Белодробна фиброза

Общ преглед

Фиброзата е медицинският термин, който описва белези. Белодробната фиброза определя заздравяването на белодробната тъкан. Това състояние може да бъде причинено от няколко състояния, включително хронични възпалителни процеси (саркоидоза, грануломатоза на Вегенер), инфекции, взаимодействие с различни агенти на околната среда (азбест, силиций, някои газове), излагане на йонизиращо лъчение (лъчева терапия, например), заболявания хронични (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит), някои лекарства.

В единични случаи хроничното възпаление и белодробната фиброза се развиват без установима причина. Някои от тези пациенти могат да имат идиопатична белодробна фиброза, която не реагира на медицинско лечение, докато други могат да имат други видове фиброза като неспецифична интерстициална пневмония - в този случай резултатите от супресивната терапия са благоприятни.

Белодробната фиброза е известна като чревна белодробна болест, общ термин за различни хронични белодробни заболявания. Белите дробове на пациента с белодробна фиброза са твърди поради белезите, фиброзата на белодробните тъкани между въздушните торбички (червата). Белезната тъкан не може да носи кислород.

Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.

Съдържание на статията

симптоми

Признаците и симптомите на белодробна фиброза са:
- Диспнея (задух);
- Суха кашлица;
- Умора;
- Необяснима загуба на тегло;
- Болки в мускулите и ставите.

Общите симптоми на белодробната фиброза са затруднено дишане (особено по време или след физическа активност) и суха кашлица. Често те се появяват, когато болестта е в напреднал стадий и вече са се образували белодробни лезии (те са необратими). Дихателните проблеми обикновено се влошават прогресивно и пациентите имат затруднено дишане дори по време на рутинни дейности (докато се обличат, говорят по телефона или дори ядат).

причини

Процесът на дишане
По време на вдъхновение въздухът циркулира в белите дробове през бронхите. Вътре в белите дробове те се подразделят като клони на дърво на милион по-малки дихателни пътища, наречени бронхиоли, които от своя страна се разклоняват и в допълнение са снабдени в краищата с малки белодробни торбички, наречени белодробни алвеоли. Белите дробове съдържат около 300 милиона такива алвеоли. В стената на белодробните торбички има малки кръвоносни съдове (капиляри), през които кислородът преминава в кръвта и въглеродният диоксид (остатъчен продукт, дължащ се на метаболизма) се елиминира.

Какво се случва при белодробна фиброза?
При белодробна фиброза алвеолите се влошават и образуват необратими белези на белодробната тъкан (интерстициални), които ограничават и разделят въздушните торбички. Обикновено тези торбички са много еластични, те се свиват като малки балони при всяко вдишване. Белезите правят чревната тъкан твърда и дебела, а алвеолите на белите дробове по-малко гъвкави, което води до проблеми с дишането. Това натрупване на белези е ненормално; обикновено тялото произвежда тъкан само за възстановяване на евентуални щети и въпреки това в случай на белодробна фиброза този процес се извършва прекомерно.

При пациенти с белодробна фиброза изцелението се затруднява от други обстоятелства.
Обикновено, когато човек има лезия (изрязване), тялото образува нови кръвоносни съдове, които пренасят кислород и хранителни вещества до засегнатите клетки; но при хора с белодробна фиброза кръвоносните съдове са запушени с белези.

Какво причинява увреждане на белите дробове?

1. Екологични и професионални фактори. Дългосрочното излагане на редица токсини и замърсители може да засегне белите дробове. Те включват: силициев прах (силикоза) и азбестови влакна (азбестоза). Постоянното излагане на някои органични вещества, включително зърнен прах, захарна тръстика и екскременти от птици и животни, може да причини фиброза.

2. Радиация. Доста малък процент от пациентите, подложени на лъчетерапия за рак на белия дроб или гърдата след определен период на лечение, показват белодробно заболяване. Тежестта на състоянието зависи от: времето на излагане на радиация, количеството лъчение, прилагането на химиотерапевтично лечение и наличието на основно белодробно заболяване.

3. Лекарства. Много от веществата, които са част от лекарствата, могат да увредят белите дробове, особено лекарства, използвани при химиотерапия (метотрексат, циклофосфамид), лекарства, използвани за лечение на сърдечна аритмия и други сърдечно-съдови заболявания, някои лекарства, използвани за лечение на психични разстройства, но също така и някои антибиотици ( нитрофурантоин, сулфасалазин).

4. Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ). Киселинен рефлукс се получава, когато стомашните киселини си проправят път нагоре по хранопровода. Гастроезофагеалната рефлуксна болест играе значителна роля в появата на белодробна фиброза. Въпреки че пациентите с белодробна фиброза често страдат от ГЕРБ, те не показват специфичните симптоми на заболяването - киселини и оригване.

