Апластична анемия

Апластична анемия се характеризира с недостатъчно производство на стволови клетки от костния мозък. Стволовите клетки са източник на три вида кръвни клетки: червени кръвни клетки (еритроцити), бели кръвни клетки (левкоцити) и кръвни тромбоцити (тромбоцити). Апластичната анемия може да бъде вродена или придобита. Заболяването може да се появи на всяка възраст и засяга както мъжете, така и жените (обикновено по-тежко при мъжете). (3)

Апластична анемия това е рядко и сериозно състояние, считано в миналото за фатално винаги поради усложнения. В момента обаче прогнозата на заболяването е много по-благоприятна, поради напредъка в медицинската област. Лечението на апластична анемия е лекарствен тип, плюс кръвопреливане или трансплантация на костен мозък за допълване на панцитопения. Ако лечението не се започне рано, апластичната анемия се влошава прогресивно, с бърз и потенциално фатален ход.

Епидемиология

Между 1980 и 2003 г. са идентифицирани приблизително 235 нови случая на апластична анемия. Честотата е била около 2,34 на милион жители годишно, като честотата се увеличава с възрастта. Повечето случаи са диагностицирани като тежки или много тежки. 3-месечната продължителност на оцеляването е 73%, а над 15 години е около 51%. Трансплантацията на хемопоетичен костен мозък удължава продължителността на живота с приблизително 2 години. Около 20% от пациентите са били изложени на различни токсични вещества. (6)

Знаци и симптоми

Признаците и симптомите на апластична анемия се дължат на ниския брой на трите вида кръвни клетки (панцитопения). Поради колапса на трите кръвни клетъчни линии, симптомите могат да бъдат разделени на три категории, както следва:

анемия (дефицит на червени кръвни клетки), който ще се характеризира с анемичен синдром (тахикардия, умора, бледност на кожата, ангина, диспнея при тежки случаи)
хеморагичен синдром вторично на тромбоцитопения (епистаксис, гингиворагия, външен стомашно-чревен кръвоизлив под формата на хемоптиза или мелена)
инфекциозен синдром вторичен спрямо колапса на левкоцитната линия (предразположение към инфекции, треска, нарушено общо състояние).

Причини и рискови фактори

В повечето случаи етиологията на апластичната анемия не може да бъде идентифицирана, тъй като е идиопатична. В други случаи могат да бъдат изолирани редица рискови фактори, на които пациентът е бил изложен и които са класифицирани като рискови.
Рискови фактори и възможни ситуации, свързани с етиопатологията на апластичната анемия: (2)

Класификация

Класификацията на апластичната анемия според критериите на Camitta разделя тази патология според степента на тежест: (Camitta et al, 1975; Bacigalupo et al, 1988)

Тежка апластична анемия:

Много тежка апластична анемия: същите критерии като при тежка апластична анемия, с изменението, че неутрофили 9/l.

Не-тежка апластична анемия: апластична анемия, която не отговаря на горните критерии за тежка или много тежка апластична анемия.

Диагностична

Подозрението за апластична анемия трябва да бъде повдигнато при всеки пациент, който има клинични прояви, предполагащи a панцитопения. Поредица от клинични и параклинични изследвания могат да поставят както окончателната диагноза, така и диференциалната диагноза, което е изключително важно, особено по отношение на терапевтичното отношение.

Кръвни тестове

Подозира се апластична анемия, когато броят на трите вида кръвни клетки е ниско (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити или тромбоцити). Има по-редки ситуации, при които настъпва колапс на всички санвинови клетъчни линии. По-често се наблюдава единична засегната линия, например при различни други видове анемия, при които броят на червените кръвни клетки е нисък, или при някои синдроми на имунодефицит, при които линията на белите кръвни клетки е основно засегната. Също така е много важно да се направи диференциална диагноза между реалното намаляване на броя на кръвните клетки и a видимо намаление, например в случай на хемодилуция. Ретикулацията на ретикулоцитите е от съществено значение за диагностиката. (4) Периферната кръвна мазка също може да предполага намерение за апластична анемия: макроцитоза, анизопоихилоцитоза, токсични гранулирани неутрофили и изключване на диспластични неутрофили, анормални тромбоцити, взривове и други анормални клетки. (7)

Биопсия на костен мозък

За потвърждаване на диагнозата апластична анемия се извършва биопсия на костен мозък. При тази процедура се взема проба от костен мозък с помощта на специална игла. Пробата се изследва под микроскоп, за да се изключат други кръвни заболявания. При апластична анемия костният мозък съдържа малък брой кръвни клетки - под нормалните стойности. (5) Хипоцелуларността на костния мозък (под 25%) трябва да бъде корелирана с други тестове, които изключват друга етиология като злокачествена инфилтрация или фиброза. Съществуващите клетки обаче имат нормален външен вид, за разлика от левкемия или миелодиспластичен синдром, характеризиращи се с разпространението на анормални клетки. (2)

Анемия Фанкони е специален субект, свързан с аплазия на гръбначния мозък, срещащ се в приблизително 25% от случаите, с х-свързано предаване. Той е свързан с редица свързани с него вродени аномалии: хипостатуралност, хиперпигментация на кожата или петна от кафе-о-лайт, аномалии на крайниците (вродена дисплазия на тазобедрената става, липса на палец, клинодактилия, хипоплазия на тенорна възвишеност), сърдечни дефекти (дефект на камерната преграда, дефект на предсърдната преграда, персистиране на предсърдния канал), загуба на слуха, зрително увреждане, микроцефалия, аномалии на бъбречния тракт (единичен бъбрек, диспластичен или ектопичен), аномалии на половите жлези, азооспермия, увреждане на стомашно-чревния тракт (атрезия на хранопровода, дванадесетопръстника, гладно, анални аномалии). Това е свързано с повишен риск от солидни туморни тумори или остра миелоидна левкемия. (1)

