Болест на Дюпюитрен

Болест на Дюпюитрен (Контрактурата на Dupuytren) е състояние, характеризиращо се с отлагане на фиброзна тъкан на палмарно ниво, с образуване на възли и прибиращи се фланци. Те са подобни на неразтегаеми влакнести въжета, разположени под кожата на дланта.

Случайност. Среща се по-често при мъжете, отколкото при жените, обикновено засяга и двете ръце и често се повтаря.При болестта на Дюпюитрен се инкриминират както расов фактор, така и наследствен компонент. Заболяването е по-често при скандинавското население, като рядко се среща при азиатци и африканци. Мъжете са по-засегнати от жените и заболяването обикновено е двустранно. Фаворитите за поява и рецидив на това заболяване са: диабетици, пушачи, алкохолици и пациенти с епилепсия. Ръчните работници, тези, които страдат от повтарящи се микотравми на ръцете или са изложени на вибрации по-често, имат това заболяване.

етиология. Причините за това състояние все още не са напълно изяснени. Ремонтен механизъм на палмарната фасция е инкриминиран след травма на влакната на това ниво. Друга хипотеза твърди, че недостатъчното оксигениране на палмова мазнина причинява образуването на фиброзна тъкан.

еволюция на лезиите при болестта на Дюпюитрен се организира:

в ранния (пролиферативен) стадий се появяват фиброзни възли, обикновено разположени близо до дисталната палмарна гънка (близо до пръстите), образувани в резултат на удебеляване на палмарната фасция
в активния (инволюционен) етап се появяват влакнести ленти, които ограничават удължаването (разтягането) на пръстите. Впоследствие има промени в периартикуларните тъкани.

в остатъчния (напреднал) стадий има фиброзни, удебелени ленти, които определят флексионната контрактура на ставите на ръката. На второ място, нарушения на чувствителността могат да възникнат чрез компресия на нервите.

симптоми. Състоянието се проявява чрез наличието в дланите, в основата на пръстите, на възли, от които започват фиброзни ленти, които прогресивно прибират ставите на пръстите. Обикновено заболяването е двустранно и ако е едностранно, по-често се засяга дясната ръка, особено малкия и безименния пръст.

Лечение Болестта на Дюпюитрен може да бъде хирургическа или нехирургична. Целта му е:
- за намаляване на деформацията на ръката
- за подобряване на функционалността на засегнатите пръсти
- за предотвратяване на рецидив (рецидив) на заболяването

1. Хирургично лечение

Когато операцията е показана?

когато метакарпофалангеалната става (в основата на пръста) се прибира при флексия повече от 30 °
когато има контрактура на която и да е степен на проксималната интерфалангеална става
ако възникнат нарушения на чувствителността в засегнатите пръсти.
когато са засегнати периартикуларни структури.

Видове операции

В зависимост от стадия на заболяването, възрастта на пациента и свързаните с него заболявания може да се извърши една от следните хирургични процедури:

Перкутанна фасциотомия (затворена) се състои в разрязване на фасциалния фланец през микроразрез на кожата. Това е полезна интервенция, особено като първи етап в случай на тежки контракти, за да се улесни по-сложна операция. разделете скобите с върха на иглата.

Отворена фасциотомия включва разрез от около 1 cm, който осигурява визуализация както на фиброзния фланец, така и на невро-съдовите структури в ръката, като се избягва случайно изрязване. Извършва се под местна упойка и е показан за пациенти, които са противопоказани при по-обширна процедура.Всички тези ограничени интервенции включват намален дискомфорт и бързо възстановяване. Те имат недостатъка, че не предотвратяват прогресирането на болестта, като имат повишен риск от нейното повторение. Те не са показани при млади пациенти с бързо развиваща се болест или при наличие на множество юзди.

Сегментарна апонеуректомия е процедура, при която се отстраняват малки фасциални фрагменти, чрез разрези, направени в дланта.

Регионална фасциектомия (ограничена) включва отстраняване само на удебелените, влакнести части на палмарната апоневроза. Въпреки че този тип операция не предотвратява повторната поява на заболяването или прогресирането му в неоперирани области, това е процедура, която предлага добри резултати и малко следоперативни усложнения.
Тотална фасциектомия (радикална) има за цел цялостното отстраняване на палмарната апоневроза и връзките в основата на пръстите, както и на дигито-палмарните юзди. Той е показан в случай на екстензивно заболяване, което включва цялата длан. Практикува се чрез напречен разрез на дланта и надлъжни разрези на пръстите. Раните могат да бъдат оставени отворени след операция или могат да бъдат затворени с локални клапи или кожни присадки.

Дермофасциектомия тя се състои в отстраняване на палмарната фасция заедно с кожата по-горе, последвано от прилагане на кожни присадки върху изрязаните зони. Това е операция, показана особено при рецидивиращо заболяване.

Други операции се занимават с усложненията на заболяването:
- контрактура на проксималната интерфалангеална става - изисква сечение на капсуло-лигаментните структури, за да се отпусне ставата и да се получи пълното удължаване на пръста
- тежка контрактура на междуфалангеалната става - може да се наложи артродеза (фиксиране на ставата във функционално положение) или артропластика (подмяна на ставата с протеза)
- Тежката ретракция на малкия пръст при пациенти в напреднала възраст може да наложи ампутацията му.
- хиперекстензия на дисталната интерфалангеална става, ако не се коригира пасивно, може да изисква хирургично отпускане на връзките.

Следоперативна еволюция. Следоперативно ръката ще бъде превързана и обездвижена върху шина, пръстите ще бъдат удължени. През първите 24 часа е възможно да се поддържа дренажна тръба, през която натрупаните течности ще бъдат евакуирани на нивото на оперираната зона. Препоръчително е да възобновите активните движения на пръстите рано. Тъй като палмарните рани заздравяват, ще се насърчават по-енергични движения и използване на ръката при ежедневни дейности.

усложнения. Ранни усложнения

Хематомът се появява рядко, като се предотвратява чрез строга хемостаза и следоперативен дренаж
Некрозата на кожата се появява в области, където след дисекцията остават тънки и несигурни клапи.
Инфекцията се благоприятства от наличието на хематом или некроза на кожата
Сечение на нерв или дигитална артерия в близост до фланците

Може да възникне дефицит на флексия, тъй като флексийните движения често се пренебрегват, за да се запази разширението, получено следоперативно.
Хроничните болезнени синдроми могат да се дължат на увреждане на нервите, нервна формация или симпатикова рефлекторна дистрофия.
Повтарянето на заболяването (рецидивиращо) е по-често при млади хора с активно заболяване.

2. Нехирургично лечение. Е.пасивно напрежение непрекъснато може да опъне прибраните влакнести структури.

Медикаментозното лечение с 5-флуороурацил може да спре образуването на фиброзна тъкан. Нифедипин и верапамил имат сходни ефекти. За лечение на заболяването са използвани локални инжекции на стероиди, лъчева терапия, приложение на витамин Е или гама-интерферон, но резултатите са противоречиви.Местното инжектиране на колагеназа (ензим, който унищожава фиброзната тъкан) може да бъде последвано от подобрено удължаване на пръстите.

Един от най-важните параметри при лечението на това състояние, след прилагане на ортопедично или хирургично лечение, е представен от медицинско възстановяване. Съветваме ви да посетите няколко клиники в страната, специализирани за лечение на това състояние: