Саркоидоза: причини, симптоми, лечение

Саркоидоза - какво е това?

Саркоидозата е мултисистемно възпалително заболяване (възпаление на телесните тъкани) с неизвестна етиология (причина), което се проявява под формата на безпричинни грануломи, разположени предимно в белите дробове и лимфните възли (в повечето случаи те изчезват сами в рамките на 24- 36 месеца;

в случаите, когато това не се случва, тъканите са склонни да останат възпалени и белези - фиброзни). Честотата му е 11 случая на 100 000 жители, но хората от афро-американски етнически произход са 10-17 пъти по-висок риск; жените изглежда са по-склонни от мъжете. Саркоидозата може да се появи и изчезне внезапно или може да се развие постепенно и да доведе до симптоми през целия живот. Благодарение на дерматолозите, които я идентифицираха за първи път, преди повече от 100 години, тя известно време носеше името болест на Hutchinson или Boeck. Етимологията на сегашното му име е на гръцки език и е свързана с кожния обрив, който го характеризира.

Белодробна саркоидоза

В случай на белодробна саркоидоза, пациентите ще получат симптоми като:

суха и упорита кашлица
болка в гърдите
затруднено дишане

Кожна саркоидоза

обрив - най-често се срещат на нивото на врата или глезените, червени или червени до лилави. Той е чувствителен на допир и топъл
нараняване по бузите, носа или дори ушите
части от кожата по-тъмен на цвят или дори по-светъл
възли който се формира най-вече около татуировки или белези

Причини за саркоидоза

„Саркоидозата е състояние с неизвестна причина, което започва най-често коварно (олиго или безсимптомно) с локализация, особено интраторакална, засягаща уголемените лимфни възли (лимфаденопатия) и морфологично (хистологично) се характеризира с образуването на неказеозни епителиоидни грануломи. управлението на случаите често е аргумент в полза на саркоидозата чрез елиминиране на туберкулозата. Ходът на заболяването може да бъде към спонтанна резорбция или еволюция към хиалинна фиброза.

Симптоми на саркоидоза

Начинът, по който се появява саркоидозата, варира по степен и тежест в зависимост от специфичното увреждане на органите (колко тъкан е засегната и дали грануломатозният процес все още е активен), както следва:

- безсимптомно (случайно открито с помощта на образни процедури) се среща в 5% от случаите (статистически над 50% от пациентите развиват трайни аномалии в белите дробове и 5-15% имат прогресивна фиброза на белодробния паренхим)

- системни проблеми като повишена температура и анорексия се срещат в 45% от случаите (но също така умора и загуба на тегло)

- белодробни проблеми като: диспнея при натоварване, кашлица (обикновено суха, но може да бъде и продуктивна), болка/стягане в гърдите и хемоптиза (кашлица с кръв; по-рядко) в 50% от случаите - синдром на Lofgren, включващ треска, лимфаденопатия двустранно (уголемяване на лимфните възли) и полиартралгия (болки в ставите). Често срещано при скандинавците, по-рядко при афроамериканците или японците

Физическият преглед на белите дробове очевидно може да хреми, десатурация на кислород при натоварване. Дерматологичните симптоми включват: носещ еритем, паникулит на долния крайник с болезнени възли, еритематозен, лупус пернио (най-често свързан с кожни лезии), лилав обрив по бузите или носа (често), макулопапулозни плаки (по-рядко). По-конкретно се забелязват малки подути петна по лицето (понякога те са лилави и по-големи); те могат да се появят и на крайниците или задните части. Понякога се появява и косопад .

В някои случаи очите са засегнати (особено при деца), което може да доведе до катаракта, глаукома или дори слепота, със следните прояви: преден или заден грануломатозен увеит (най-често), конюнктивални лезии и склерни плаки. По-конкретно, могат да се появят воднисти/течащи усещания, парене, сърбеж, болка или зачервяване, замъглено зрение. .

Други симптоми: уголемяване на слюнчените и слъзните жлези (често), подуване на горната част на корема, епистаксис (назално кървене), кориза (запушен нос), дрезгав глас, увреждане на костите, сърдечна недостатъчност поради кардиомиопатия (рядко), хепатом, сърдечен блок и внезапна смърт, лимфоцитен менингит (рядко), парализа на черепно-мозъчния нерв и дисфункция на хипоталамуса/хипофизата (рядко). Аменорея, галакторея или непуерпурален мастит при жени или хиперкалциемия/хиперкалциурия също могат да се появят. Понякога стомашно-чревният тракт (симптоми, подобни на болестта на Crohn) или гениториуринарният тракт (камъни в бъбреците, нефрокалциноза; може да се появи безплодие при мъжете).

Саркоидоза - анализ

Първият физически преглед може да включва: хрипове (абнормни дихателни звуци), увеличен черен дроб, увеличени лимфни жлези/далак, дразнене на кожата или възпаление на очите (необходим е очен преглед).

Процедурите за изобразяване включват: рентгенова снимка на гръдния кош (можете да видите лимфните възли, но също така и засегнатите области на белите дробове) или томография (идентифицирайте активен алвеолит в сравнение с фиброза; потвърдете с резултатите от биопсията), но също така ултразвук на мозъка или черния дроб (за идентифициране на аномалии), но също и ехокардиограма на сърцето (идентифициране на пациенти с висок риск от аритмия и внезапна смърт; тези, които знаят за съществуването на заболяването, трябва да правят ежегодно електрокардиограма ).

