Фетална сърдечна интервенция - балонна валвулопластика, извършена на 27 седмица при плод с тежка белодробна стеноза

Във феталния център Baneasa д-р Хади Рахимян направи операция на сърцето на плода с тежка белодробна стеноза и сърдечна недостатъчност през 27-та седмица от бременността. Процедурата - балонна белодробна валвулопластика - се извършва минимално инвазивно и се състои в разширяване на стеснения клапан с помощта на балон. След интервенцията се получава пропускливостта на клапата и значително подобрение на феталната хемодинамика. Балонна валвулопластика се счита за технически трудна процедура и трябва да се извършва от специалист с опит в феталната хирургия. В литературата има малко такива случаи, но в един от най-известните фетални центрове в САЩ - Advanced Fetal Center в детската болница в Бостън - степента на успех на процедурата е 60%, 40% от децата получават циркулация бивентрикуларен след раждането.

Вродени сърдечни малформации - най-честите вродени дефекти

Вродените сърдечни малформации са най-честите вродени дефекти, засягащи 1 на 100 живи бебета. Една трета от тези случаи са тежки сърдечни аномалии и са водещата причина за смърт при новороденото.

Обучението и опитът на специалисти по майчина фетална медицина и напредъкът в образната технология през последните 10 години направиха възможно точната диагноза на повечето сърдечни дефекти по време на феталния живот и позволиха по-добро разбиране на патофизиологията на сложните сърдечни малформации.

Днес, идентифицирането на сърдечна малформация е възможно ултразвук в края на първия триместър на бременността. Диагностиката в ранна възраст на бременността ще позволи достатъчно време за успешно управление, в мултидисциплинарен екип, състоящ се от акушер-специалисти със специализация по майчина фетална медицина, генетици и детски кардиолози, които ще определят оптималния план за лечение, как да се грижат за бременността и веднага след раждането и планиране на бъдеща бременност.

След като бъде поставена диагнозата вродена сърдечна малформация, майката ще трябва да бъде изпратена във фетален център специализирани в такива патологии, които осигуряват грижи по време на бременност и непосредствено след раждането. Прогнозата за такива случаи се е подобрила в резултат на по-точна пренатална диагноза, перинатално управление, неонатално лечение и напредък в хирургичното лечение. В допълнение, тежките малформации - тежка аортна стеноза, тежка белодробна стеноза, белодробна атрезия с непокътната интервентрикуларна преграда и синдром на хипопластично ляво сърце - могат да доведат до фетална сърдечна хирургия в матката на майката.

5% от вродените сърдечни малформации са критични

5% от вродените сърдечни малформации са критични в техния случай Вътрематочните интервенции, извършени в определен период от бременността, могат да подобрят сърдечната функция. Фетална сърдечна хирургия може да се извърши между 22-30 седмици от бременността с добър процент на успех на интервенцията и оцеляването на плода и новороденото, което се основава на опитен мултидисциплинарен екип, усъвършенствано оборудване и специални грижи в отделението за интензивно лечение на новородени.

intelege_cum_functioneaza_circulatia_fetala.jpg

Разберете как работи феталната циркулация

В утробата бебетата имат малко по-различна кръвоносна система от новородените, които имат няколко дни живот. Преди раждането плодът има специален канал в сърцето, който пренася кръв от белодробната артерия към аортата, т.нар. артериален канал - и дупка между двете предсърдия - горните камери на сърцето - през която кръвта преминава от дясното предсърдие към лявото предсърдие, наречена foramen ovale. Те позволяват кръвта да бъде отклонена от белите дробове, тъй като в утробата плодът получава кислородна кръв от майката през плацентата и не използва белите си дробове, които не са достатъчно развити.

Както артериалният канал, така и малкият отвор, наречен овален отвор, ще се затворят, когато бебето се роди или скоро след това..

