Болест на Дюпюитрен

Асистент. унив. UMF Карол Давила, доктор по медицина

Първичен лекар по вътрешни болести, Спешна клинична болница Флореаска

Болестта на Дюпюитрен е болест с бавна прогресивна еволюция, която се проявява чрез удебеляване и скъсяване на фиброзната тъкан на палмарната фасция. Заболяването е по-често при мъже на възраст над 40 години, пушачи, както и при тези с диабет или хронична консумация на алкохол. Болестта на Dupuytren започва с появата на бучка и бавно прогресира до контрактурата на пръстите. Двустранното увреждане на ръката е често срещано, въпреки че обикновено едната ръка е по-силно засегната от другата. Обикновено заболяването има прогресивна еволюция на тежестта, само около 10% от случаите регресират без лечение. В етап 1 заболяването може да се наблюдава само, въпреки че инжектирането на възел със стероиди може да бъде ефективно. Препоръчва се хирургично лечение, ако функционалността на пръста е засегната, контрактурата е прогресивна или тежката деформация е деактивираща.

Болестта на Dupuytren е бавно прогресиращо заболяване, което причинява удебеляване и скъсяване на фиброзната тъкан на палмарна фасция. Заболяването е по-често при мъже, на възраст над 40 години, пушачи и тези с диабет или хронична консумация на алкохол. Болестта на Dupuytren обикновено започва с появата на възел и бавно прогресира до контрактура на пръста. Двустранното участие на ръцете е често срещано, въпреки че обикновено едната ръка е по-силно засегната от другата. Болестта обикновено има прогресивна еволюция на тежестта; само около 10% от случаите ще регресират без лечение. В етап 1 заболяването може да се държи под наблюдение, въпреки че инжекциите с възли на стероиди могат да бъдат ефективни. Препоръчва се хирургическа намеса, ако функционалността на пръста е засегната, контрактурата е прогресивна или тежка деформация е деактивираща.

Болестта на Дюпюитрен е скъсяване и удебеляване на връзките, които прикрепват кожата към палмарната фасция.

В ранните стадии на заболяването на дланта се появява единичен малък, твърд възел или множество възли, близо до метакарпофалангеалната става, като пациентите изпитват затруднения при извършването на прости дейности, като измиване на лицето или разресване на косата.

Болестта на Дюпюитрен може да бъде разграничена от другите причини за контрактура на ръката по факта, че тя започва с появата на бучка и бавно прогресира до контрактура на пръста.

След обективния преглед лекарят установява местоположението на възела и наличието на контракции, фиброзни ленти и болезнена болезненост в засегнатата област.

Ако има контрактури, трябва да се оцени ъгълът между метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални стави (1). Тестът Hueston е полезен за установяване на диагнозата: ако пациентът не може да седне и да дръпне дланта си върху повърхността на масата, тестът е положителен. Има клинична класификация на заболяването в 3 етапа. Етап 1 на заболяването се характеризира с наличието на удебелен възел и влакнеста лента на нивото на палмарната апоневроза; етап 2 е под формата на перитендинова лента, която ограничава разширението на засегнатия пръст; в етап 3 има постоянна контрактура при флексия на засегнатия пръст (2).

Двустранното увреждане на ръката е често срещано, въпреки че обикновено едната ръка е по-силно засегната от другата (3).

В низходящ ред най-често засегнатите пръсти са пръст IV, V, III и II. Туморите на меките тъкани на ръката и пръстите често могат да бъдат объркани с болестта на Dupuytren (3).

При пациенти под 50-годишна възраст болестта на Dupuytren има тенденция да прогресира по-бързо, отколкото при възрастните хора (4). Обикновено състоянието има прогресивна еволюция на тежестта, само около 10% от случаите регресират без лечение (4). Тютюнопушенето и консумацията на алкохол имат отрицателен ефект върху заболяването.

Клиничните проучвания показват, че заболяването ще има автозомно доминиращ модел на предаване с непълно проникване, което е по-често при мъжете, обикновено след 40-годишна възраст (5). Установена е и тясна връзка между диабета и болестта на Dupuytren, като проучвания показват 3-33% разпространение на болестта на Dupuytren при пациенти с диабет (3); тези пациенти обаче са склонни да имат по-лека форма на заболяването с бавна еволюция. Повишената консумация на алкохол е свързана с по-висок риск от болест на Dupuytren, както и тютюнопушенето (6). Възможно е влиянието върху микроциркулацията на пушещите пациенти да играе роля в началото на заболяването. Съобщени са и връзки между болестта на Дюпюитрен и епилепсията, различни локални травми на ръката, макар и непоследователни.

Лечение на болестта на Dupuytren

В етап 1 заболяването може да се наблюдава само, въпреки че инжектирането на възела със стероиди може да бъде ефективно. Инжекциите трябва да се правят близо до възела и по неговите странични ръбове. Налични материали са лидокаин 2%, триамцинолон ацетонид, спринцовки от 3 ml с игли 21 и 25 G, йодиран разтвор, марля. Процедурата е проста: дезинфекцирайте мястото с йодиран разтвор, след това с помощта на 25G игла инжектирайте 1-2 ml лидокаин в възела (проксимално и по страничните ръбове). Впоследствие, чрез 21G игла, 2-3 ml (в зависимост от размера на възела) триамцинолон ацетонид се инжектират във възела, перпендикулярно на оста на пръста. Почистете мястото и превържете.

Препоръчва се хирургично лечение, ако функционалността на пръста е нарушена, контрактурата е прогресивна или тежката деформация е деактивираща. Обикновено операцията се извършва при пациенти, при които контрактурата на метакарпофалангеалната става достига 40 градуса или контрактурата на проксималната интерфалангеална става надвишава 20 градуса (2,3).

Колкото по-тежко е, толкова по-слаб е отговорът на хирургично лечение на проксимална контрафактура на междуфаланговата става (7). Освен това, колкото по-дълга е деформацията, толкова по-голям е рискът от необратима контрактура на ставата. Хирургичното лечение обикновено е ефективно, но рецидивите са често срещани (2). Алтернатива на хирургичното лечение е перкутанната апоневротомия с помощта на иглата, използваща локална анестезия (8).

Едно проучване показа, че ежемесечните инжекции на триамцинолон ацетонид в продължение на 5 месеца или поредица от 3 инжекции на всеки 6 седмици, последвани от 6-месечна пауза, водят до значителна регресия на заболяването (9).

В това проучване са необходими приблизително 3 интранодуларни инжекции, за да се получи функционално подобрение на ръката. Пациентите, лекувани с интранодуларни инжекции, се нуждаят от по-малко хирургическа намеса от тези, които не са лекувани и се държат под наблюдение (9). Възможни усложнения при многократни инжекции са преходна депигментация, локална чувствителност, атрофия на мястото на инжектиране, разкъсване на сухожилието на флексора. Към днешна дата няма проучвания, които да оценяват ефекта от спирането на тютюнопушенето, консумацията на алкохол или антидиабетното лечение при пациенти с болест на Dupuytren.