DCMedical Кардиомиопатии, какви са те; и как се лекува

Полковник д-р Алис Мунтеану, кардиолог, Вътрешни болести за първична медицинска помощ, асистент, кардиологичен отдел II на Централна военна спешна университетска болница „Д Карол Давила ”обяснява какво представляват кардиомиопатиите, колко вида са и как се лекуват.

Световната здравна организация (СЗО) през 1995 г. определя кардиомиопатията като миокардно заболяване, свързано със сърдечна дисфункция и включва нови категории като първична рестриктивна кардиомиопатия и аритмогенна дистрофия на RV, отбелязва кол. лекар д-р Алис Мунтеану, лекар специалист по кардиология, първичен лекар Вътрешни болести, асистент, отделение по кардиология II на Централна военна спешна университетска болница „Д-р Карол Давила ".

В публикация на Facebook страницата на Военната болница лекарят специалист показва, че най-новият подход към кардиомиопатиите ги определя като хетерогенна група миокардни заболявания, които свързват механична и/или електрическа дисфункция и могат да бъдат придружени от хипертрофия или дилатация, най-честата причина е генетиката.

Кардиомиопатиите могат да засегнат предимно сърцето или да са проява на други системни заболявания, и в двете ситуации еволюцията обикновено е към сърдечна недостатъчност или внезапна сърдечно-съдова смърт, като общ елемент е значителната промяна в сърдечната дейност.

Насоките AHA 2007 и ESC 2008 класифицират тези състояния като първични - които могат да бъдат генетични или смесени, или придобити, вторични спрямо други състояния (метаболитни, хранителни, ендокринни). Системните заболявания, свързани с увреждане на миокарда, са: колагенови заболявания, новообразувания, неврологични, нервно-мускулни, токсични, лекарствени, биологични или физически нарушения.

Кардиомиопатиите се разделят на:

1. Обструктивна и необструктивна хипертрофична кардиомиопатия.

2. Рестриктивна кардиомиопатия.

3. Разширена кардиомиопатия.

Това е състояние на миокарда с неизвестна причина (най-често срещаната генетика), което се характеризира с увеличаване на дебелината на камерния миокард и значителна дезорганизация на архитектурата на миокарда (сърдечен мускул).

Хипертрофията може да бъде симетрична - равномерно разпределена по цялата дебелина на миокарда, но засягаща предимно интервентрикуларната преграда и причиняващ препятствия по пътя на изпразването на лявата камера, което води до обструктивна хипертрофична кардиомиопатия.

Симптомите варират от липсата им, до явления на сърдечна недостатъчност с различна интензивност, с диспнея, придружена или не от ангина, замаяност, синкоп, сърцебиене, умора.

Клинично подозрението за кардиомиопатия се повдига при наличие на систоличен шум и промени в ЕКГ.

диагноза

Положителната диагноза се основава на образна диагностика, чрез сърдечен ултразвук, който определя степента на удебеляване на сърдечния мускул и степента на запушване в лявата камера.

Други изследвания, необходими за CMH:

- Холтер ЕКГ мониторинг/24ч,

- Сърдечен ЯМР (от съществено значение за хирургично лечение на пациенти), с предишно изследване на коронарните артерии, чрез изследване на angioCT или коронарна ангиография,

При тези пациенти е много важно да се изследват членовете на семейството (родители/братя и сестри/деца) предвид преобладаващото генетично предаване.

Лечение

Еволюцията е непредсказуема, смъртността е 3-4% поради злокачествени нарушения на ритъма. Лечението е адресирано до симптоматични пациенти, то е медикаментозно и хирургично (инвазивно).

Лечението с лекарства има за цел да намали механичната работа на сърцето (терапия с бета-блокери и антихипертензивно лечение) и сърдечно-съдово профилактично лечение със статини + ASA + лечение на хипертония.

Хирургичното лечение включва обширна септална миомектомия, представляваща съществуващата мускулна резекция на базалната преграда, за да се разшири достатъчно изходният тракт на лявата камера и да се намали движението на SAM на митралната клапа (систолно предно движение - предно движение в систолата на митралната клапа).

Разширени кардиомиопатии (CMD)

CMD е миокардно заболяване, характеризиращо се с недостатъчна първична контрактилитет и вторична дилатация, предимно при кавказки жени и афроамерикански мъже.

1. Токсични, алкохол, химиотерапевтични средства (блеомицин, доксорубицин), кобалт, антивирусни средства, кокаин, живак, олово.

2. Метаболитни аномалии - хранителни дефицити, ендокринни заболявания (хипотиреоидизъм, акромегалия, тиреотоксикоза, болест на Кушинг, феохромоцитом, диабет), хипокалциемия, диселектролиемия.

3. Възпалителни и инфекциозни причини.

5. Семейни кардиомиопатии.

Може да се говори и за разширена исхемична кардиомиопатия на сърцето след увреждане на сърдечния мускул в случай на исхемично увреждане.

Разширяването на сърцето може също да доведе до заболявания като хипертония, клапни заболявания, коронарна болест на сърцето, вродени сърдечни заболявания.

диагноза

- EKG може да анализира всичко - от нарушение на ритъма до увеличаване на QRS.

- Ендомиокардиалната биопсия е от решаващо значение при диагностицирането на рестриктивна кардиомиопатия (амилоидоза, саркоидоза) или рестриктивен перикардит.

Ограничителни кардиомиопатии

Представлява повишена скованост на миокарда и вентрикуларна дисфункция, отговорна за значително повишаване на интравентрикуларното налягане, с малко увеличение на обема.

семейство

- мутации в гени, кодиращи саркомерни протеини,

б) Несемейни

- Токсични лекарства (антрациклини),

- Сърдечен карциноиден синдром, метастатични тумори,

В зависимост от най-засегнатата област, рестриктивните кардиомиопатии се класифицират, както следва:

А. Увреждане на миокарда

- Неинфилтративна кардиомиопатия (идиопатична/фамилна/склеродермия),

- Инфилтративна кардиомиопатия (амилоидоза, саркоидоза, болест на Гоше),

Б. Увреждане на ендомиокарда

Последиците от функционална гледна точка са малки и сковани вентрикули, ограничено пълнене на вентрикулите, невъзможност за увеличаване на сърдечния дебит при усилие, повишено кръвно налягане, белодробна или системна венозна конгестия и разширени предсърдия.