Аномалии на уретера

Аномалиите в развитието на уретера включват голямо разнообразие от състояния. Аномалиите на уретера са често срещана причина за заболеваемост при децата и често изискват операция.

увреждане бъбреците

Аномалии на уретера се появяват заедно с бъбречни аномалии, но могат да се появят и самостоятелно. Усложненията включват: препятствия, инфекции и камъни поради застой на урината. Уринарна инконтиненция поради необичайното прекратяване на уретера в уретрата, перинеума или влагалището е друго усложнение.

Няма специфични клинични признаци, свързани с аномалии на уретера. Повечето деца имат аномалии, открити при рутинно образно изследване и признаци на инфекция на пикочните пътища. Някои пациенти присъстват с ниски инфекции на пикочните пътища, циклична коремна болка, коремна маса и хематурия. Пациентите все още могат да имат кистозна маса в уретералния медус, представляваща пролифериращо уретероцеле.

Уретерални аномалии могат да бъдат открити по време на оценката на пациента за хипертония, протеинурия или дори бъбречна недостатъчност. Около 50% от жените с ектопични уретери го имат постоянна инконтиненция на урината или необичайни вагинални секрети. Уретералната ектопична инсерция е свързана с рецидивиращ епидидимит. Мъжете след пубертета с ектопични уретери показват предимно простатит и болезнен сексуален контакт.

Диагнозата може да се предполага от аномалии рутинен пренатален ултразвук (хидронефроза) и от време на време чрез физически преглед. Повечето аномалии обаче се подозират още при първото развитие на детето ниска инфекция на пикочните пътища. При деца с. Трябва да се подозира аномалии на уретера епизоди на пиелонефрит или при деца с повтарящи се инфекции на пикочните пътища. Изследванията включват ултразвук на бъбреците, уретерите и пикочния мехур преди и след уриниране и цистоуретерография.

Причини и патогенеза

Пъпка на уретера, първоначалният предшественик на уретера произхожда от опашната част на мезонефричния канал през 4-6 гестационна седмица. Черепната част на уретералната пъпка се присъединява към мезонефричния бластема и започва да индуцира образуването на нефрони. Пъпките дават вторични разклонения в бъбречното легенче и образуват чашките и нефроните. Каудалният канал мезонефрик е включен в клоаката и образува тригона на пикочния мехур. Промените в пъпката, положението, броя или времето на развитие причиняват аномалии на уретера.

Функцията на уретера е да транспортира урината от малките чашки в пикочния мехур при ниско налягане. Ефективността на тази задача зависи от правилното усвояване на стената на уретера за разпространение на урина. Ако уретера не успее да образува перисталтичната вълна, статичната урина отпуска горните пикочни пътища и намалява коагулацията на светлината. Други фактори, които влияят върху транспорта на уретерите, са обемът на урината и налягането в пикочния мехур.

Анатомия на уретерите

мегауретер:

Мегауретерът е уретер с диаметър над 7 mm. Те могат да бъдат класифицирани в четири категории: обструктивен, рефлукс, обструктивен и рефлукс и необструктивен/нерефлукс. Всяка категория е разделена на първична и вторична, в зависимост от вътрешни или външни причини за възникване. Двустранно увреждане присъства при 20% от пациентите с първични обструктивни мегауретери. Основният обструктивен мегауретер има съотношение 4: 1 мъже-жени. Лявата страна е по-засегната от дясната.

Дублирана пикочна система:

Дуплексната система на урината е бъбречна единица, в която бъбрекът има две тазови системи. Пациент с аномалия на дублиране може да има единичен уретер със система за двойно събиране, бифидни уретери - непълна дупликация или два уретера, които се изпразват отделно в пикочния мехур - пълно дублиране. Горната част на уретера е повече често се свързва с извънматочна инсерция, уретероцеле и обструкция, докато долният уретер често е свързан с клапи на уретеро-пикочния мехур.
Горният полюс е един от компонентите на дуплексния бъбрек. Той дренира горния полюс на дуплексния бъбрек. По същия начин долният полюс на бъбрека се дренира от долния уретер. Каудалната или медиалната ектопия описва отвора на уретера, когато се намира в горния ръб на шийката на пикочния мехур.