Също така, за да може да се установи етиологията на апластичната анемия и да може да се направи диференциална диагноза с поредица от други състояния, които могат да имат подобна сугестивна клиника, трябва да се извърши по-широка серия изследвания, включително: дозиране на витамин В12, серология вирусни (за вируси на хепатит, HIV, цитомегаловирус, вирус Epstein Barr и др.), чернодробни трансаминази, абдоминална ехография, кардиопулмонална рентгенография и дори генетична диагностика (кариотипиране и чести FISH тестове за хромозоми 5, 7, 8 и 13). (7)

Лечение (8)

Лечението варира в зависимост от тежестта и продължителността на апластичната анемия. Колкото по-рано се постави диагнозата и колкото по-рано започне лечението, толкова по-добра е дългосрочната прогноза.

Умерена апластична анемия

Пациентът може да се излекува спонтанно, когато причината за заболяването се идентифицира и отстрани навреме, преди да възникнат усложнения (например инфекциозна мононуклеоза, слабо облъчване или употреба на лекарства).

При свързана с бременността апластична анемия в приблизително 33% от случаите тя може да се повтори. Препоръчва се много внимателно проследяване с броя на тромбоцитите над 20x/L и прилагането на циклоспорин според случая. (7)

Когато причината е лекарствен агент или слаба радиация, излагането им трябва да се преустанови. Потискането на причината обикновено води до връщане към нормалното. Въпреки че изцелението е спонтанно, някои симптоми могат да бъдат лекувани по време на възстановяването:

лечение на инфекции, ако е необходимо, най-често с антибиотици
за жени, използването на орални контрацептиви за намаляване на загубата на кръв по време на менструация
трансфузии с еритроцитен или тромбоцитен концентрат, за да компенсират загубата им чрез кървене

Тежка или продължителна апластична анемия

Преливане на кръв

Преливането на кръв често се използва за поддържане на приемливо ниво на кръвните клетки и за осигуряване на нормалното функциониране на тялото. Те не лекуват анемия, но намаляват постоянните симптоми. При необходимост се извършват кръвопреливания на кръв или само на червени кръвни клетки (еритроцитна маса) или тромбоцити (тромбоцитна маса). За разлика от тях, преливането на бели кръвни клетки е трудно постижимо.

Трансплантация на костен мозък

Трансплантацията на костен мозък от съвместим донор третира по-успешно апластичната анемия при деца, юноши и млади възрастни. с напредване на възрастта тази процедура крие все повече и повече рискове. Тялото на пациента може да отхвърли присадения мозък. Колкото по-генетично съвместим е донорът с реципиента, толкова по-големи са шансовете за успех на присаждането.

Имуносупресивни агенти

Ако анемията е причинена от саморазрушаване на клетките на имунната система, пациентът може да получи имуносупресивни лекарства. Те намаляват или потискат активността на имунната система, позволявайки на атакуваните клетки да се регенерират. Британският комитет за стандарти в хематологията препоръчва лечение на всякакви асоциирани инфекции преди прилагане на имуносупресивни агенти или хематогенни трансплантации на костен мозък, тъй като те могат да се влошат по време на състоянието на имуносупресия.

Други терапии

Стимулирането на производството на кръвни клетки е по-скорошно лечение. Различни вещества могат да стимулират производството на кръвни клетки:

Еритропоетин (EPO) - Този хормон, който обикновено се произвежда от бъбреците и черния дроб, стимулира производството на червени кръвни клетки в костния мозък. Синтетичните инжекции с еритропоетин се използват за намаляване на анемичния синдром и повишаване на нормалния хемоглобин.
Фактори на растежа - играе важна роля в процеса на производство, диференциация и съзряване на кръвните клетки. Различните видове (G-CSF, GM-CSF и др.) Могат да се комбинират помежду си или да се комбинират с имуносупресивни средства, за да се намалят симптомите на апластична анемия.
андрогени - свързани с циклоспорин, андрогените могат да стимулират производството на кръвни клетки.

Растежни фактори, трансплантация на костен мозък и андрогенни хормони се използват за лечение на анемия на Fanconi.

Специални грижи

За пациенти с апластична анемия са необходими някои предпазни мерки в ежедневието:

Защита срещу инфекции - чрез често измиване на ръцете с антисептичен сапун и чрез избягване на контакт с други пациенти.
Избягвайте остриета, ножове или други режещи инструменти. Тъй като апластичната анемия е свързана с нисък брой тромбоцити, нарушенията на съсирването са често срещани. Следователно загубата на кръв трябва да се избягва, доколкото е възможно. По същите причини се препоръчва да изберете четка за зъби с мека четина и да избягвате контактни спортове.
Избягвайте прекалено взискателните упражнения. В случай на продължителна анемия, поради лош транспорт на кислород, сърцето е претоварено. Ето защо е важно да бъдете внимателни.

Неходжкинови лимфоми
левкемия
Анемия при бременност
Желязодефицитна анемия
анемия
Желязодефицитна анемия
левкемия
Хронична лимфоцитна левкемия - LLC
Хронична миелоидна левкемия - ХМЛ
миелодисплазия
Как да спасим живот - бъдете донор на стволови клетки!
Анемия при възрастни хора
Диета при анемия

Анемията е заболяване на кръвта, характеризиращо се с намаляване на броя на червените кръвни клетки или нарушена функция.

Изследователи от Канзаския държавен университет са разработили устройство, използващо триизмерни принтери.

Изследователите са разработили приложение, което измерва точно нивата на хемоглобина с помощта на камерата.