Целиакия (глутенова ентеропатия)

Медицински експерт на статията

Целиакия (нетропична спру, глутенова ентеропатия, целиакия) - имунологично медиирано заболяване на стомашно-чревния тракт при хора с генетична предразположеност, проявена непоносимост към глутен, възпаление на лигавицата и малабсорбция. Симптомите на цьолиакия обикновено включват диария и усещане за коремен дискомфорт. Диагнозата се поставя чрез биопсия на тънките черва, демонстрирайки някои неспецифични, състоящи се от анормална вилозна атрофия, като подобрението идва при назначаването на строга диета, която изключва глутена.

Синоними на термина „глутен или чувствителна към глутен ентеропатия“ са целиакия, целиакия, целиакия, идиопатична стеаторея, нетропичен спрей. Редица автори считат, че терминът „цьолиакия“ е много по-успешен. Много хора посочват, че определението за „глутенова ентеропатия“ е алтернатива.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Какво причинява цьолиакия?

Целиакия е наследствено заболяване, причинено от повишена чувствителност към глиадиновата фракция на глутена, протеин, открит в пшеницата; Подобни протеини има в ръжта и ечемика. Генетично чувствителните индивиди се активират от чувствителни към глутен Т клетки в присъствието на детерминанти, получени от глутен. Възпалителният отговор води до характерна атрофия на ворсите на лигавицата на тънките черва.

Разпространението на болестта варира от около 1/150 в югозападната част на Ирландия до 1/5000 в Северна Америка. Целиакия се наблюдава при около 10-20% от роднините от първо поколение. Съотношението на жените към мъжете е 2: 1. Най-често заболяването се проявява в детска възраст, но може да се развие и по-късно.

Симптоми на цьолиакия

Специфичните симптоми на цьолиакия липсват. При някои пациенти заболяването протича безсимптомно или само със симптоми на диетичен дефицит. При други може да има маркирани знаци върху храносмилателния тракт.

В детството и детството целиакията може да се прояви след добавяне на зърнени храни към храната. Детето има нарушение в развитието, апатия, анорексия, бледност, обща хипотония, подуване на корема и мускулна хипотрофия. Столът обикновено е мек, наситен, с цвят на глина с неприятна миризма. По-големите деца обикновено имат анемия и дисплазия.

При възрастните най-типичните симптоми на цьолиакия са умора, слабост и анорексия. Умерената и нестабилна диария понякога е основният симптом. Стеатореята е умерена до значителна (7-50 g мазнини/ден). Някои пациенти страдат от загуба на тегло, но загубата на тегло е по-ниска от нормалната. Обикновено тези пациенти имат анемия, глосит, ъглови стоматити и язви на шапа и устата. Типични прояви на дефицит на витамин D и калций (напр. Остеомалация, остеогенеза, остеопороза). Както мъжете, така и жените може да имат намалена плодовитост.

Около 10% имат херпетиформен дерматит, тежък мехурен папулозен обрив с пруритус, който симетрично улавя повърхността на екстензора на лакътя и колянните стави, бедрата, раменете и скалпа. Появата на обрив може да бъде причинена от високата консумация на глутен. Развитието на целиакия също е свързано с диабет, автоимунно заболяване на щитовидната жлеза и синдром на Даун.

Какво те притеснява?

Диагностика на цьолиакия

Диагнозата се подозира от клинични и лабораторни промени, показващи малабсорбция. Фамилната анамнеза е важен елемент в диагностиката. Целиакия се очаква при пациенти с дефицит на желязо без очевидно стомашно-чревно кървене .

Потвърждаването на диагнозата изисква биопсия на тънките черва на низходящия клон на дванадесетопръстника. Морфологичните данни включват отсъствие или свиване на ворсинките (вилозна атрофия), интраепителиален растеж на клетките и хиперплазия на криптите. Такива данни обаче могат да се наблюдават и при тропически кълнове, тежък излишен поток от излишни чревни бактерии, еозинофилен ентерит, непоносимост към лактоза и лимфом.