Дублирането на уретера е най-честата аномалия на пикочните пътища. Честотата е над 80% при деца, оценени за инфекции на пикочните пътища. Наблюдава се при около 1 на 25 индивида. Пълното дублиране е налице при 1 на 500 индивида. Пълното дублиране от едната страна определя 40% шанс за дублиране от другата страна. Около 10% от близнаците са засегнати от дублиране.

Ектопичен уретер:

уретероцеле:

Рефлукс на пикочния мехур и уретера:

VUR е ретроградното преминаване на урината. Индуцираните наранявания са причинени от асоцииране на VUR с инфекция на пикочните пътища. Първоначално се счита, че тези лезии се срещат особено при деца под 2-годишна възраст. Последните теории обаче предполагат, че рискът от увреждане на бъбреците от VUR може да възникне и при възрастни хора.

Рефлуксът може да причини увреждане на бъбреците при липса на инфекция поради ефектите от натиска, особено когато VUR е вторичен спрямо задните клапи на уретера или запушване на пикочния мехур, което може да доведе до високо налягане в пикочния мехур. В случаи, в които участват деца със значително увреждане на бъбреците при липса на запушване на пикочния мехур, a неврогенна инфекция на пикочния мехур или пикочните пътища.
Индуцираното от рефлукс увреждане на бъбреците варира от клинично безшумни белези до генерализирани белези и бъбречна атрофия, което може да причини заболеваемост по време на бременност, медиирана от ренин хипертония, бъбречна недостатъчност и дори бъбречно заболяване в по-нисък стадий.
Честотата при иначе здрави деца е 1%. Честотата е 40% при пациенти, оценени за инфекция на пикочните пътища.

Retrocaveter уретер:

Стенози на уретера:

Колапс на уретера може да възникне на всяко място, най-често на уретропелвичната връзка и по-рядко на уретеро-везикалната връзка. Последствията включват инфекция, хематурия и обструкция. стеноза обикновено влияе върху растежа на детето. Извършва се пиелопластика - изрязване на стенотичния сегмент и отворена, лапароскопска или роботизирана реанастомоза.

Диагностична

Лабораторни изследвания:
Анализ на урина и култура са важни при оценката на всяко дете с необяснима треска, а диагностиката на инфекция с ниски пикочни пътища изисква образна оценка за идентифициране на специфични урологични аномалии.

Образни изследвания:
Ултразвук на бъбреците и пикочния мехур е първото изследване за оценка на пикочните пътища: дублиране, дебелина на бъбречния паренхим, разширяване на системата за събиране, дебелина на стените на пикочния мехур, уретероцеле, дивертикул, степен на изпразване на пикочния мехур.
Изтичане на цистуретрограма е съществена оценка на долните пикочни пътища: уретеровезикални клапи, дивертикул, уретероцеле, трабекули на пикочния мехур, анатомия на уретера по време на изпразване.
Ядрена диуретична ренография е отлично проучване за установяване на бъбречната функция и оценка на дренажната ефективност на разширената система за събиране.
Интравенозна пиелограма е полезно проучване, заменено днес с ултразвук. Той показва бъбречната анатомия и характеристиките на бъбречната функция.
Цистоскопия, вагиноскопия и ретроградна пиелограма са ендоскопски и позволяват директна визуализация на гениталния тракт и долните пикочни пътища и могат да включват рентгенографска визуализация на долните пикочни пътища.

Лечение

Медицинска терапия:
Изследванията показват, че голям брой деца с пикочно-уретерален рефлукс или мегауретер без рефлукс или обструкция могат да демонстрират подобряване на бъбречната функция при рентгенография без операция. Неинтервенционалното лечение има медицинско наблюдение, антимикробно лечение, симптоматично изпразване и редовни радиологични изследвания за оценка на бъбречното развитие, белези и еволюцията на патологията. При липса на обструкция или рефлукс, дублиране на уретери не изисква лечение.

