Оценка на детето с лилаво

Страшен алармен сигнал за всеки родител е появата на a хеморагични обриви Наречен лилаво върху кожата или лигавиците. От другата страна на барикадата педиатърът е изправен пред изключително трудна диференциална диагноза.

Създаване на a диагностика на сигурността във възможно най-кратки срокове, става императивно. Изисква се задълбочена оценка, особено в случай на деца със сериозно общо състояние. Видът, местоположението, степента на лилавите лезии и общият вид на детето са определящи за първоначалната оценка [1].

Какво е лилавото?

Лилаво е резултат от екстравазация на кръв от съдове в кожата или лигавиците. [2] Следователно, за разлика от еритематозните или съдови кожни лезии, пурпурните лезии не изчезват под налягане in vitro. В зависимост от размера, те могат да бъдат класифицирани на:

петехии - представлява точковидни области с червено-лилав цвят, с диаметър под 2 m;
синини - представлява сливащи се лезии с променлив размер (диаметър по-голям от 1 см), известни на стандартния език като синини [1].

причини

Причините за лилавия обрив могат да бъдат групирани в зависимост от патофизиологичния механизъм в две широки категории: промени в целостта на структурата на съдовата стена и нарушения на първичната или вторичната хемостаза [1].

Нарушение на целостта на съдовата стена

травма
Инфекция
Pupura Henoch-Schönlein
Индуциран от лекарства васкулит
Pupura fulminans новородени
Недостиг на витамин С
Синдром на Ehlers-Danlos. [1]

Нарушена хемостаза

1. Тромбоцитни дефекти, водещи до тромбоцитопения:

Лошо производство на тромбоцити, което може да бъде:

Вродени/генетични (синдром на TAR, анемия на Fanconi, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на Bernard-Soulier)
Придобити (химиотерапия, лъчетерапия)
Инфилтрация на гръбначния мозък (неоплазия - левкемия, невробластом)

Повишено разрушаване на тромбоцитите

Имунна тромбоцитопенична пурпура
Автоимунна неонатална тромбоцитопения
Индуцирана от лекарства тромбоцитопения
Хемолитично-уремичен синдром
Тромбоцитопенична пурпура тромботична
Дисеминирана вътресъдова коагулация

Качествени наследствени аномалии на тромбоцитите

Придобити качествени аномалии на тромбоцитите [1]

2. Недостатъци на факторите на коагулация

болест на фон Вилебранд
хемофилия A (дефицит на FVIII), B (дефицит на FIX)
дефицит на витамин К
чернодробна недостатъчност. [1]

Исторически

Клиницистът е длъжен да извърши a подробна анамнеза във времето, тъй като всеки елемент е индикация, която може да помогне за установяването на диагнозата.

Възраст

вродени хеморагични нарушения започват през първата година от живота;
новородено - вътрематочна инфекция, майчина идиопатична тромбоцитопенична пурпура, майчин системен лупус еритематозус, ART синдром, вродена амегакариоцитна тромбоцитопения;
2-4 години - имунна тромбоцитопенична пурпура;
4-7 години - Henoch-Schönlein лилаво [1], [3].

секс

хемофилията е свързано с Х заболяване, открито само при момчета;
болестта на фон Вилебранд има автозомно доминантно предаване с еднакво разпределение и при двата пола. [12]

Началото на симптомите

остър, след скорошна вирусна инфекция (IACRS) - придобито състояние (имунна тромбоцитопенична пурпура, пурпура на Henoch-Schönlein); [2. 3]
повтарящи се епизоди от бебешка възраст - вродено заболяване (аномалии на тромбоцитите или дефицит на коагулационен фактор). [3, 4]

симптоми

петехии - предполагащи аномалии на първичната хемостаза (количествени или качествени дефекти на тромбоцитите, засягащи целостта на съдовата стена); [4]
лигавично кървене (устно, назално, стомашно-чревно) - предполагащо засягане на първична хемостаза (аномалии на тромбоцитите или болест на von Willebrand). [2]

синини

малки и повърхностни - качествени или количествени дефекти на тромбоцитите;
големи, подкожни, хематоми на меките тъкани - дефицит на коагулационен фактор. [3, 4]

Мускулни хематоми

Свързани общи симптоми

коремна болка, артралгии - Henoch-Schönlein лилаво;
летаргия, треска, болки в костите - левкемия;
интермитентна треска, мускулно-скелетни симптоми - системен лупус еритематозус;
летаргия, полиурия, полидипсия - уремия. [2. 3]

Анамнеза за кървене

Трябва да се обърне повишено внимание на наличието на a лична история на кървене.