Тъй като биопсията не показва специфични промени, серологичните маркери могат да помогнат при диагностицирането. Определянето на съдържанието в комбинация антиглиадин (AGAT) и антиендомизиални антитела (AEAT - антитела срещу чревни протеини на съединителната тъкан) има положителен ефект и отрицателна прогнозна стойност от почти 100%. Тези маркери могат също да се използват за скрининг на проучвания на популации с високо разпространение на целиакия, включително роднини от първо поколение, заразени с пациенти със заболяването, и пациенти, които често са свързани с целиакия. В случай на положителен тест, пациентът трябва да извърши диагностична биопсия на тънките черва. Ако и двата теста са отрицателни, целиакия е малко вероятно. Титърът на тези антитела намалява с безглутенова диета и следователно тези тестове са ефективни при проследяване спазването на диетата.

Често има други лабораторни промени, които трябва да бъдат проучени. Те включват анемия (анемия с дефицит на желязо при деца и анемия с дефицит на фолиева киселина при възрастни); намаляване на нивото на албумин, калций, калий и натрий; увеличаване на алкалната фосфатаза и протромбиновото време.

Тестовете за малабсорбция не са специфични за цьолиакия. Но ако изследванията се извършват, резултатите показват стеаторея до 10-40 g/ден, нарушение на теста за D-ксилоза и (с тежки лезии в илеалната област) тест Шилинг.

[11], [12], [13], [14], [15]

Какво трябва да разгледаме?

Как да се изследва?

Какви тестове са необходими?

Лечение на целиакия

Лечението на целиакия включва диета без глутен (избягвайте храни, които съдържат пшеница, ръж или ечемик). Глутенът се използва широко в храната (напр. В готови супи, сосове, сладоледи, хот-дог), така че, за да избегнат получаването на глутен, пациентите се нуждаят от подробен състав на храната, описание. Пациентът се нуждае от консултации с диетолог и включване на пациенти с целиакия в групата за подкрепа. Резултатът след назначаването на диета без глутен се появява бързо и разрешаването на симптомите се появява след 1-2 седмици. Приемът на дори малки количества храни, съдържащи глутен, може да доведе до обостряне или рецидив.

Биопсията на тънките черва трябва да се повтори 3-4 месеца след диета без глутен. Ако промените продължават, трябва да се имат предвид други причини за вилозна атрофия (например лимфом). Изчезването на симптомите на целиакия и подобряването на морфологията на тънките черва са придружени от намаляване на нивата на AGAT и AEAT.

В зависимост от дефицита трябва да предписвате витамини, минерали и препарати, които увеличават съдържанието на хемоглобин. В леките случаи лечението не изисква използването на допълнителни лекарства, но в същото време тежките прояви на заболяването изискват цялостна терапия. При възрастни допълнителното лечение включва железен сулфат 300 mg перорално един до три пъти дневно, фолиева киселина 5-10 mg перорално веднъж дневно, калциеви добавки и всеки стандартен мултивитаминен комплекс. Понякога при тежко протичане на заболяването при деца и неговото първично откриване (по-рядко възрастни) е необходимо да се изключат парентералното хранене и хранене.

Ако няма ефект от безглутеновата диета, трябва да помислим за погрешната диагноза или еволюцията на рефрактерния стадий на протичането на целиакия. В последния случай приложението на глюкокортикоиди може да бъде ефективно.

Каква е прогнозата на цьолиакия?

Целиакия завършва с 10-30% летален изход в случай на неспазване на диетата. Ако се спазва диета, смъртността е по-малка от 1%, особено при възрастни, които са започнали сериозно протичане на заболяването. Усложненията на цьолиакия включват рефрактерната крива на кълновете, колагеновите кълнове и развитието на чревни лимфоми. Чревните лимфоми се срещат при 6-8% от пациентите с цьолиакия, обикновено при пациенти над 50-годишна възраст. Увеличава се рискът от злокачествен растеж на други части на храносмилателния тракт (напр. Езофагеален или орофарингеален карцином, аденокарцином на тънките черва). Придържането към безглутенова диета може значително да намали риска от злокачествено заболяване.