При раждането пъпната връв се притиска и бебето вече не получава кръв и хранителни вещества от майката. С първото вдишване белите дробове започват да се разширяват и течността, която обикновено се намира в белите дробове, се елиминира. С повишаване на кръвното налягане налягането в белите дробове намалява, така че преминаването на кръвта през артериалния канал се намалява, което ще доведе до затварянето му. Тези промени водят до повишено налягане в лявото предсърдие със затварянето на отвора на овалния отвор. Затварянето на артериалния канал и отвора на овалния отвор завършва прехода от циркулация на плода към циркулация на новороденото.

Какво е белодробна стеноза и как влияе на оксигенацията на новороденото

Белодробната стеноза е вродена малформация (присъстваща при раждането), която възниква поради анормално сърдечно развитие през първите 8 седмици от бременността.

Между дясната камера - долната камера на дясното сърце - и белодробната артерия, през която неокиселена кръв достига от дясното сърце до белите дробове, се намира белодробната клапа. Този клапан има 3 крила и работи като еднопосочна врата, позволявайки на кръвта да преминава само от дясната камера по-нататък в белодробната артерия, предотвратявайки връщането й обратно в дясната камера.

Когато белодробната клапа е стенотична, кръвта вече не може да премине в белодробната артерия и оттам към белите дробове, за да бъде кислородна.. Вместо това кръвта ще бъде изтласкана от дясното сърце в лявото сърце през отвора на овалния отвор. Част от кръвта ще тече директно към тялото, а част към белите дробове през артериалния канал. След раждането кръвта може да достигне белите дробове само ако отворът е овален и каналът остане отворен. Ако обаче тези дупки се затворят веднага след раждането, бебето няма да бъде достатъчно кислородно.

Тежката белодробна стеноза може да бъде лекувана вътрематочно чрез балонна валвулопластика

Плодът с тежка белодробна стеноза може да се възползва от балонна белодробна валвулопластика вътреутробно, което ще премахне препятствието в кръвния поток и ще стимулира растежа на дясната камера и функционалното развитие, както и ще увеличи шанса за получаване на бивентрикуларна циркулация след раждането.

В случай на тежка белодробна стеноза, след раждането, а част от дясното сърце на детето е слабо развита - хипоплазия на дясното сърце. Статистиката показва, че 3% от тези бебета ще умрат преди да се родят поради воднянка - форма на сърдечна недостатъчност, при която течността се натрупва в тъканите.

Идентификацията на кандидата се основава на риска от прогресия до еднокамерна циркулация - хипоплазия на дясното сърце - ако плодът не се лекува.

Как се извършва балонна валвулопластика?

Балонна валвулопластика се счита за технически трудна процедура поради анатомичните особености на дясната камера и затруднения достъп до белодробната клапа и трябва да се извършва от специалист с опит в феталната хирургия.. В литературата има малко такива случаи, но в един от най-известните фетални центрове в САЩ - Advanced Fetal Center в детската болница в Бостън, степента на успех на процедурата е 60%, 40% от децата получават циркулация бивентрикуларен след раждането.

Процедурата е минимално инвазивна и може да се извърши между 22-30 седмици от бременността под местна упойка. Извършва се фетална анестезия и се извършва нова ехокардиографска оценка, при която се измерва лявото и дясното течение и размерът на клапанния пръстен за подходящия избор на балонния катетър (често е необходимо да се получи диаметър на балона от 100-130% от диаметър на пръстена).

Плодът е разположен възможно най-деликатно, като идеалната позиция е тази, при която пътят на иглата е от върха на вентрикула в посока на стеноза.

Под непрекъснато ултразвуково насочване иглата се вкарва през матката на майката, след това в сърцето на плода до вентрикула до засегнатата клапа. След това балонният катетър се вкарва и прокарва през клапана. Когато позицията се потвърди, балонът се надува, за да разшири стенотичния клапан и след това се изтегля обратно през перфорирания клапан. Може да се извърши една или повече такива маневри. Накрая балонът се издухва и се отстранява заедно с катетъра.

Ехокардиографията, извършена няколко часа след операцията, ще покаже пропусклива белодробна клапа и подобрение на феталната хемодинамика.

Текст: Д-р Илеана Андрееску, старши мениджър по медицински маркетинг

Консултант: Д-р Хади Рахимян, първичен акушер-гинеколог, Център за фетална хирургия, болница Банеаса