Освен това отказът на CFTR задейства ...

Изследванията предполагат потенциални цели за разработване на терапевтични подходи към заболяването.
Целиакия може да се появи при хора, които са генетично предразположени, но тя се предизвиква от фактори на околната среда. Когато хората с цьолиакия ядат глутен, имунната им система предизвиква реакция срещу собствените им клетки в тялото, увреждайки повърхността на лигавицата на тънките черва.

Около 1 на 100 души страдат от цьолиакия, но разпространението е около три пъти по-високо при пациенти, които също страдат от муковисцидоза.

,Това съвместно съществуване ни накара да се замислим дали има връзка между двете заболявания на молекулярно ниво ", каза Луиджи Майури от Университета в Източен Пиемонт в Новара и Научния институт" Сан Рафаеле "в Милано, Италия. Той ръководи изследването. с Валерия Рая от университета "Федерико II" в Неапол, Италия и Гидо Кромер от университета "Декарт" в Париж, Франция.

CTFR участва в муковисцидоза и цьолиакия

Кистозната фиброза се характеризира с натрупване на гъста и лепкава слуз в белите дробове и червата на пациентите. Причинява се от мутации в гена, кодиращ трансмембранния регулатор на проводимостта (CFTR). CFTR е йонен транспортен протеин, който играе важна роля за поддържането на течна слуз - когато се провали, слузта се запушва.

Нещо повече, CFTR отказът предизвиква редица допълнителни реакции в белите дробове и други органи, включително червата, чрез активиране на имунната система. Тези ефекти са много сходни с предизвиканите от глутен отговори при пациенти с цьолиакия. Maiuri, Kroemer и техните колеги разгледаха по-отблизо молекулните основи на тези прилики.

Глутенът е трудно смилаем, така че относително дългите протеинови части - пептидите - навлизат в червата. Използвайки човешки чревни клетъчни линии, които са чувствителни към глутен, изследователите установяват, че специфичен пептид, P31-43, се свързва директно с CFTR и влияе върху неговата функция. Това взаимодействие предизвиква клетъчен стрес и възпаление, което предполага, че CFTR играе централна роля в медиирането на чувствителността към глутен при пациенти с цьолиакия.

Освен това взаимодействието между P31-43 и CFTR може да бъде инхибирано от усилвател на CFTR, наречен VX-770. Когато чревни клетки или тъканни проби, събрани от пациенти с целиакия, са били предварително инкубирани с VX-770 преди да бъдат изложени на P31-43, пептидът не е предизвикал имунен отговор. По този начин VX-770 предпазва чувствителните към глутен епителни клетки от вредното въздействие на глутена. Освен това изследователите установиха, че VX-770 може да предпази мишките, чувствителни към глутен.