Антитела срещу епидермална базална мембрана (пемфигоид)

Главна информация

Pemphigoid включва група автоимунни заболявания, разположени в кожата и лигавиците, които се характеризират с наличието на везикули, разположени субепидермално или субепителиално и анти-базални мембранни IgG антитела в серума. Тази категория включва: булозен пемфигоид, херпес гестацио и белезен пемфигоид.

Булозният пемфигоид е изтощително хронично сърбежно заболяване, което се среща главно при възрастните хора и се характеризира с развитието на мехури на еритематозна или уртикарна област. Обривът обикновено е генерализиран. Описани са няколко асоциации на булозен пемфигоид с други състояния, но те вероятно ще бъдат случайни. Също така не може да се докаже връзката със злокачествени процеси3.

IgG антитела анти-базална мембрана се откриват в серума на 80% от пациентите, но също така и локално в базалната мембрана, където могат да се наблюдават линейни отлагания на IgG и C31; 2; 3.

В пемфигоид, IgG антителата се свързват със специфични протеини, които изграждат клетъчно-матриксни адхезионни комплекси - хемидесмозоми - и активират комплемента. След реакцията между антителата и молекулите в клетъчната връзка се отделят множество хемотаксични вещества, които привличат възпалителни клетки на това ниво; клетките освобождават протеази и различни медиатори, които разграждат хемидесмозомите и причиняват дермо-епидермално разделяне. Целта на серумните автоантитела са трансмембранните протеини BP230 и BP180 (BPAG1 и BPAG2), наречени така, тъй като молекулното тегло на тези антигени е съответно 230 kD и 180 kD. BP180 се счита за пряка цел на автоантитела поради местоположението му по протежение на базалната мембрана, докато антителата срещу BP230 са странични продукти2; 3.

Рубцовият пемфигоид засяга главно устната кухина (сквамозен гингивит) и очната област (начален конюнктивит, който се развива във времето конюнктивални фиброзни сраствания, заличаване на конюнктивалната торбичка, ксерофталмия, помътняване и перфорация на роговицата и накрая слепота). Пациентите имат същия тип циркулиращи IgG антитела като тези с генерализиран пемфигус3.

Въпреки че различните булозни кожни заболявания имат определени специфични характеристики, които ги отличават, най-често клиничните прояви са нетипични и се припокриват с други състояния. Откриването на антитела срещу базална мембрана в серума е изключително чувствително и специфично за пемфигоида и е важен елемент в диагностиката и мониторинга на това състояние, тъй като титрите на серумните антитела корелират със степента на активност на заболяването. Серумни анти-BMZ антитела могат да бъдат открити и при пациенти с придобита булозна епидермолиза (EBA), както и при такива с лупус еритематозус булоза.

Бързата и точна диагноза е полезна за установяване на лечение, свеждане до минимум на последствията от заболяването, коморбидността и дискомфорта на пациента2.

Препоръки за определяне на антитела срещу епидермална базална мембрана - диагностика и мониторинг на пациенти с пемфигоид2.

прибиране на реколтата

Обучение на пациента - не се изисква специално обучение1.

Събран образец - sange venos1.

Контейнер за прибиране на реколтата - вакуутан без антикоагулант, с/без отделящ гел1.

Необходима е обработка след прибиране на реколтата - серумът се отделя чрез центрофугиране; пресният серум е обработен; ако това не е възможно, серумът трябва да се съхранява при 2-8 ° C, -20 ° C или -70 ° C1.

Обем на теста - минимум 2 ml ser1.

Причини за отхвърляне на доказателствата: хемолизиран образец, липемичен или бактериално замърсен серум1.

Тествайте стабилността - отделеният серум е стабилен за 7 дни 2-8 ° C; дълго време при -20 ° C; не размразявайте/замразявайте1.

Метод и интерпретация на резултатите

Метод - индиректна имунофлуоресценция; маймунските секции на хранопровода се използват като субстрат1.

Референтни стойности

Базални епидермални антимембранни антитела - отрицателен.

В случай на положителни резултати, титърът на антителата ще бъде съобщен. Първоначалното разреждане на серума е 1/101.
Тълкуване на резултатите

При много пациенти титърът на серумните антитела корелира с активността на заболяването. Пациентите с тежко заболяване обикновено имат високи титри на антитела, които намаляват, когато заболяването се лекува правилно и настъпи клинично подобрение. По тази причина резултатите могат да се използват за проследяване на заболяването и отговора на лечението. Значителна част от пациентите с булозен пемфигоид имат анти-базални мембранни IgG антитела в серума, докато в пемфигоидния белег антителата се откриват в по-малък брой случаи2.

Граници и смущения

Отрицателният резултат не изключва наличието на пемфигоид1,3.

Антинуклеарните, анти-митохондриалните, анти-гладките мускулни влакна и анти-набраздените мускулни антитела могат да реагират с използвания субстрат; тяхното присъствие обаче трябва да бъде потвърдено върху конкретни субстрати1.

Тъй като откриваем титър на антитела може да се открие много рядко при нормални хора, тълкуването на резултатите трябва да се прави в корелация с клиничните прояви1; 3.

1. Лаборатория Синево. Специфични препратки към използваната работна технология през 2010 г. Тип на справка: Каталог.

2. Клиника Майо. Mayo Medical Laboratories. Тестов каталог. Булозен пемфигоид, BP180 и BP230, IgG антитела, серум. Кожни имунофлуоресцентни антитела, серум. www.mayomedicallaboratories.com. Ref Ref: Интернет комуникация.

3. Томас П. Хабиф. Везикуларни и булозни болести. В Clinical Dermatology, Mosby, 4th Edition, 2004, 567-572.