни опити за получаване на тъкан за диагностика са били неуспешни. Резултатите от цитологията на храчките са диагностични в 68% от случаите, докато биопсията на осезаеми надключични възли е положителна в 87%. Бронхоскопията има успеваемост от 60%, докато торакотомията има 100% успеваемост. Рядко се изисква открита биопсия за диагностика.

Диференциална диагноза се причинява от следните състояния: синдром на остър респираторен дистрес, сърдечна тампонада, хронична обструктивна белодробна болест, медиастинит, бактериална пневмония, гъбични, вирусни, сифилис, туберкулоза, аортна аневризма.

Лечение

Медицинска терапия.

Спешната терапия е показана, когато има мозъчен оток, нисък сърдечен дебит или оток на горните дихателни пътища. Кортикостероиди и диуретици се използват за облекчаване на оток на ларинкса или мозъка.

лъчетерапия е стандартно лечение за повечето пациенти със синдром на превъзходна вена кава. Използва се като първоначално лечение, ако хистологична диагноза не може да бъде установена и клиничният статус на пациента се влошава. По време на облъчването пациентът се подобрява клинично, преди признаците на свиване на тумора да са очевидни на рентгеновата снимка на гръдния кош. Педиатричната терапия е палиативна за синдром на блокирана куха вена при 70% от пациентите с рак на белия дроб и над 95% с лимфом. При пациенти със синдром на горната куха вена, дължащ се на дребноклетъчен карцином на белия дроб, лъчетерапията е основното лечение. Ползите от тези пациенти са многобройни чрез тази терапия, но общата прогноза е отрицателна.

химиотерапия за предпочитане е облъчване при пациенти с хемочувствителни тумори. Най-обширният опит при синдром на превъзходна вена кава е в контрола му, вторичен спрямо неходжкинов лимфом. Пациентите се лекуват само с химиотерапия, химиотерапия, комбинирана само с лъчева терапия или лъчева терапия. Всички пациенти в проучването съобщават за облекчаване на симптомите в рамките на две седмици след започване на какъвто и да е вид лечение. Изглежда, че нито едно лечение не превъзхожда симптоматичното облекчение.

Когато синдромът на горната куха вена се дължи на тромб около централния венозен катетър, пациентите могат да бъдат лекувани с фибринолитичен: стрептокиназа, урокиназа, нейният плазминогенен активатор антикоагуланти: хепарин, перорален антикоагулант. Отнемането на катетър, ако е възможно, е друга възможност и трябва да се комбинира с антикоагулация, за да се избегне емболизация.

Ендоваскуларна терапия.

Хирургична терапия.

Хирургичен байпас на превъзходната обструкция на куха вена е инвазивен метод. Съобщава се за добра дългосрочна прогноза при тази техника. Той обаче изисква високо ниво на технически опит и е изключително инвазивен. Рядко се използва за синдром на превъзходна вена кава. включва подкожно хирургично присаждане на югуларно-бедрена кост. Най-често срещаният подход е чрез торакотомия или стернотомия с обширна резекция и реконструкция на горната куха вена. Оперативната смъртност е 5%. Тимомите обикновено са устойчиви на химиотерапия и облъчване в сравнение с лимфомите и хирургическата намеса се предпочита, когато синдромът се дължи на тимома. Лечебният подход включва предоперативна химиотерапия, хирургична резекция и реконструкция и следоперативна лъчетерапия.

Перкутанно поставяне на стент за да се избегне запушване на горната куха вена е друга възможна интервенция. Тъй като стентът може да бъде поставен преди наличието на тъканна диагностика, е полезна процедура за пациенти с тежки симптоми като дихателен дистрес, който изисква бърза намеса. Поставянето на стент също трябва да се обмисли при пациенти с мезотелиом, които не реагират добре на химиотерапия или облъчване и при запушване на кухата вена от свързана с катетър тромбоза.

ангиопластика за срутената горна куха вена обикновено се извършва само при подготовка за стентиране, тъй като няма дългосрочни ползи. Поставянето на интраваскуларен стент кара симптомите да се подобряват по-бързо от лъчетерапията или химиотерапията. След стентиране цианозата се подобрява за няколко часа и отокът отшумява за 48-72 часа.

Усложненията при ангиопластика и поставяне на стент са редки. Може да възникне миграция на стент и може да се наложи повторно намеса. Миграцията на стента към сърцето причинява смърт. Повишеното венозно връщане към дясното сърце може да причини белодробен оток. Тромбоза на стента може да се появи особено при пациенти, които първоначално са имали превъзходна тромбоза на вена кава. Тромболитичното приложение увеличава степента на усложнения до 10%, свързана с кървене.

Трайността на отговора към различни стратегии на лечение изглежда сравнително сходна и отразява основно основните заболявания. Симптоматично повторение на синдрома на горната куха вена се наблюдава при 20% от пациентите с дребноклетъчен рак или не след успешна химиотерапия, лъчетерапия и интраваскуларна хирургия. Честотата на рецидиви след имплантиране на стент е 9-20%. Степента на запушване на вените след хирургична реконструкция е 10%.