Хирургична терапия:
мегауретер:
Мегауретер вторичен след тежък везикоуретерален рефлукс или обструкция се лекува чрез реимплантация на уретера. Техниките за реимплантация са подобни на тези, използвани за коригиране на първичен рефлукс. Мегауретерът се мобилизира чрез интравезикален, екстравезикален или комбиниран подход. Намаляване на уретерния калибър чрез изрязване на излишен дистален уретер (техника на Хендрен) или плака (техника на Каличински) за постигане на задоволителен антирефлукс. Понякога бъбречната функция е сериозно нарушена и може да се наложи нефроуретероектомия.

Дублиране на уретера:
Уникално дублиране на уретера не изисква специална намеса. Аномалиите на дублирането със свързана патология обаче изискват адекватна медицинска терапия и хирургична корекция.

Ектопия на уретера:
Ако ектопичният уретер е свързан с една система, бъбреците обикновено са диспластични или лошо функциониращи. Препоръчителното лечение е нефректомия с частична или тотална уретеректомия. Ако засегнатият бъбрек работи, препоръчителното лечение е реимплантация на уретера. В редки случаи на едносистемна двустранна ектопична уретера, когато капацитетът на пикочния мехур е достатъчен за уриниране, се извършва двустранна реимплантация на уретера. Ако шийката на пикочния мехур е слабо развита във връзка с ектопия на уретера, това е показано неговата реконструкция.
Лечението на ектопия на уретера с двойна дренажна система зависи от функцията на горния полюс и наличието на рефлукс. Ако функцията е адекватна, a уретеропиелостомия или уретероуретеростомия.

уретероцеле:
Лечението на уретероцеле се основава на освобождаване на препятствието. Ендоскопска декомпресия може да се използва в случаите, когато е необходима спешна декомпресия: уросепсис, тежко увреждане на бъбречната функция или може да се използва като окончателна терапия в случаите на интравезикално уретероцеле. Процентът на успех е 10-40%, така че често е необходима хирургична реконструкция.
Възможностите за реконструкция включват уретеропиелостомия, изрязване на уретероцел и реимплантация на уретера или бъбречна хеминефректомия на горния полюс с частична уретероектомия и декомпресия на уретероцеле.

Рефлукс на пикочния мехур и уретера:
Тъй като субмукозният уретер има тенденция да се удължава с възрастта, съотношението на дължината на тунела към диаметъра също се увеличава и склонността към рефлукс може да изчезне. Неинтервенционална рефлуксна терапия, която е ефективна при повечето нужди на пациентите профилактика на инфекции на пикочните пътища с антибиотици, лечение на дисфункция при изпразване на пикочния мехур и поддържане на строг надзор.
По принцип реимплантацията на уретрата има 95% успеваемост. Въпреки че най-често се използва трансвезикален подход, екстравезикалният подход запазва целостта на лумена на пикочния мехур и не изисква анастомоза на уретера. елиминира следоперативната хематурия, минимизира спазмите на пикочния мехур, намалява риска от следоперативна обструкция и съкращава хоспитализацията.

усложнения:
Усложненията на реимплантацията на уретера са необичайни. Най-честите технически усложнения включват обструкция на уретерите, постоянен рефлукс и образуване на дивертикул. Реимплантацията за ремонт на мегауретер е безопасна, възпроизводима и успешна процедура. Основното усложнение е развитието на обструкция - 5% или рефлукс - 10%. Уретералната обструкция възниква главно поради исхемия и вторична фиброза на използвания сегмент. Практикува се перкутанна дилатация на стриктурата, но повечето случаи изискват повторна намеса. Ако възникне рефлукс показва наблюдение и антибиотична терапия за профилактика защото повечето случаи се решават спонтанно. Рефлуксът има тенденция да се развива особено при пациенти с високо налягане в пикочния мехур: неврогенна дисфункция на изпразването на пикочния мехур или урината.

прогноза:
Еволюцията на състоянията на уретерите зависи главно от наличието или отсъствието на обструкция и инфекция, което може да доведе до увреждане на бъбреците. При тяхно отсъствие не е необходимо лечение, особено в случай на изолирано удвояване на уретери, нискостепенен рефлукс, малък ортотопичен уретероцеле и безпрепятствен мегауретер без първичен рефлукс.
Тежките случаи на рефлукс не разрешават и причиняват увреждане на бъбреците. Предотвратяването на инфекцията е от съществено значение, за да се сведе до минимум рискът от увреждане на бъбреците, поради което се използват антибиотици.