фактори, благоприятстващи кървенето (лека травма);
локализация на кървене;
честота;
операции, зъбни екстракции - трудно контролируемо кървене. [1, 4]

Кървене, свързано с инвазивни процедури, операция

възникват незабавно - увреждане на първичната хемостаза - аномалии на тромбоцитите (тежестта на кървенето зависи от тежестта на дефицита;
може да възникне по време на интервенцията или следоперативно - дефицити на факторите на коагулацията (тежестта на кървенето зависи от вида или тежестта на дефицита. [1, 2]

Той също трябва да бъде идентифициран условия, които могат да насърчат коагулопатиите - хронична бъбречна недостатъчност, чернодробна недостатъчност, вродени сърдечни заболявания, тежки синдроми на малабсорбция. [1, 3]

Те трябва да бъдат идентифицирани семейни дела с тенденция към кървене или спонтанно кървене - положителна фамилна анамнеза за кървене (вид, тежест, възраст на поява), обрив или натъртване

анамнезата, налична при роднини по майчина майка, предполага дефицит на фактор VIII или IX;
Настоящата история при няколко роднини от жени и мъже предполага автозомно доминиращо заболяване като болестта на von Willebrand. [12]

Клиничен преглед

Обща проверка

хипотрофия на ръст-тегло - хронично състояние;
треска - инфекциозна причина;
хипертония - хронична бъбречна недостатъчност, бъбречен васкулит;
треска, шок, кожна лигавична пурпура - дисеминирана вътресъдова коагулация (CID), свързана с бактериемия [2], [3]

Лилав обрив

Че местоположение може да възникне:

на нивото на долните крайници, симетрично, по лицата на удължение и/или подуване на ставите - Henoch-Schönlein лилаво; [1]
в дланите или стъпалата - инфекция с Rickettsia. [3]

Че външен вид се представя под формата на:

петехии - тромбоцитопения;
петехии с централна еритематозна област и периферен ореол - дефицит на витамин С;
синини и/или кървене в лигавиците - коагулопатии;
осезаема пурпура - васкулит;
генерализирани точковидни петехии - идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
асиметрични синини - идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
осезаеми лилави лезии с тенденция към сливане с размер 2-10 mm - Henoch-Schonlein лилаво;
болезнени, индурирани, сливащи се лилави лезии, централната област, склонна към хеморагична некроза (синя или черна), която бързо се развива - пурпура фулминани. [1], [3]

Предполагаеми натъртвания за физическо насилие над деца:

синини при кърмачета;
синини при обездвижени деца;
синини по лицето, гърдите, гърдите, корема, седалището, предмишниците;
множество синини с правилна форма (следи от обекта, използван за злоупотреба);
пръстови отпечатъци. [1]

Ганглионната система

Генерализирана лимфаденопатия може да се намери при: новообразувания в кръвта (левкемия, системен лупус еритематозус, вирусни инфекции (инфекциозна мононуклеоза). [1, 2]

Костно-ставната система

хиперлакситност на връзките, свръхмобилност на ставите - предполагащ синдром на Ehlers-Danlos
скелетни аномалии - предполагащи ART синдром, синдром на Fanconi;
подуване на ставите, предполагащо пурпура на Henoch-Schonlein и хемартроза - хемофилия. [3, 4]

Храносмилателната система

устната кухина - гингивит;
хепатомегалия - чернодробно заболяване;
спленомегалия - инфекциозна мононуклеоза, левкемия, чернодробни заболявания;
болезнен корем при палпация - Henoch-Schonlein лилав. [3, 4]

Пикочно-половата система

менорагия - поява на менархе - болест на фон Вилебранд;
хематурия - пурпура на Henoch-Schonlein, системен лупус еритематозус, уремичен хемолитичен синдром. [5]