Понякога се използва и скалиране на галий (те са полезни само при разграничаване от пневмония); включва инжектиране на галий, който се намира в зоните, засегнати от саркоидоза - след 2 дни е последвано от рентгенография. Известен е и тестът на Kweim, който включва инжектиране на саркоидна тъкан в кожата; може да има фалшиво отрицателни резултати. Тестването за очни лезии може да се извърши с помощта на разрязваща лампа за изследване (може да се види вътре в окото).

Саркоидоза - диагноза

Включва изключването на други условия, тъй като е лесно да ги объркате (няма конкретен тест).

Ето етапите, в които се развива саркоидоза:

- Етап 0: нормални рентгенови снимки

- Етап I: хиларна двустранна лимфаденопатия

- Етап II: хиларна двустранна лимфаденопатия и инфилтрации

- III етап: само инфилтрации

- Етап IV: фиброза Тъй като белите дробове са основният разследван орган, лекарите използват тестове за дихателна функция (спирометрия) и тестове за дифузия на въглероден оксид. Те могат да показват степента на увреждане на белите дробове и често показват обструкция. Можете също да използвате тестове след кардиопулмонални упражнения. В много случаи се използва биопсия (ендобрахиална чрез бронхоскопия, но и на други органи; проби, взети от поне два органа) за хистопатологично лабораторно изследване, като резултатите са очевидни дори при хора с нормални рентгенови снимки. Лабораторните тестове (нива на калций, имуноелектрофореза, чернодробни функционални тестове, количествени имуноглобулини, серумен фосфор и др.) Не са полезни, но могат да присъстват следните аномалии (при тестове на кръв/урина): хиперкалиемия/хиперкалцинурия, високо ниво на алкална фосфатаза, нива на ангиотензин конвертиращ ензим.

Обещаваща техника, полезна при диагностицирането на саркоидоза I/II етап е ендосонографията с интраторакална възлова аспирация, която има по-добър добив от бронхоскопската биопсия, за да се открият грануломи (според проучване тя има процент от 74% в сравнение с 48%).

Лечение на саркоидоза

Ако калцият е висок, се препоръчва да се избягват храни, богати на него и да се използва преднизон. При кожни лезии се препоръчва Хлорохин или циклоспорин (потиска реакцията на имунната система), Инфликсимаб. За пациенти с напреднали стадии може да се използва белодробна трансплантация, особено ако има принудителен жизнен капацитет (след спирометрия) под 50% от очакваната стойност и обем на принудително издишване за 1 секунда под 40% от очакваната стойност. .

Г-н проф. Д-р. Йоан Пол Стоическу Председател на комисията по пневмология на Академията за медицински науки Диагностична клиника Gral телефон: 021-323.00.00:

"Тъй като причината за саркоидозата е неизвестна, няма етиологично лечение. Целта на лечението е да се предотврати развитието на белодробна фиброза и се отнася главно до противовъзпалителни лекарства. Кортикостероидите като принцип са най-ефективните противовъзпалителни средства, те също са показани при лечението на саркоидоза.
Ако болестта е била диагностицирана в етап 1, шансът да настъпи спонтанна резорбция е достатъчно голям, за да препоръча очакване с проследяване на еволюционната тенденция. Когато има белодробна локализация или също има увреждане на жизненоважни органи (нервна система, сърце, очи и др.), Индикацията за лечение е определена и кортикостероидите се въвеждат в относително умерени и намаляващи дози, но за период от една или повече години. . За резистентни към кортикостероиди случаи се провеждат лечения с имуносупресивни лекарства, като се използват дори цитостатици. "

Еволюцията и усложненията на саркоидозата

На първо място, важно е да се поддържа здравословен начин на живот, който включва здравословна и балансирана диета, но също така и редовна програма за упражнения и почивка. Трябва да да се избегне излагане на вещества, които могат да повлияят на белите дробове като прах и химикали, особено да не се пуши/да се избягва пушенето. Много хора могат да бъдат излекувани без свързано лечение (до половината от пациентите се чувстват по-добре в рамките на 3 години; две трети забелязват опрощаване в рамките на 10 години от диагнозата).

За съжаление, саркоидозата може да стане хронична при тези с увреждане на белите дробове (20-30% от случаите). По-неблагоприятна е прогнозата за тези, чието сърце е засегнато, статистически има риск от смъртност от 5%. Причините за смърт включват: кървене от белодробна тъкан, сърдечно увреждане, водещо до сърдечна недостатъчност и аритмия, белодробна фиброза. Ето го усложнения какво може да се случи: гъбични белодробни инфекции, глаукома и слепота, камъни в бъбреците, остеопороза (след продължително лечение с кортикостероиди), хипертония. В резултат на саркоидоза могат да се появят лимфоми като неходжкинов или дори рак (може да се появи едновременно). Въпреки че зачеването и раждането често се предотвратяват чрез лечение, много млади жени са постигнали това чрез редовни посещения на лекар и почивка в леглото, особено през последните месеци на бременността. .

Саркоидоза - диета

Препоръчително е да премахвате кафе, алкохол, безалкохолни напитки, рафинирани зърнени храни, шоколадови изделия, бонбони и преработени храни.

Също така е важно да не ядете месо или млечни продукти, за да постигнете детоксикация на организма.

За детоксикация, храни като:

ягодови листа

дафинови листа

люта чушка

горски плодове

масло от риган

Препоръчва се предимно да се консумира зелени плодове и зеленчуци (салати, спанак и др.)

Г-н проф. Д-р. Йоан Пол Стоическу Председател на комисията по пулмология на Академията за медицински науки Диагностична клиника Gral телефон: 021-323.00.00: „Тъй като причината за саркоидозата не е известна, няма средства за превенция“.

Благодарим на д-р Йоан Пол Стоическу за помощта при написването на статията.