Остър мастен черен дроб на бременността

Заедно с интрахепаталната холестаза на бременността и HELLP синдром, остър мастен черен дроб на бременността това е едно от чернодробните нарушения, специфични за гестационния период.

Острата мастна чернодробна бременност се среща с честота 1: 7000-11.000, по-често при многоплодни, отколкото при многоплодни, в случай на многоплодна бременност и в случай на мъжки плодове.

Въпреки че може да се появи по всяко време през втората част на бременността или в следродилния период, най-често клиничното начало е в седмици 35-36 от бременността с гадене, повръщане, анорексия (липса на апетит), коремна болка (в епигастриума и дясното подребрие), полидипсия с/без полиурия, храносмилателно кървене, треска, жълтеница, асцит.

Прееклампсията може да се появи и при бременни жени с по-тежки форми на заболяването и по-късно може да доведе до бъбречна недостатъчност, чернодробна енцефалопатия, хепаторенален синдром и панкреатит.

кръвни тестове - умерено високи трансаминази (стотици до 1000 U/l), повишен билирубин 5-15 mg/dl (предимно конюгирана хипербилирубинемия), много по-висока алкална фосфатаза (като се има предвид, че нормалните стойности на бременността се увеличават с 3 4 пъти, тъй като плацентата също произвежда алкална фосфатаза), левкоцитоза, тежка хипогликемия, хиперамонемия, лека бъбречна дисфункция (леко повишена урея и креатинин, за разлика от бременността токсимия), нарушения на коагулацията - тромбоцитопения, намален фибриноген, INR, удължаване на протромбиновото време, дисеминирана интраваскуларна коагулация (CID)
коремна ехография - показва чернодробна стеатоза и изключва жлъчна патология; Ултразвуковото изследване понякога може да разкрие рядко усложнение, руптура или некроза на черния дроб. Ултрасонографията може да бъде заменена с КТ/ЯМР.
леко повишаване на кръвното налягане
чернодробна биопсия - потвърждава диагнозата, но рядко се извършва поради риск от кървене

Диагнозата се основава на клиничната картина, лабораторните тестове и ултразвуковото появяване на мастен черен дроб. Диференциалната диагноза трябва да включва фулминантни вирусни хепатити, прееклампсия, HELLP синдром, интрахепатална холестаза на бременността, автоимунен и лекарствен хепатит (парацетамол).

Хистопатологичната диагноза включва подчертаване на микровезикуларна стеатоза (или центролобуларно мастно натоварване на хепатоцити) с минимално възпаление и некроза при оцветяване в Судан (Oil Red O). Характерно за тази стеатоза е липсата на увреждане на област 1 на чернодробните ацини, която се намира най-близо до клона на чернодробната артерия. При обичайното трихромно оцветяване клетките се балонират и хепатоцитната цитоплазма има пенлив/вакуоларен вид поради наличието на мазнини. Диагнозата може да бъде завършена и чрез електронна микроскопия, която подчертава микровезикуларната стеатоза, мегамитохондриите и паракристалните включвания. Чернодробно заболяване с подобен хистопатологичен външен вид може да се открие при синдрома на Reye, лекарствения хепатит с токсични митохондриални вещества (HIV антиретровирусни средства от класа нуклеозидни инхибитори на обратната транскриптаза) и рядкото заболяване, наречено ямайска болест на повръщане (причинено от плод на Ackee necop).

Бременни жени със съмнение или диагноза остра чернодробна бременност са хоспитализирани. При тежки форми (енцефалопатия, тежка жълтеница, протромбинова активност под 40%) се препоръчва хоспитализация в реанимация и грижи от мултидисциплинарен екип: хепатолог, акушер и неонаталолог.

Лечението се състои в приложение на интравенозни течности, глюкоза за коригиране на хипогликемия, кръвни продукти (прясно замразена плазма, криопреципитат) за нарушения на коагулацията. Плодът трябва да се наблюдава чрез кардиотокография. След стабилизиране се предвижда раждането (вагинално или - в случай на майчина нестабилност или кръвоизлив - цезарово сечение); трябва да се обърне внимание на лекарствата, използвани за анестезия, тъй като някои агенти са хепатотоксични. Трансплантацията на черен дроб може да изисква форми, които се развиват с тежка енцефалопатия, дисеминирана вътресъдова коагулация или руптура на черния дроб. За форми на заболяването, които се появяват в следродилния период, плазмаферезата е ефективна.

Острата чернодробна смъртност по време на бременност е спаднала значително до 12-18% (от 85% през 1980 г.) и е свързана с усложнения като CID или инфекции. След раждането жените имат добра еволюция, тъй като стимулът за липидно претоварване се премахва; клиничната ремисия и лабораторните параметри се завършват за 1-4 седмици. Заболяването може да се повтори при бъдеща бременност, с теоретичен генетичен риск от 25%, въпреки че настоящата честота е много по-ниска. Феталната смъртност остава висока (20-25%), като частично е свързана с необходимостта от преждевременно раждане.