5. Други условия. Сериозните белодробни инфекции като туберкулоза и пневмония могат да причинят трайно увреждане на белите дробове. Има заболявания, които засягат тъканите на цялото тяло, а не само на белите дробове, като: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит, полиомиелит, синдром на Sjogren и саркоидоза. В редки случаи склеродермията е свързана с особено тежка форма на белодробна фиброза.

Идиопатична белодробна фиброза: когато причината за заболяването е неизвестна
Списъкът с вещества и заболявания, които могат да доведат до белодробна фиброза, е дълъг; въпреки това в повечето случаи причината никога не се открива. Белодробна фиброза, причините за която не са известни, може да се нарече идиопатична белодробна фиброза. Учените са формулирали няколко теории за факторите, които могат да предизвикат идиопатична белодробна фиброза; те включват вируси и излагане на цигарен дим. Смята се също, че наследствеността играе важна роля, дори ако много пациенти не наследяват болестта директно.

Рискови фактори

Фактори, които предразполагат към заболяването:
- Възраст. Въпреки че това състояние е диагностицирано при деца и кърмачета, белодробната фиброза засяга главно възрастни на средна възраст и възрастни хора.
- секс. Мъжете са по-склонни да развият белодробна фиброза, отколкото жените.
- токсини. Хората, работещи в минната, земеделската или строителната индустрия, са изложени на повишен риск от развитие на белодробна фиброза.
- Лъчева и химиотерапия. Радиационното лечение в областта на гръдния кош или употребата на лекарства при химиотерапия увеличават риска от белодробна фиброза.

Рискови фактори за идиопатична белодробна фиброза
Въпреки че причините за идиопатичната белодробна фиброза не са известни, изследователите са идентифицирали определени фактори, които увеличават риска от развитие на това заболяване:
- Пушене. Това състояние възниква при предразположение сред пушачите и хората, които са се отказали от този навик.
- Генетични фактори. В някои семейства е установена тежка форма на идиопатична белодробна фиброза. Изследователите не са идентифицирали участващите гени, но са открили генетични промени в протеините на дихателните пътища.
- вируси. Много хора съобщават за симптоми на белодробна фиброза след вирусна инфекция, особено ако тя е причинена от херпесен вирус, като Epstein-Barr (причинява мононуклеоза). В резултат на това специалистите анализират и ролята, която вирусите могат да играят при отключването на белодробно заболяване.

усложнения

1. Намалени нива на кислород в кръвта (хипоксемия) - Тъй като белодробната фиброза намалява количеството кислород, което достига до дихателната система, пациентът може да изпита хипоксемия. Липсата на кислород може да наруши нормалното функциониране на тялото и ниските му стойности могат да застрашат живота на пациента.

2. Белодробна артериална хипертония - За разлика от системното кръвно налягане, това състояние се проявява само в белодробните артерии. Началото настъпва, когато капилярните артерии се компресират от белезната тъкан, което причинява повишено съпротивление на притока на кръв към белите дробове (белодробно съдово съпротивление). Това от своя страна води до повишено кръвно налягане в белодробните артерии. Белодробната хипертония е сериозно заболяване, което се влошава прогресивно и в крайна сметка може да бъде фатално.

3. Сърдечна недостатъчност дясно или остро белодробно сърце - Това е сериозно състояние, характеризиращо се с трудността и дори неспособността на сърцето (вентрикула) да осигури и изпомпва достатъчно кръв, за да циркулира през запушените белодробни артерии.

4. Дихателна недостатъчност - Това е последният стадий на хронично белодробно заболяване. Възниква, когато нивото на кислород в кръвта е опасно ниско; последиците са: сърдечни аритмии и загуба на съзнание.

Азбестоза или белодробна фиброза, причинени от азбест

Белодробна хистоплазмоза

Кашлица - каква роля играе и как се отнасяме към нея според вида си?

Тестове и диагностика

Диагностицирането на белодробна фиброза може да бъде изключително трудно, тъй като разликата между идиопатичните и неидиопатичните форми не винаги е ясна и класификациите за двете заболявания създават объркване. В допълнение, други състояния, включително хронична обструктивна белодробна болест, астма и сърдечна недостатъчност, могат да имитират белодробна фиброза, така че лекарите трябва да изключат тези заболявания, преди да поставят диагноза.

