хипопаратиреоидизъм

Хипопаратиреоидизъм - описание и причини

Хипопаратиреоидизмът означава недостатъчно функциониране на паращитовидните жлези. Паращитовидните жлези са четири на брой и са разположени, както подсказва името им, до щитовидната жлеза. Те отделят хормон, наречен паратиреоиден хормон (PTH), чиято роля в организма е да поддържа нормални нива на калций и фосфор в кръвта.

Хипопаратиреоидизмът се характеризира с нисък калций в кръвта (хипокалциемия) и висок фосфор (хиперфосфатемия).

Най-честият хипопаратиреоидизъм е ятрогенен (увреждане на паращитовидните жлези по време на операция за рак на щитовидната жлеза, ларинкса или шийката на матката; облъчване на лицето, шията и медиастинума при различни видове рак).

Други по-редки причини са:
- автоимунно заболяване (тялото произвежда антитела, които атакуват и унищожават паращитовидните жлези). Автоимунното увреждане на паращитовидните жлези може да бъде изолирано или свързано с увреждане на други щитовидни жлези, панкреас, надбъбречна жлеза и е автоимунен полигландуларен синдром.
- вродени причини (паращитовидните жлези изобщо не се развиват или се развиват недостатъчно поради мутации, хромозомни аномалии). В този случай хипокалциемията настъпва от раждането.
- метални отлагания в паращитовидните жлези (желязо - при хемохроматоза или таласемия; хром - при болест на Уилсън; алуминий - при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, които извършват хемодиализа).
- инфилтративни заболявания (метастази от различни видове рак, грануломатозни заболявания, амилоидоза, сифилис, дифузна системна склеродермия).

Симптоми на хипопаратиреоидизъм

Симптомите на хипопаратиреоидизъм се появяват поради ниски нива на калций (хипокалциемия). Ако хипокалциемията се появява бавно за по-дълъг период от време, тя може да бъде асимптоматична (т.е. пациентът може да няма симптоми).
Ако обаче е инсталиран внезапно, това може да застраши живота на пациента. Дори ако пациентът не проявява симптоми, ниските нива на калций трябва да бъдат коригирани, тъй като с течение на времето те могат да доведат до сериозни усложнения (калцификати в мозъка, катаракта, нарушения на преглъщането, говор).

Най-важният клиничен признак на хипокалциемия е нервно-мускулна свръхвъзбудимост (тетания/спазмофилия). Пациентите често се оплакват от изтръпване, изтръпване на пръстите или около устата. Може да се появи изтръпване на крайниците, умора, безпокойство, спазми и спазми. Гладките мускули също могат да бъдат засегнати с появата на коремна болка, жлъчни колики. В екстремни случаи могат да бъдат засегнати мускулите на храносмилателния и дихателния тракт и може да възникне затруднено дишане (бронхоспазъм, ларингоспазъм) и преглъщане.

Тетанусните атаки обикновено се появяват след физическо натоварване или след стрес. Те се обявяват чрез изтръпване на крайниците и общо неразположение. Кризата се проявява чрез контракции и спазми, които обикновено са симетрични и обикновено засягат крайниците, постигайки характерни клинични аспекти: мамутска ръка, еднокопитно стъпало, фасция на щука. Тези болезнени контрактури създават подчертано състояние на тревожност за пациента, придружено от студена пот. В екстремни случаи генерализираните припадъци могат или не могат да бъдат придружени от загуба на съзнание.

Невромускулна свръхвъзбудимост може да се подчертае чрез следните маневри: маневра Chwostek - перкусията на бузата определя свиването на горната устна, маневра Trousseau - компресия с маншета на сфигмоманометъра при налягане, надвишаващо максималното кръвно налягане с 20 mmHg за 3-5 минути, причинява контрактура при ниво на ръката; причинена маневра на хиперпнея - широкото дишане в продължение на 3 минути може да предизвика генерализирана криза.

хипокалциемия остър може да има сърдечно-съдови прояви: промени в електрокардиограмата (удължаване на QT интервала, аномалии на Т-вълната, промени, подобни на тези при миокарден инфаркт). Застойна сърдечна недостатъчност или кардиомиопатия (с оток на долните крайници, умора при минимално натоварване) могат да се появят рядко, които обикновено са обратими.

