Хипертрофична пилорна стеноза при деца

Известна и права пилорна стеноза детска хипертрофична пилорна стеноза то е най-честата причина за чревна непроходимост при деца. Условието е последицата от хипертрофия и хиперплазия на мускулните слоеве на пилора, определяне на а механично запушване на стомашното изпразване. Тази хипертрофия обикновено се усеща при палпация като псевдотуморна маса с форма на маслина в десния хипохондриум на детето. Стенозата се намира, когато стомахът премине в първата чревна част, известна като дванадесетопръстника, през пилора - кръгов мускул с ролята на сфинктер, който контролира изпразването на стомаха.

Условието определя тежко небилично повръщане през първите месеци от живота. Развива се особено при бебета момчета през първите 2-6 седмици след раждането. Повръщането е като снаряд, защото е силно в сравнение с друго повръщане, като гастроезофагеален рефлукс, наблюдаван в тази възраст. Някои деца Не мога да суча и да отслабвам, други все още поддържат нормално тегло на възраст. дехидратация може да възникне, детето плаче без сълзи, уринира по-малко, има твърд стол или има запек в продължение на няколко дни. Постоянен глад и колики има и други признаци, които предполагат a трудно хранене на детето.

Повечето случаи на пилорна стеноза могат да бъдат диагностициран чрез ултразвук на корема, показващ удебелен пилорус. Въпреки че е по-малко полезно, рентгенография на барий на горната част на храносмилателния тракт може да бъде диагностично, показващо стеснения пилорен канал, през който преминава само малко количество контрастно вещество.

Детската пилорна стеноза е често срещана лекувани хирургично, няколко случая са достатъчно леки, за да позволят медицинско лечение. Опасността от пилорна стеноза идва от дехидратация и електролитни нарушения отколкото от стесняването на самия пилор. Следователно детето първо трябва да бъде стабилизирано от корекция на дехидратация и хипохлоремична алкалоза чрез администриране на интравенозни течности.
Окончателното лечение за пилорна стеноза е хирургичната пилоротомия познат като Процедура на Рамстед (изрязване на пилоричния мускул), извършено лапароскопски или чрез открит подход.

Момчетата са по-засегнати от състоянието, отколкото момичетата, първороденото момче има риск от около 4 пъти, има генетично предразположение към болестта. Болестта е свързана с Еврейско генетично наследство.

Причини и рискови фактори

Маркирана хипертрофия и хиперплазия на пилорната мускулатура води до стесняване на стомашната кухина. Пилоричният канал става по-къс и целият пилор става по-дебел. Лигавицата е оточна и удебелена. В напреднали случаи, стомахът става силно разширен в отговор на почти пълна обструкция.

Причините за детската пилорна стеноза са многофакторна. Екологични, както и наследствени фактори се счита, че допринасят. Възможните етиологични фактори включват дефицит на азотен оксид синтетаза, анормална инервация на мезентериалния сплит, детска хипергастринемия и излагане на макролидни антибиотици. Доказано е, че азотният оксид има a основен нехолинергичен инхибитор, неадренергична роля в стомашно-чревния тракт, определящ отпускане на гладката мускулатура в менингеалния сплит след освобождаване. Нарушеният азотен оксид синтетаза е замесен в детската пилорна стеноза, заедно с ахалазия, диабетна гастропареза и болест на Хиршпрунг. Предполага се, че a съществуваща дуоденална хиперацидност, вторичен спрямо a повишени париетални маси и загуба на стомашен контрол, произвежда пилорна стеноза чрез повтаряща се пилорна контракция в отговор на киселинността.

Няма специфичен модел на наследственост. Това вече е болест честота при новородени момчета в Северна Европа. Преобладава при децата на родители, засегнати от това заболяване в детска възраст.
Смъртта от детска пилорна стеноза е рядка и неочаквана. Отчетената смъртност е много ниска и вторична за късна диагноза дехидратация и шок.

Знаци и симптоми

Обичайната възраст за представяне пред лекаря е приблизително 3 седмици живот. 95% от пациентите са диагностициран между 3-12 седмици. Детската пилорна стеноза е рядко при недоносени деца, те имат късна диагноза и атипично начало.
Класически детето с пилорна стеноза има небиблейско повръщане и регургитация, което може да стане тежко, след което детето все още е гладно. Повръщането може да бъде периодично или след всяко хранене. Повръщането може да бъде кафява или утайка от кафе поради частично усвоена кръв от кръвоносни съдове, ерозирани от гастрит или от язва на Mallory Weiss в гастроезофагеалната връзка.

