Лечение на муковисцидоза - 2 март 2017 г. - MedBlog - MedTorrents - Уебсайт на студенти

Лечение при муковисцидоза

I. Терапия на белодробни заболявания от:

Антибиотици за респираторна инфекция
Дренаж и поддържане на пропускливостта на дихателните пътища чрез вдишване на аерозоли, муколитици, физиокинетотерапия
Противовъзпалително лечение

Хигиенно-диетичен режим
Заместване на панкреатичния ензим
Добавка с витамини, минерали

Хранителна терапия

Хигиенно-диетичен режим: енергийният прием се увеличава с 20-50% според възрастта. Хиперпротеин, хипергликемична диета, нормална за липидите. За кърмачета: Alfare, Portagen, Pregestemil, Humana; Clinutren - младши за деца 1-3 години. Воден режим от 2-3 литра на ден. За топлия период от годината - добавка към сол до 1-4 грама на ден.

Заместваща терапия на панкреатични ензими

Това е основното лечение на панкреатична недостатъчност, което подобрява прогнозата, качеството на живот, диетата с нормално съдържание на липиди. Понастоящем се използват ентероразтворими капсули, които съдържат панкреатин в киселинни рН-устойчиви микросфери. Основни препарати: Креон, мезим-форте, панцитрат, панкреас, пролипаза и др.

При 120 ml смес 1/3-1/4 Kreon капсула (2500-3 300 UN)
Или на 1 g липиди 400-800 UN липаза, макс. 10 000 UN липаза/kg/ден

1-2 капсули за основно хранене и 1/2-1 капсула за странично хранене
Нициметрална доза под 15 000-20 000 липаза/kg/ден или 500-4000 ООН липаза на 1 g липиди на ден

Използват се само микросферни ферменти.

Ферментите се използват при всяко хранене, съдържащо липиди.

Микросферите се смесват с малко храни (кърма) и се прилагат преди хранене (по-рядко с цялата порция)

От 3-4 години детето поглъща капсулата в началото или в средата на храненето, за предпочитане прилагането на 1/2 доза в началото и в средата на храненето.

Дозата постепенно се увеличава, докато се получи контрол на клиничните прояви, характера на изпражненията, наддаването на тегло, нормализирането на абсорбцията (според съпрограмата).

Изкуствено хранените бебета се препоръчват преди и след хранене.

Добавка с витамини и минерални соли

Антибактериално лечение.

Това е основната терапевтична цел. Той има лечебна и профилактична цел.

В Св. ауреус: оксацилин, клоксацилин, амоксиклав, уназин, ванкомицин, цефалексин, амоногликозиди в бунтарски форми

В Haemophilus influenzae: амоксиклав, уназин, цефалоспорини II-III, левомицетин, азитромицин.

В Pseudomonas aeruginosa: цефалоспорини (цефтазидим, цефоперазон), аминогликозиди, флуорохинолони.

Аерозолно приложение на антибиотици.

Муколитични агенти.

N-ацетилцистеин под формата на инхалационни пулверизации и перорално. дози:

0-2 години 50 mg 3 пъти дневно,
2-6 години 100 mg 3-4 пъти на ден,
над 6 години 200 mg 3-4 пъти/ден

Физиологично-алкални инхалации с физиологичен разтвор. Други предпочитани муколитици: карбоцистеин, мукозалвин, амброксол, бромхексин.

Физиотерапия, физикална терапия.

Специална дихателна гимнастика
Постурален дренаж (потупване, вибрации)
Клопф-масаж
кинето
Индукция на кашлица
Инхалации и пулверизации

Противовъзпалително лечение (вж. Патогенеза).

Съвременни противовъзпалителни лечения:

Антипротеази -алфа 1-антитрипсин, инхибира еластазата на храчките
Антицитохини, антиинтерлевкини
Пулмозим - рекомбинантна човешка дезоксирибонуклеаза при вдишване - неутрализира ДНК, освободена от клетки, разрушени в дихателните пътища, подобрява дихателната функция (скъпо е)
Амилоридни (диуретични) инхалации - блокират прекомерната реабсорбция на натрий и дехидратацията на секретите
Генна терапия - практикува се от 1993 г. с цел въвеждане в клетките на ДНК последователности с нормален CFTR (експеримент)
Белодробна или сърдечно-белодробна трансплантация в терминалната фаза.

Прогнозата е неблагоприятна, продължителността на живота е около 35-40 години. В перспектива до 50 години. В Република Молдова средната продължителност на живота е 10 години, те са уникални до 27 години. Важни са психотерапията, медицинските и социални проблеми, създаването на специализирани центрове за пациенти с МВ. Пренатална диагностика.