Еозинофилен гастроентерит

Еозинофилен гастроентерит това е рядко стомашно-чревно разстройство, което засяга деца и възрастни. Характеризира се с наличието на необичайни стомашно-чревни симптоми, най-често коремна болка, еозинофилен инфилтрат в една или повече чревни области, дефинирани като повече от 20 еозинофили на микроскопско поле, отсъствие на причина за еозинофилия и изключване на еозинофилно участие в други екстрадигестивни органи.

Той често присъства атопия или хранителна алергия. Клиничните симптоми се определят от анатомичното местоположение на еозинофилните инфилтрати и дълбочината на чревно увреждане. Лечението често е незадоволително и дългосрочната прогноза е несигурна.

Пациентите могат да имат различни клинични прояви в зависимост от засегнатия регион. Болестта включва най-често стомаха и тънките черва. Характеризира се с повръщане, диспепсия, коремна болка, кървава диария, желязодефицитна анемия, малабсорбция. Около 50% от пациентите имат висока температура, астма, хранителна алергия. Децата могат да представят iзабавяне на растежа, липса на изпражнения, забавен пубертет и аменорея.

Елиминиране на участващата храна чрез кожни тестове има променливи ефекти, но разрешаването на синдрома настъпва с аминокиселинна диета. Кортикостероидна терапия той е показан за хора с чревна непроходимост. Антихистамини, каквито са монтелукаст, кетотифен, микофенолат мофетил няма резултати. Най-честото усложнение е чревната непроходимост.

Естествената еволюция на болестта не е добре документирана. Еозинофилният гастроентерит е хронично състояние. Леките и спорадични симптоми могат да бъдат контролирани чрез наблюдение, докато тежките симптоми изискват кортикостероиди. Когато заболяването се проявява от детството и може да се идентифицира специфична сенсибилизация към дадена храна, възможността за ремисия на болестта в юношеска възраст е обещаваща.

Патогенеза

Механизмите, които предразполагат към проявите на еозинофилен гастроентерит, са неизвестни. Еозинофилният гастрит, ентеритът и гастроентеритът са заболявания, характеризиращи се със селективна инфилтрация на еозинофили в стомаха, тънките черва или и двете. Болестите се класифицират на първични и вторични подвидове. Първичните подтипове, които също са наречени идиопатични или алергенни, включват неатопични, атопични и фамилни подтипове.

При пациентите проявите на заболяването се основават на хистологично участие: лигавица, мускулеста или серозна. Всеки слой от стомашно-чревния тракт може да бъде засегнат. Вторичните подтипове могат да бъдат разделени на две групи: системни еозинофилни разстройства: хипереозинофилни разстройства и нееозинофилни разстройства-цьолиакия, възпалителни заболявания на червата, васкулит.
Въпреки че тези състояния са идиопатични, последните изследвания показват ролята на еозинофилите, помощните 2 Т клетки, цитокините и еотаксина като критични фактори в патогенезата на еозинофилния гастроентерит.

Еозинофилите служат като основен клетъчен ефектор, като предизвикват разрушаване на тъканите и дисфункция чрез освобождаване на токсини: основен основен протеин, еозинофилен катионен протеин, перозидази, невротоксини и липидни медиатори, които са цитотоксични.

Знаци и симптоми

Пациентите се срещат клинично с болестта през третото или петото десетилетие от живота, но могат да засегнат всяка възрастова група. Пациентите имат различни клинични прояви в зависимост от засегнатата храносмилателна област и дълбочината на засегнатата чревна стена. Болестта засяга предимно стомаха и тънките черва. Налице е история на атопия и хранителна алергия.

Мукозна форма на еозинофилен гастроентерит се характеризира с повръщане, диспепсия, коремна болка, кървава диария, желязодефицитна анемия, малабсорбция, ентеропатия със загуба на протеин и липса на транзит.

Мускулна форма се характеризира с инфилтрация с еозинофили, преобладаващи в мускулния слой, с чревни обструктивни симптоми, които имитират синдрома на пилорна или стомашна обструкция.

Серозна форма, което е най-рядко, представя значително подуване на корема, ексудативен асцит и повишена еозинофилия в периферната кръв.

Физическо изследване.