Детето започва да представя признаци на дехидратация и недохранване, как е загуба на тегло, трудно наддаване на тегло, застой, намалено отделяне на урина, летаргия и шок. Детето може развиват жълтеница, което се коригира след лечение на болестта.
До 60-80% от децата с хипертрофична пилорна стеноза, може да се палпира твърда, безболезнена и подвижна възлова маса с диаметър 1-2 cm, описан като маслина, в десния горен квадрант-хипертрофиран пилор. Осезаемо е най-добре след като бебето е повърнало и се успокоило или когато стомашното съдържимо е било отстранено чрез назогастрална сонда. Също така забелязвам a стомашна перисталтика непосредствено преди повръщане, тъй като перисталтичните вълни се опитват да преодолеят препятствието. Признаците на дехидратация включват депресирани фонтани, сухи лигавици, плач без сълзи, намален тургор на кожата и летаргия.

Класическите признаци на детска пилорна стеноза стават все по-редки. Средната възраст на явяване на лекар е по-ниска и децата не развиват физическите признаци или електролитни аномалии, които са развили преди 20 години. Наличието на образна диагноза позволява на лекаря да постави тази диагноза преди появата на клинични прояви.

Диагностична

Лабораторни изследвания

Образни изследвания

Ако класическата пилорна маслина се палпира, диагнозата се потвърждава, без да са необходими допълнителни образни изследвания.
Ултразвукът е избраният метод за образна диагностика при оценка на дете за пилорна стеноза. Това е силно чувствително и специфично, извършено от специалист. Пилорът се наблюдава както надлъжно, така и напречно. Сонографският знак на пилорна стеноза е удебелен пилоричен мускул. Критериите за диагностика включват удебеляване на пилорния мускул над 4 mm. Дължината на пилорния канал е променлива и може да варира от 14 mm до 20 mm. пилорният диаметър може да варира от 10-14 mm.
Детска пилорна стеноза може да бъде фалшиво диагностицирана при деца с пилороспазъм. Ултразвукът също позволява наблюдение на перисталтичната активност, като се прави разлика между пилороспазъм и истинска пилорна стеноза.

Изобразяване на горната част на стомашно-чревния тракт може да помогне за потвърждаване на диагнозата на пилорна стеноза, но не се извършва рутинно, освен ако ултразвукът не е диагностициран. Знак "Рамо" е колекция от барий в разширения препилорен антрум и може да се наблюдава при тези пациенти. Знакът "двойна следа" (две фини следи от барий между гънките на удебелената лигавица), веднъж патогномонични за детска пилорна стеноза, наскоро бяха идентифицирани в множество случаи на пилороспазъм, потвърден с ултразвук.

Ендоскопия на горната част на храносмилателната система е бил използван като допълнителен диагностичен метод в някои случаи на детска пилорна стеноза, когато други образни тестове са неубедителни или когато детето има атипични симптоми.

Лечение

Незабавна терапия състои се корекция на загуба на течности, електролити и киселинно-алкален дисбаланс. След като се получи Интравенозен достъп, дехидратираното дете трябва да получи първоначален болус от кристалоиди. Пилорна стеноза това е спешна медицинска помощ. Повече от 60% от децата с тази диагноза имат нормални електролитни стойности и не са в клиничен шок. Детето има нужда непрекъснато наблюдение на киселинно-алкалното състояние и уринарния поток.

Окончателно лечение за пилорна стеноза е операция за корекция на храносмилането. Пилоротомията на Рамстед е процедурата по избор, по време на което антропо-пилорната маса се изрязва, оставяйки лигавицата непокътната. Традиционно пилоротомията се извършва чрез разрез на коремната стена в десния горен квадрант. Последните проучвания сравняват продължителността на операцията, разходите и продължителността на хоспитализацията, свързани с традиционен разрез, циркумбиликален разрез (считан за козметично подобрен) и лапароскопска процедура. Лапароскопската пилоротомия се счита за безопасна и ефективна, с по-кратка продължителност на хоспитализация.

Нехирургично лечение за детска пилорна стеноза с атропин сулфат, перорално и интравенозно даде обнадеждаващи резултати с регресия на пилорна хипертрофия, контролирана с ултразвук. Хирургичната терапия се счита за стандартна за повечето пациенти с пилорна стеноза, по този начин лекарственият подход трябва да бъде запазен за пациенти, които не са кандидати за операция или чиито родители се противопоставят на намесата.

Следоперативна оценка на пациента

Детето с пилорна стеноза се нуждае назогастрално или интравенозно хранене, докато се възобнови нормалното хранене. Храната може да бъде иницииран 4-8 часа след възстановяване от анестезия, въпреки че се препоръчва и по-ранна диета. Децата, които са хранени по-рано от 4 часа, нямат по-неблагоприятна еволюция, но те повръщане по-често и по-силно, което води до значителен дискомфорт за пациента и безпокойство за родителите. До 80% от пациентите продължава да отстъпва след операцията, обаче деца, които продължава да се излива 5 дни след операцията изисква радиологично изследване. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани за откриване хирургични усложнения (непълна пилоротомия, перфорация на лигавицата, кървене) и може да бъде изписва се, когато е добре хидратиран и понася орално хранене.

Операцията при детска пилорна стеноза е лечебна с минимална смъртност. Прогнозата за деца е много добра, с бързо възстановяване и нормално наддаване на тегло, ако заболяването е било открито рано.