цироглобулинемия

криоглобулини са прости или смесени имуноглобулини, които претърпяват необратими валежи при ниски температури. Идентифицирани са няколко вида криоглобулини и клиничните прояви варират в зависимост от вида криоглобулини.

Криоглобулинемията се характеризира с наличието на криоглобулини в серума, причиняващи a клиничен синдром на системно възпаление, който засяга предимно бъбреците и кожата, причинени от криоглобулини, които съдържат имунни комплекси.

Криоглобулинемията може да бъде класифицирана според състава на криоглобулините в Класификация на Брует.

Криоглобулинемия тип I или проста форма е резултат от моноклонален имуноглобулин, обикновено IgM или по-рядко IgG, IgA или леки вериги.
Смесена форма на криоглобулинемия от тип II и III съдържа ревматоидни фактори, които обикновено са IgM, IgG или IgA. Те образуват комплекси с Ig фрагменти. Ревматоидните фактори могат да бъдат моноклонални или поликлонални. Тип II и III включват 80% от всички криоглобулини.

Криоглобулинемията също може да бъде класифицирана според връзката на синдрома с основното заболяване. Известно е, че криоглобулинемията без друго заболяване е от съществено значение или е идиопатична. Откриването на връзка между вируса на хепатит С и смесената криоглобулинемия обаче поставя под съмнение съществуването на идиопатична криоглобулинемия. Криоглобулинемия, свързана със специфично заболяване: автоимунна, лимфопролиферативна, инфекциозна е известна като вторична криоглобулинемия.

патофизиология

Механизмът на валежите е слабо разбран, но са изследвани няколко фактора. Разтворимостта на криоглобулините е свързана със структурата на имуноглобулиновия компонент. Промяната на конформацията на протеина с температурата води до намалена разтворимост и вторични васкулитни лезии. Засегнато е съотношението антитяло/антиген в криоглобулиновите агрегати или имунните комплекси елиминиране от циркулацията и съхранението в тъканите.

Смята се, че някои от последствията от криоглобулинемия са свързани със заболяването на имунните комплекси, но не всички засегнати хора имат тези прояви. Лицата могат да имат вътресъдови отлагания, ниско ниво на комплемент и фрагменти на комплемента, които действат като хемотаксични медиатори на възпалението, но патологичните процеси на заболяването все още не са обяснени. Други ефекти са свързани с in vivo криопреципитация, включително тромбоза на малките артерии в крайниците и гломерулите.

Криоглобулинемия тип I това е моноклонален IgM и по-рядко IgG, IgA или леки вериги. Криоглобулините от тип I рядко имат активност на ревматоиден фактор и не активират комплемента in vivo. Това разстройство е свързано с лимфопролиферативно заболяване, което може да бъде клинично недиференцирано от макроглобулинемия, множествен миелом или хронична левкемия. Може да причини хипервискозитет поради високи нива на циркулиране на криоглобулини, което води до запушване на съдовете.
Криоглобулинемия на tipul II si III, познат и прав смесени криоглобулинемии, са свързани с възпаления като лезии, синдром на Sjogren и вирусни инфекции. При тези нарушения IgG фракцията винаги е поликлонална с моноклонален тип или поликлонална IgM с ревматоидна активност.

Знаци и симптоми

кожата

Мускулно-скелетен

бъбреците

Белодробна

невропатия

Болка в корема

Съобщава се при 2-22% от пациентите. Васкулитът на малките мезентериални съдове води до остър корем.
Симптомите на Sica се съобщават при 20% от пациентите.
Акроцианоза се съобщава при 9% от пациентите.
Артериална тромбоза се съобщава при 1% от пациентите.

Диагностична

Лабораторни изследвания:

оценка на серумните криоглобулини; тип I има тенденция да се утаява през първите 24 часа, а тип III може да изисква 7 дни
обемът на криокрита на утайката ще бъде определен като процент от първоначалния обем на серума
Концентрацията на криоглобулин може да бъде определена чрез спектрофотометричен анализ
Имунологични изследвания се използват за идентифициране на криоглобулинови компоненти: имуноглобулини, леки вериги, клоналност
анализът на урината може да покаже отклонения, показващи бъбречно заболяване
левкоцитозата може да е проява на съпътстваща инфекция или левкемия, може да има анемия
серумна биохимия: повишени серумни креатинин и електролитни аномалии при бъбречна недостатъчност
изследвания на черния дроб; показва аномалии на хепатит
ревматоидният фактор е положителен при типове II и III
антинуклеарните антитела показват заболяване на съединителната тъкан
скоростта на утаяване на еритроцитите може да бъде увеличена вследствие на образуването на ролки
пациентите могат да получат хипокомплементемия
ще се измери вискозитетът на серума.

Образни изследвания:

Рентгенова снимка на гръдния кош може да покаже интерстициално засягане или плеврит.
CT сканиране може да се има предвид при съмнение за новообразувание.
Трансезофагеална ехокардиография трябва да се получи при съмнение за бактериален ендокардит.
ангиография може да се обмисли, за да се оцени наличието на васкулит.
Биопсия на тъканите може да се наложи за диагностика, когато пациентите се изследват за васкулит или бъбречно заболяване.
Електромиография и изследвания на нервната проводимост може да се използва за потвърждаване на невропатия, когато физическите прояви са предполагаеми.
Други диагностични процедури (биопсия на костен мозък, биопсия на бъбреци или черен дроб) зависят от съпътстващо заболяване, особено HCV инфекция.