Хронична хипокалциемия може да има неврологични симптоми поради калцификации, които се появяват в мозъка: екстрапирамиден синдром, личностни разстройства, раздразнителност, нарушен интелектуален капацитет, повишено вътречерепно налягане с главоболие, папиларен оток, паркинсонизъм, хореоатетоза, мускулни спазми, намален припадък или епилепсия.

Кожните промени са често срещани при хронична хипокалциемия и включват: суха кожа, груба коса, чупливи нокти.
Зъбните аномалии са налице особено при деца, но могат да се появят и при възрастни (зъбен емайл без гланц, жълти, набраздени, ерозирани, набраздени зъби с чести кариеси и чупливи).

Може да бъде свързано с ниски нива на калций и следното: косопад, атопична екзема, ексфолиативен дерматит, псориазис. Тези състояния се подобряват, ако се лекува хипокалциемия.
Хроничната хипокалциемия води с течение на времето до развитие на субкапсуларна катаракта с намалена зрителна острота.
При възрастните хора дезориентацията и объркването могат да бъдат признаци на хипокалциемия.

Радиоизображение и лабораторни изследвания

Ако симптомите на пациента повдигат подозрението за хипокалциемия, ще бъдат проведени следните тестове за потвърждаване на диагнозата и установяване на причината за хипокалциемия: общ серумен калций, йонен калций, серумен албумин, фосфор, магнезий, алкален фосфатат, PTH и 25OH D (витамин D).

Общият калций може да не отразява увреждането на метаболизма на калция, но промени в транспортните протеини. Около половината от серумния калций циркулира, свързан с албумин, а останалата част, циркулира свободно и представлява активната фракция (йонен калций), която действа върху клетките. Нивата на серумния калций трябва да бъдат коригирани за албумин, преди да може да се постави диагноза хипокалциемия или хиперкалциемия (напр. Хипоалбуминемията води до нисък общ калций, но йонният калций остава нормален; и заболявания, при които серумните протеини са високи, като миелом многократно, може да доведе до повишени общи стойности на калций, но йонният калций е нормален).

Измерването на йонния калций (което не зависи от други фактори) е идеално за диагностициране на хипокалциемия, но не се предлага във всички лаборатории.
Характерно за хипопаратиреоидизма е хипокалциемията с ниски стойности на PTH. Фосфорът ще бъде с високо съдържание на кръв при пациенти с хипопаратиреоидизъм.

Измерването на нивата на витамин D е полезно, тъй като най-честата причина за хипокалциемия е дефицитът на витамин D.
Ниските или високите нива на магнезий засягат функционирането на паращитовидната жлеза, така че промените в серумните нива на магнезий винаги трябва да се изключват при диференциалната диагноза на хипопаратиреоидизма.

Рентгенографиите могат да покажат повишена костна плътност, осификация на паравертебралните връзки, аномалии на зъбния корен.
Компютърната томография на мозъка може да разкрие калцификации в определени области на мозъка.
Електрокардиограмата може да бъде променена (QT удължаване, аномалии на Т-вълната, промени, подобни на миокарден инфаркт).

Диагностика на хипопаратиреоидизъм

При наличие на клинична картина, предполагаща хипокалциемия, ще се направят кръвни тестове. Доказателствата за ниски серумни нива на калций и повишени фосфорни състояния при ниски паратиреоидни хормони (PTH) установяват диагнозата хипопаратиреоидизъм.

Причината за хипопаратиреоидизма е очевидна при повечето пациенти след задълбочена анамнеза (например, пациентът е претърпял операция на шията или облъчване в тази област или е известно, че има състояние, което също може да доведе до хипопаратиреоидизъм - бъбречна недостатъчност, за която има хемодиализа, хемохроматоза, Болест на Уилсън, системна склероза, рак).

Терапевтично поведение (лечение)

Понастоящем не може да се прилага заместващо лечение (т.е. пациентът трябва да получи PTH, хормонът, който тялото му вече не произвежда). Forteo (синтетичен паратиреоиден хормон) се предлага за лечение на остеопороза, но лекарството не е проучено и одобрено за пациенти с хипопаратиреоидизъм. За да компенсира хипокалциемията, пациентът трябва да получава високи дози калций и витамин D ежедневно за цял живот.