Хетерогенността на клиничната картина при еозинофилен гастроентерит се определя от местоположението и дълбочината на еозинофилния инфилтрат. Около 50% от пациентите имат атопия: висока температура, астма, хранителна алергия. Историята на алергията при деца е много често срещана.
Деца и юноши могат да представят забавяне на нарастването на теглото, липса на транзит, забавен пубертет и аменорея. Възрастните имат коремна болка, диария и дисфагия.

Пациенти с участие на мускулния слой представя обикновено пилорна или чревна обструкция. Еозинофилният инфилтрат се намира в стомаха, но може да засегне и тънките черва. Често се появяват спазми и болки в корема, свързани с гадене и повръщане. Хранителната алергия и предишната анамнеза за алергия са често срещани при тези пациенти в сравнение с тези с лигавична форма на заболяването.
Засягане на серума това е най-рядката форма на заболяването. Обикновено е засегнат целият храносмилателен тракт. Тези пациенти присъстват еозинофилен асцит. Перитонеално серозно и висцерално възпаление води до хиповолемия.

Диагностична

Лабораторни изследвания

- хемолевкограма, открива се еозинофилия в периферната кръв
- има 2000 Eo/μl в лигавицата, 1000 Eo/μl в мускулна форма и 8000 Eo/μl в серозна форма
- може да е очевидна желязодефицитна анемия
- нисък серумен албумин, особено в лигавицата
- загубата на фекален протеин може да бъде измерена чрез 24-часово събиране на фекалии и измерване на алфа1-антитрипсин
- нормалната стойност е 0-54 mg/ml, пациентите с еозинофилен гастроентерит имат повишени нива на алфа1-антитрипсин
- скоростта на утаяване на еритроцитите и серумните нива на IgE са повишени
- инспектирайте изпражненията на паразитите
- стеаторея има при 30% от пациентите
- кожният или респираторен тест за алергени може да идентифицира сенсибилизация.

Диагнозата на еозинофилен гастроентерит зависи от микроскопската оценка на ендоскопската биопсия. Образците от всеки чревен сегмент се оценяват поотделно:
- количествено определяне на еозинофилия
- местоположение на еозинофилите
- наличието на извънклетъчни еозинофилни гранули
- свързани патологични аномалии
- отсъствие на други заболявания-васкулит.

Образни изследвания.

Извършени процедури.

Ендоскопия и биопсия. Поради диагностичната грешка се вземат поне шест проби от нормални и анормални области на червата. Може да са очевидни гъсти лигавични гънки, язви или възли. При пациенти със симптоми на хранопровода или дебелото черво се получават допълнителни биопсии от съответните места. Гастроезофагеалният рефлукс може да причини еозинофилия в дисталния хранопровод.

Абдоминална парацентеза демонстрира стерилна течност с повишени еозинофили. Може да има и удебеляване на плеврата.

Хистологично изследване. Демонстрира увеличаване на броя на еозинофилите в собствената му пластина. Те присъстват в серозни и мускулести. Локализираният еозинофилен инфилтрат може да причини хиперплазия на криптите, епителна некроза и вилозна атрофия. Грубият вид на чревните гънки показва фина, язва, ронлива и еритематозна нодуларна лигавица.

Диференциална диагноза се причинява от следните заболявания: цьолиакия, дерматомиозит, еозинофилен гранулом, рак на хранопровода, езофагеален лимфом, езофагит, хранителна алергия, рак на стомаха, остър гастрит, бактериален гастрит, вирусен, гастроезофагеален рефлукс, гиардиаза, възпалително заболяване на червата, възпалително заболяване на червата,.

Лечение

Елиминиране на храни, считани за алергенни и причинителят на заболяването има променливи ефекти, но разрешаването на симптомите понякога може да бъде постигнато чрез основната диета с аминокиселини. Поддържащо лечение с лекарства, орални глюкокортикоиди е показано при случаи на чревна непроходимост.

Пациентите със засягане на лигавицата могат да се възползват противовъзпалителни лекарства (перорални глюкокортикоиди, перорален кромолин) и елиминиране на алергени от диетата. Лекарства като монтелукаст, тозилиран суплатаст и мофетил микофенолат не са доказали своята ефективност.

Хирургична терапия трябва да се избягва, доколкото е възможно. Показан е само в случай на чревна непроходимост. Повечето пациенти реагират на консервативни мерки и перорални глюкокортикоиди. Възможна е рецидив, дори след хирургична ексцизия.