Саркоми на меките тъкани: ракови заболявания, чиято начална точка е съединителната тъкан

Саркомите на меките тъкани са група ракови заболявания, които имат за отправна точка съединителната тъкан, която поддържа и свързва различни компоненти на тялото, включително: кръвоносни съдове, мастна тъкан, мускулна тъкан, лимфни съдове, нерви, сухожилия и др. Тъй като съединителната тъкан е повсеместна, саркомите могат практически да се развият във всяка част на тялото.

Понастоящем са описани над 50 вида саркоми, в зависимост от тъканта на произход, които обикновено имат един и същ начин на еволюция. Поради тази причина те са описани като семейство.

Повече от половината саркоми се диагностицират на локализиран етап. Оцеляването на 5 години за локализирано заболяване се оценява на 80%, докато за регионалното заболяване намалява до 50%, а при метастатичното заболяване достига 15%. Степента на оцеляване зависи от редица фактори, включително размера на тумора, местоположението, хистологичния тип, скоростта на разпространение на тумора и др.

Рискови фактори

За по-голямата част от саркомите не могат да бъдат идентифицирани причинно-следствени фактори.

Има обаче няколко фактора, по-често свързани с риска от някои саркоми, включително:

- предишно излагане на лъчева терапия

- генетични фактори. Редица наследствени генетични заболявания могат да увеличат риска от развитие на саркоми, включително: неврофиброматоза на фон Реклингхаузен, синдром на Гарднър, синдром на Вернер, туберкулозна склероза; Синдром на нервен базалноклетъчен карцином; Li-Fraumeni синдром или ретинобластом.

- аномалии на имунната система - Пациентите с автоимунни или ХИВ-инфектирани пациенти имат по-висока честота на новообразувания, включително саркоми

- хроничното излагане на редица диоксиноподобни химикали е свързано с по-висока честота на саркоми

- лимфедемът, макар и оспорван от много изследователи, чрез хроничен лимфен застой е фактор за появата на ангиосаркоми

симптоми

Почти винаги отсъства в ранните етапи. В напреднали стадии симптомите се дават от местоположението на тумора, често придружени от общи симптоми на туморна импрегнация.

диагноза

Както във всяка от ситуациите, при които се подозира злокачествено заболяване, категоричната диагноза остава биоптичната. Образните изследвания като компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс или PETCT дават подробности за степента на заболяването и са важни елементи в зависимост от това кои терапевтични възможности са взети.

Лечение

Терапевтичното решение се взема от медицински екип, състоящ се от хирург, медицински онколог и радиотерапевт и зависи от редица фактори, включително вида на саркома, стадия на заболяването, степента на диференциация на тумора, състоянието и предпочитанията на пациента.

Хирургията е основният терапевтичен елемент с лечебна цел за локализирани или локално напреднали стадии. Ключът към лечението остава отстраняването на тумора с чисти предпазни ръбове, т.е. без замърсяване на туморни клетки по краищата на резекционното парче. По принцип малките или нискостепенните саркоми се лекуват изключително хирургично, докато големите или висококачествените тумори са в полза в допълнение към операцията и локалната лъчева терапия за намаляване на риска от рецидив. В определени конкретни ситуации, когато обемът на тумора е голям или когато местоположението на тумора е трудно, се използват предварителна лъчетерапия и химиотерапия и последваща операция. В екстремни ситуации, когато не може да се получи правилен контрол на тумора, като саркоми на крайниците, операцията може да бъде изключително агресивна с ампутация на крайника.

Лъчевата терапия е основна терапевтична процедура при лечението на саркоми. Прилагането на следоперативна лъчетерапия има ролята на премахване на останалите неопластични клетки в операционното легло, докато предоперативното приложение има ролята на намаляване на обема на тумора, като по този начин прави възможно по-малко обширна операция със запазване на възможно най-важните тъканни структури. случай на саркоми на ръцете или долните крайници. . Подобряването на техниките за облъчване, както и новите терапевтични придобивания, като облъчване с протони, доведоха до значително намаляване на тяхната токсичност и повишаване на ефективността. В конкретни ситуации се използват интраоперативни процедури за облъчване или брахитерапия, което по принцип означава поставяне на радиоактивни източници в тъканите, засегнати от тумора.

Химиотерапията, макар и с намалена ефикасност при саркоми на меките тъкани, може да се използва като неоадювантна терапия при обемисти тумори заедно с лъчетерапия или като терапия от първа линия при неоперабилни или метастатични ситуации. Обикновено се използват химиотерапевтични асоциации за повишаване на терапевтичния отговор.

Целевата терапия, едно от последните терапевтични придобивания при саркоми, действа върху гени или протеини, специфични за тумора, отговорен за растежа на тумора, блокирайки разширяването на тумора, както и процеса на метастази. Стандартната терапевтична индикация за таргетна терапия остава за някои категории саркоми на меките тъкани и винаги в метастатичния стадий на заболяването, а също и във втората линия на лечение, след неуспеха на първата линия на химиотерапия.

Прогнозата за саркомите на меките тъкани остава, въпреки очевидния терапевтичен напредък, запазена в случай на рецидивиращо или метастатично заболяване. Поради тази причина трябва да се насърчава участието на пациентите във възможно най-много клинични изпитвания, така че те да се възползват от възможно най-много терапевтични възможности в трудни ситуации, в които стандартната терапия е остаряла или невъзможна за прилагане.