Лечение на тетанусна криза: състои се от интравенозно приложение или инфузия на високи дози калций под формата на глюконат или калциев хлорид. Комбинацията от барбитурати и хлорпромазин се препоръчва за предотвратяване на гърчове.

Хронично лечение: като диетични препоръки пациентът трябва да яде храни, богати на калций и с ниско съдържание на фосфор (богати на млечни продукти и бедни на месо и хляб). Но диетата е недостатъчна при хипопаратиреоидизъм и всички пациенти се нуждаят ежедневно от добавки с калций и витамин D.
Изискванията за калций и витамин D са различни в зависимост от пациента и ще бъдат коригирани така, че йонните нива на калций да са под нормалните и пациентът да няма симптоми. Понякога са необходими много високи дози за постигане на тази цел. Калцият, фосфатемия и калций трябва да се наблюдават в продължение на 24 часа по време на лечението, за да се избегнат отлагания на калций в тялото и камъни в бъбреците.

Хипопаратиреоидизъм: еволюция, усложнения

Пациентите с хипопаратиреоидизъм имат доживотен риск от пристъпи на спазмофилия. Ако калций не може да се прилага, съществува риск от смърт при тетанус криза.

Некорегираната дългосрочна хипокалциемия води до калцификации в мозъка, катаракта, нарушения на преглъщането, реч.
Лечението на хипопаратиреоидизъм може също да доведе до усложнения (камъни в бъбреците, калцификации в бъбреците).

Медицински препоръки, лекарства

Прилагането на лекарства, които могат да променят калция, например диуретици, трябва да бъде обсъдено предварително с вашия ендокринолог.
Бременността може също да промени метаболизма на калция и дозата на калций и витамин D, давана на пациенти с хипопаратиреоидизъм, трябва да се коригира.

Калциеви добавки: има различни калциеви соли, които могат да се прилагат (калциев карбонат, калциев цитрат, калциев лактат). Калциевият карбонат съдържа 40% елементарен калций и се нуждае от стомашна киселинност за усвояване, така че трябва да се приема след хранене. Той има доста ниска абсорбция и може да причини запек и подуване на корема. Коралният калций съдържа калциев карбонат.

Калциевият цитрат съдържа 20% елементарен калций и не се нуждае от кисела среда за усвояване. Може да се прилага независимо от храненето и е по-подходящ за пациенти с ахлорхидрия (които нямат достатъчно стомашна киселинност) или които се лекуват с лекарства, които намаляват стомашната киселинност (стомашни превръзки, антиациди, инхибитори на протонната помпа за язва, гастрит, заболяване рефлукс или антихистамини за алергии).
Калциев лактат (млечен калций) - съдържа около 13% елементарен калций; не се препоръчва за хора с непоносимост към лактоза.
Калциевият глюконат не се прилага през устата, а се инжектира само при спазмофилични атаки, тъй като съдържа само 10% елементарен калций.

Препарати за витамин D: Витамин D 3 (калциферол), след като се абсорбира от червата или се произвежда в кожата чрез излагане на ултравиолетова светлина, ще претърпи 2 промени (въвеждане на хидроксилни групи в позиции 1 и 25), които водят до образуването на активен витамин D ( 1,25 хидроксихолекалциферол). Тези промени зависят от PTH, така че при пациенти с хипопаратиреоидизъм е необходимо да се прилагат вече активирани форми на витамин D или прилагането на много високи, надфизиологични дози от прост витамин D3.

Може да се прилага:

- ергокалциферол (витамин D2) и холекалциферол (витамин D3);
- дихидротахистерол (DHT), синтетичен аналог на витамин D;
- калцифедиол (25-хидроксихолекалциферол) - е частично активиран витамин D, който вече има една от промените и тялото трябва да извърши еднократно хидроксилиране в позиция 1 за пълното му активиране;
- алфа D3 (1 хидроксихолекалциферол) - е частично активиран витамин D, който вече има една от промените и тялото трябва да извърши еднократно хидроксилиране в позиция 25 за пълното му активиране;
- калцитриол (рокалтрол) - 1,25 хидроксикалциферол (той е напълно активиран витамин D, като и двете модификации вече са направени).