Чернодробна цироза

Текст на цироза на черния дроб

Хистологично чернодробната цироза (СН) се характеризира като дифузно чернодробно заболяване, свързано с фиброза и регенерация. Клинично се развива цироза на черния дроб със синдром на портална хипертония (със или без асцит), кръвоизлив и чернодробна енцефалопатия.

Клинични форми - портална СН (септална) - микронодуларна (възли 2-3 мм); - макронудуларна вирусна (постнекротична) СН (възли> 3 mm); - билиарна СН (примитивна - автоимунна или вторична); - метаболитна СН (при хемохроматоза или болест на Уилсън); - Криптогенен СН; Засегната система (и) - стомашно-чревна; сърдечно-съдови; ендокринни/метаболитни; Наследственост - метаболитната СН се определя от наследствени патологии - хемохроматоза и болест на Уилсън, Честота/Разпространение - в зависимост от етиологията; Преобладаване на възрастта - преобладаване на пола в зависимост от етиологичния вариант.

Признаци и симптоми - анорексия; гадене; дискомфорт в корема (подуване на корема); умора; загуба на тегло; сърбеж по кожата;

Признаци и симптоми на усложнения на СН: хематемеза; мелена; енцефалопатия; ректално кървене през хемороиди.

Обективни данни: - жълта склера; facies pamntiu; съдови звезди; еритема палмарно; гинекомастия; тестикуларна атрофия; кожни микроангиоми; ксантелазма; червен език, лакиран; черен дроб увеличен или намален по обем с възлова повърхност и остър ръб; обезпечителна циркулация; оток на долните крайници; спленомегалия; ронлива коса.

Причини - вирусен хепатит В, С, D, алкохолен или лекарствен хепатит, автоимунен хепатит, хемохроматоза, болест на Уилсън, дефицит на α1-антитрипсин, примитивен склерозиращ холангит, продължителна механична холестаза, застойна сърдечна недостатъчност (сърдечна цироза).

Рискови фактори Тези, които са включени в случаите и следните в допълнение: - известно чернодробно заболяване, консумация на алкохол; - възраст над 50 години, предимно мъже; - прекомерни усилия.

Диференциална диагноза по отношение на доминиращия клиничен синдром: Асцит: - застойна сърдечна недостатъчност; чернодробна венозна тромбоза; Синдром на Budd-Chiari; коремна карцитоматоза; перитонеална инфекция; лимфна обструкция.

Хеморагичен синдром: - язва на стомаха или дванадесетопръстника; рак на стомаха; Синдром на Maalory Weis; язвен колит. Енцефалопатия: бъбречна недостатъчност; кардиопулмонални патологии; злоупотреба с наркотици. Хепатомегалия: - чернодробна неоплазма (първична, вторична).

Лабораторни изследвания - кръвен тест (анемия, левкоцитоза или левкопения; ускорена СУЕ). - тромбоцитопения. - изследване на урина (протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия). - биохимия на кръвта (хипербилирубинемия, повишен тимолов тест, повишена алкална фосфатаза, хипоалбуминкемия, ALT AST - при вирусна и жлъчна СН).

Биологичните промени зависят от причината за цироза: - алкохолизъм - повишен IgA и гама-глутамил-транспептидаза; - вирус В - HBs антиген, HBV-ДНК; - С вирус - анти HCV-ДНК антитела - HCV; - автоимунен хепатит - антинуклеарни антитела, гладки антимускулни антитела - AC антактин, анти-LKM1, повишаване на IgG; - първична билиарна цироза - M2 антимитохондриална AC, антинуклеарна AC, повишен IgM.

Морфологични промени - разрушен паренхим, компенсаторна регенерация, дезорганизирани хепатоцитни участъци, необичайно разпределение на порталните пространства и контролни лобуларни вени. Специални тестове - сцинтиграфия на черния дроб (циротични възли, колатерална циркулация); езофагогастроскопия (разширени и езофагеални).

Образни изследвания - ултразвук (хепатомегалия (или малък черен дроб); портална хипертония; спленомегалия; венозни или билиарни дилатации), ехо-Доплер (увеличен портален венозен поток), компютърна томография (не предоставя съществена допълнителна информация, която да оправдава високата цена и следователно диагностичната граница е посочена само в случаите.

Диагностични процедури - лапароскопия (с чернодробна биопсия) - уточнява диагнозата; - чернодробна биопсия - намалява диагностичните грешки. NOTA BENE! Последните две изследвания се извършват само във високоспециализирани клиники.

Общи мерки - антитоксинова защита. - намалена чревна уреогенеза (многократни клизми, перорални антибиотици, избягване на лекарства, генериращи амоняк). - избягване на интеркурентни инфекции, които увеличават амониогенезата. - избягвайте ненавременното лечение с диуретици (концентрирайте токсични продукти, увеличете амонячния трансфер през кръвно-мозъчната бариера). - избягвайте успокоителни, транквиланти и анестетици, които могат да предизвикат пристъпи на енцефалопатия.

Режим - избягване на интензивни усилия. Професионалната дейност може да продължи, ако се избягват изтощителните претоварвания. - в етапа на декомпенсация се налага основно режим на легло (14-16 часа/ден). - изключване на алкохол, лекарства с хепатотоксично действие, както и електрически и термични процедури в областта на черния дроб. - балнео-санаторно лечение не е показано.

Диета Рационална и балансирана диета в границите на диетата N5 (Pevzner). - протеини 1-1,5 g/kg телесно тегло (от които 50% от растителен произход). - мазнини l g/kg тяло (1/3 от растителен произход). - въглехидрати - 4-5 g/kg телесно тегло. Ограничете кухненската сол до 4-6 g/ден, а при асцит - 2 g/ден.

Препоръчителни храни - говеждо или птиче месо; над; млечни продукти (мляко, извара, кисело мляко, масло, бита сметана); яйчен белтък; борова алба; тестени изделия; ориз, зеленчуци, зеленчуци; суфлета; мед, сладко; растителни масла; маргарин.

Нежелани храни - мазни видове месо; консервирани продукти; пушени; избягвайте излишък от дразнещи подправки и трудно смилаеми продукти (пържени, нарязани); шушулки (боб, грах, леща и др.); зеле, репички, краставици, лук, чесън.

ЗАБЕЛЕЖКА: В случай на чернодробна енцефалопатия, количеството протеин се намалява до 0,5-1 g/kg телесно тегло. - n хипонатриемия (Na