Рискът от внезапна смърт може да бъде елиминиран чрез сърдечна хирургия

РОЛЯТА НА МУЛТИМОДАЛНОТО ОБРАЗОВАНИЕ

Д-р Разван Тикулеску, д-р Лучан Доробаню, д-р Мария Греуву, д-р Мария Александреску

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е генетично заболяване, което кара сърдечния мускул да се сгъсти. Това е много често сред популацията, на всеки 500 индивида човек има форма на MHC. Въпреки че еволюцията може да бъде доброкачествена при повечето пациенти, има случаи, при които CMH влияе както върху качеството на живот, причинявайки умора, болка в гърдите, сърцебиене и самата преживяемост, като е най-честата причина за смъртност при спортисти с добри резултати. Внезапната сърдечна смърт за съжаление често е първата проява на това заболяване.

Две трети от засегнатите пациенти имат форма на запушване в изходния тракт на лявата камера (LV). Това означава, че кръвта може да излезе от сърцето само с цената на значително повишаване на интракардиалното налягане за преодоляване на тази пречка. Случва се, че налягането в сърцето достига стойност от 250-300 mmHg, сърцето изпитва същия стрес, както ако кръвното налягане винаги е било 250 или 300! В допълнение към свързаните симптоми, това претоварване на сърцето е придружено от неблагоприятна прогноза, особено по време на енергични усилия, когато контрактилитетът се увеличава нормално и препятствието на изхода на кръв от сърцето се засилва. Премахването на обструкцията е свързано с изчезването на симптомите и значително подобряване на преживяемостта, което става така, сякаш болестта никога не е била налична [Хю Уоткинс, Уилям Дж.

Вестник на Американския колеж по кардиология, том 46, брой 3, 2 август 2005 г., страници 477-479]

Запушването на изхода на кръвта от ЛН се дължи както на удебеляването (хипертрофия) на сърдечния мускул точно в тази област, така и на анатомичните промени на митралната клапа. Модификациите на митралната клапа водят до това, че клапанът се абсорбира на практика в кръвния поток, изостряйки запушването и карайки клапата да не се затваря ефективно, причинявайки митрална регургитация. По този начин, в допълнение към факта, че кръвта излиза трудно от вентрикула, част от нея се изтласква там, откъдето е дошла, т.е. в лявото предсърдие (AS). Следователно премахването на обструкцията е най-добре да се извърши хирургично, чрез интервенция, която извършва както отстраняване на излишния мускул (миектомия), така и възстановяване на промени в митралната клапа (пластика на митралната клапа).

Фигура 1. Препятствие на изхода на кръвта от LV (стрелка) Част от кръвта се връща в AS, причинявайки митрална регургитация.

Планирането на хирургичната интервенция предполага точното познаване на локалната анатомия, като всеки случай на CMH е практически уникален от гледна точка на разположението на хипертрофията и промените в митралната клапа. Те се изследват чрез мултимодално изобразяване - с помощта на класическа трансторакална ехокардиография, трансезофагеална ехография, сърдечна КТ и особено сърдечен магнитен резонанс. Следваните елементи са дължината, с която предната клапа надвишава задната, изместването на точката за събиране на митралната клапа напред в изходния тракт на ЛН, въртенето на папиларните мускули с изместването на предната купчина към предната, фиксирането на предната комисура от мускулни ленти и свободни стени на ЛН, които възпрепятстват правилната функция на систолата и тракцията на клапата към интервентрикуларната преграда, наличието на вторични струни и митро-аортното прекъсване.

Фигура 2. Измерване на дебелината на сърдечния мускул в областта, която причинява препятствие за миектомия (отстраняване на излишния мускул). Измерванията се извършват върху изображения с магнитен резонанс, които осигуряват отлична разделителна способност, като по този начин се избягва опасността от прекомерно секциониране, което би довело до перфорация на мускулите.

Подходът се извършва през аортната клапа, която има площ от 2-3 cm2, така че това е подход на ключалката, който оставя възможно най-малък белег на нивото на миокарда. Отстранете две парчета миокард, едното от предната преграда, друго от задната преграда.

Фигура 3. Двете парчета миокард, които се отстраняват по време на операция на нивото на предната и задната междукамерна преграда, за да се премахне запушването.

На нивото на хипертрофичния миокард често присъстват така наречените крипти - някои цепнатини, които пресичат мускула, който по този начин става много тънък - и които в случай на участък със скалпела могат да доведат до неговата перфорация. Идентифицирането на крепове може да се извърши само с помощта на магнитен резонанс.

Фигура 4. Наличие на миокардни крипти, идентифицирани по време на изследване на сърдечния магнитен резонанс.

При CMH сърдечните аритмии са една от основните причини за внезапна смърт. Удебеляването на мускулите често се свързва с появата на зони с белези (фиброза) интрамиокардиални, които предразполагат към появата на потенциално фатални аритмии. Идентифицирането на фиброзата също се извършва с помощта на магнитен резонанс.

Фигура 6. Областта на фиброза, идентифицирана чрез ядрено-магнитен резонанс

В нашата клиника са оперирани 64 последователни пациенти между май 2015 г. и април 2019 г. От тях 21 (32,81%) са имали умерено-тежка митрална регургитация. Въз основа на информация от предоперативна образна диагностика, трансаорталната миектомия е придружена от резекция на митралната клапа при всички пациенти с митрална регургитация. От тях 7 (30%) са имали леко удебеляване на интервентрикуларната преграда, по-малко от 18 mm, но тежка обструкция поради промени в митралната клапа. При тези пациенти миектомията, много трудна, поради риска от перфорация на преградата, беше минимална, клапната пластика играе съществената роля за премахване на обструкцията. Процедурите за възстановяване на митралната клапа (пластична хирургия) се състоят от прерязване на вторичните въжета, освобождаване и мобилизиране на папиларните мускули, разделяне на папиларите, когато е необходимо, сгъване на предната митрална клапа.

Фигура 7. Следоперативен резултат при трансезофагеален ултразвук. Няма пречка на изхода от ЛН и митралната регургитация е минимална.

Не е регистрирана следоперативна смъртност или протеза на митралната клапа. Нито един пациент не е имал перфорация на постоперативна интервентрикуларна преграда. Умерената следоперативна митрална регургитация представи 2 пациенти (9%). Запушването на изхода на кръвта от сърцето, изразено чрез аортния подклапанен градиент, намалява от 76,66+ 14.34mmHg в 12.09 + 4,4 mmHg. Поради това мултимодалното изобразяване играе важна роля за разбирането на анатомията и физиологията на митралната клапа при CMHO, повлиявайки положително резултатите от операцията.