Анамнезата, физикалният преглед и рентгенографията на гръдния кош не са достатъчни за диагностициране на белодробна фиброза, но могат да изключат други заболявания. В заключение може да са необходими следните разследвания:

1. рентгенография с Рентгенови лъчи на гръдния кош - Той ще предостави информация за белезите, характерни за белодробната фиброза, и е полезен при определяне на прогресията и лечението на заболяването. В някои случаи рентгеновите лъчи може да са нормални и ще са необходими допълнителни тестове, за да се обясни наличието на диспнея.

2. Сканиране на белите дробове компютърна томография с висока резолюция - Това осигурява ясни и подробни изображения на белите дробове, за разлика от конвенционалните сканирания или редовните рентгенови снимки на гръдния кош.

3. Тестове за белодробна функция - Определя общата функция на белите дробове: количеството въздух, съхранявано от белите дробове и вида на вдъхновението и дишането.

4. Оксиметрия - Този прост тест се извършва с помощта на малко устройство, което се поставя върху един от пръстите и има ролята да измерва насищането с кислород в кръвта. Оксиметрията е най-простият начин за проследяване на еволюцията на заболяването, понякога по-точен от рентгеновия рентгенография на гръдния кош.

5. Тест за усилие - Извършва се на бягаща пътека или на стационарен велосипед и има ролята на мониторинг на белодробната функция по време на физическа активност.

Често белодробната фиброза може да бъде точно диагностицирана чрез вземане на малко количество белодробна тъкан (биопсия), което се анализира в лаборатория. Пробата от тъкан може да бъде получена, както следва:

1. Бронхоскопия (трансбронхиална биопсия) - Лекарят събира много малки проби от тъкан, обикновено не по-големи от върха на иглата - с помощта на малка гъвкава тръба (бронхоскоп), която се вкарва през устата или носа в белите дробове. Като цяло рисковете от бронхоскопия са незначителни: най-често има възпалено гърло и временна дрезгавост.
2. Бронхоалвеоларен лаваж - лекарят инжектира солена вода (физиологичен разтвор) през бронхоскоп в участък от белия дроб и веднага го аспирира. Аспирираният разтвор съдържа клетки на алвеоларните торбички. Въпреки че пробите, получени чрез бронхоалвеоларна промивка, са по-големи, отколкото в случая на първата процедура, тя не винаги предоставя достатъчно информация за диагностициране на белодробна фиброза.
3. Хирургична биопсия (видео-асистирана торакоскопия) - тази процедура е по-инвазивна от другите и е единственият начин да се вземе достатъчно голяма тъканна проба за поставяне на диагнозата.

Лечения и лекарства

Белодробните белези не могат да бъдат излекувани и не е доказано, че лечението е ефективно за спиране на прогресията на белодробната фиброза. Някои лечения могат временно да отменят развитието на болестта, а други допринасят за подобряване на качеството на живот.

Наркотици
Пациентите с белодробна фиброза първоначално се лекуват с кортикостероиди (преднизон), понякога в комбинация с други лекарства, стимулиращи имунната система (метотрексат или циклоспорин). Нито една от тези комбинации обаче не се оказа много ефективна в своята цялост.

Белодробна трансплантация
Белодробната трансплантация може да бъде краен вариант за млади хора с тежка белодробна фиброза, които не са имали други възможности за лечение. За да отговарят на условията за трансплантация, те трябва да се откажат от пушенето (ако пушат) и да бъдат достатъчно здрави, за да се справят с хирургични и посттрансплантационни лечения и да имат желание и възможност да следват необходимата медицинска рехабилитационна програма. след трансплантацията бъдете търпеливи и емоционално подкрепени, докато чакате съвместим донор. Тази последна спецификация е важна, тъй като списъците с чакащи за даряване на органи са много дълги.

Други подходи
Други лечения за белодробна фиброза се фокусират върху подобряване на качеството на живот. Те включват:
1. Кислородна терапия (Кислородна терапия) - Кислородът не лекува увреждане на белите дробове, но подпомага дишането, предотвратява и намалява усложненията в случай на ниски нива на кислород в кръвта, подобрява качеството на съня и осигурява на организма общо състояние на благосъстояние. Това може да понижи кръвното налягане и да намали симптомите на дясната сърдечна недостатъчност.
2. Белодробна рехабилитация - Това е официална програма за хора с хронични белодробни заболявания, която включва медицинско управление. Целта на белодробната рехабилитация е не само да лекува заболяването или да облекчи симптомите му, но и да помогне на хората с белодробна фиброза да живеят задоволителен живот. За тази цел програмите за рехабилитация на белите дробове се фокусират върху изучаване на ефективни дихателни техники, образование, емоционална подкрепа и хранителни консултации.