Неврологична оценка

строг в случай на съмнение за травма на главата (вътречерепен кръвоизлив);
очи - конюнктивални, ретинални кръвоизливи. [1, 4]

Лабораторни изследвания

Лабораторни изследвания от първа линия (скрининг)

+ кръвна картина ретикулоцити

анемия - загуба на кръв, хемолиза;
неутрофилия - бактериална инфекция;
атипична лимфоцитоза - инфекциозна мононуклеоза, CMV инфекция;
тромбоцитопения (повишено разрушаване на тромбоцитите - качествени или количествени дефекти, хиперспленизъм -, ниско производство на тромбоцити - генетични синдроми, инфилтрация на гръбначния мозък -, секвестрация на тромбоцитите - хиперспленизъм, изгаряния);
анемия + тромбоцитопения - левкемия, системен лупус еритематозус, апластична анемия;
ретикулоцитоза - хемолитична анемия.

намазка от периферна кръв

шизоцити - уремичен хемолитичен синдром, тромботична тромбоцитопенична пурпура, дисеминирана вътресъдова коагулация;
бласти - остра левкемия;
атипични лимфоцити - инфекциозна мононуклеоза, CMV инфекция.

протромбиново време (PT) - оценява външния път на коагулация (фактори VII, IX, II, X, V, фибриноген), използва се главно за дозиране на фактор VII, удължаването на PT възниква, когато нивото на един от факторите падне под 30% или нивото на фибриноген намалява sb 100 mg/dL;
частично активирано тромбопластиново време (aPTT) - оценява вътрешния път (прекаликреин, кининоген с високо молекулно тегло-HK, фактори XII, XI, IX, VIII) и общия път на коагулация (фактори X, V, II, I), има повишена чувствителност към лупус антикоагулант (използван като скринингов тест), удължаване на aPTT се случва, когато нивата на фактори XII, XI, IX и VIII спаднат под 35%. [1-4]

Разследвания с второ намерение (в зависимост от резултата от първоначалните разследвания)

кръвна картина, цитонамазка, PT, aPTT - нормално

съмнение за дефект в качеството на тромбоцитите - показани са тестове за функция на тромбоцитите - тест за агрегация на тромбоцитите - удължен при болест на фон Вилебранд, синдром на Бернар-Солие, тромбастения на Glanzmann [1], [2]
съмнение за болест на фон Вилебранд - дозировка на коагулант фактор VIII: С, фактор на фон Вилебранд (vWF), цистактор ристоцетин, активност на фактор на фон Вилебранд; тези тестове имат вариращи стойности с течение на времето и понякога могат да бъдат нормални при засегнатите индивиди (изисква се повторно тестване). [1]

Продължителен PT (останалите тестове в нормални граници) - дозиране на ниво фактор VII [1]

продължителен aPTT (останалите тестове в нормални граници) - тест за нормално плазмено смесване

ако се нормализира - дозират се специфични фактори VIII, IX, XI, антиген на фон Вилебранд, активност на фактор на фон Вилебранд;
ако е частично коригиран или не се регистрира промяна - подозрение за наличие на инхибитор - потвърждаващи тестове за наличие на лупус антикоагулант. [1, 2, 5]

Продължителен PT, продължителен aPTT (нормални тромбоцити)

дозиране на фактори II, V, VII, VIII и фибриноген за диференциране на чернодробна дисфункция и дефицит на витамин К;
определяне на тромбиново време (TT);
определяне на чернодробните ензими и серумния албумин за оценка на чернодробната функция. [1]

Продължителен PT, продължителен aPTT, тромбоцитопения, периферна цитонамазка - шизоцити

съмнение за дисеминирана вътресъдова коагулация;
дозиране на фибриноген, D-димери, продукти за разграждане на фибрин. [1]

тромбоцитопения (нормален PT, нормален aPTT)

намазка от периферна кръв - увреждане на хематогенния мозък
среден обем на тромбоцитите - увеличено разрушаване на тромбоцитите, намалено при синдром на Wiskott-Aldrich
medulogramă. [1]