Злокачествен меланом: причини, симптоми, диагноза, рискови фактори

меланом

„Идеята за написването на тази статия идва от нещастния опит на семейството на близки приятели, живели повече от 20 години и на което за съжаление станах свидетел донякъде безсилен при промяна на медицинската им съдба. "

Както много хора знаят, злокачественият меланом е злокачествен тумор, чиято честота нараства бързо и непрекъснато.

Злокачественият меланом е отговорен за 80% от смъртните случаи поради злокачествени кожни тумори, въпреки че представлява само 4% от всички видове рак на кожата.

Какво е злокачествен меланом

Меланомът е изключително агресивен злокачествен тумор с повишен риск от разпространение (метастази) и с все още ограничени терапевтични ресурси за напреднало заболяване, въпреки че през последното десетилетие се появиха наистина революционни лечения за тази ситуация - а именно молекулярни терапии, насочени с анти-BRAF-MEK агенти, както и имунотерапии с активатори на имунен отговор, лечения, които имат промени благоприятно еволюцията на това злокачествено заболяване в напреднал стадий на еволюция.

Тъй като ранното откриване е предпоставка за неговата лечимост, е необходимо задълбочено познаване на факторите, които увеличават риска на индивида от развитие на меланом и диагностицирането му на ранен етап.

Сред тези фактори, множествени меланоцитни невуси, диспластичен невус (атипичен) и синдром на диспластичен невус (SND) са най-важните предразполагащи фактори.

Диспластични невуси са относително чести в общата популация с разпространение, вариращо между 2% и 8%, в зависимост от използваните клинични диагностични критерии.

NDS е спорадичен или наследствен синдром с променлива експресивност (интензивност на проява на заболяването) и непълно проникване (честота на проява в последователни поколения).

Непалски синдром на дисплазия (SND) и диспластични невуси

Синдром на диспластичен сняг се определя като присъствие в индивида на повече от 50 невуси, съставени от меланоцити (меланови пигментиращи кожни клетки), от които три или повече са нетипични (необичайни) на външен вид, особено по форма и размер.

Диспластичен (атипичен) племенник това е невус с размер по-голям от 5 мм в диаметър, често с плоски и релефни области, по-често овални от кръгли и често с някои цветови вариации.

За разлика от атипичните невуси, характерни за този синдром, единичните атипични невуси, които срещаме по-често, са доброкачествени невуси, които имат много нисък риск от прогресия към меланом.

Счита се обаче, че хората с NDS имат по-висок риск (около 7-12 пъти по-висок) от развитие на злокачествен меланом по време на живота си, в сравнение с общата популация.

Рискът се увеличава допълнително, ако един или повече роднини от първа или втора степен (а именно родители, братя и сестри, деца, деца или кръвен роднина (баби и дядовци, чичовци, лели, внуци, братовчеди) са диагностицирани с меланом. познат като фамилен синдром на атипични племенници. (SFNA) или фамилен атипичен синдром на къртица-меланом (FAMM) - на англ.

Причини за синдром на диспластичен нерв

Вероятно генетичните причини, съчетани с действието на ултравиолетовите лъчи, имат роля в развитието на атипични невуси. Кавказката популация (синоним на бяла раса) и особено хората с много бяла кожа (келтски популации) са много по-склонни да развият множество атипични невуси. Въпреки че има наследствено състояние, все още има спорадични случаи без фамилна анамнеза.

Симптоми (прояви) на НДС

Като цяло няма други симптоми освен присъствието на тези племенници. Те обикновено се появяват в пубертета, но могат да се появят и от детството или в зряла възраст. Възможно е при някои хора тези нетипични невуси да сърбят или да се образуват корички или да са придружени от възпаление или съществуващ невус, известен дълго време, че променя размера, формата, цвета си.

Как изглежда нетипичен племенник?

Атипичните невуси обикновено са по-големи от нормалните невуси (бенки - пигментни петна). По дефиниция те са над 5 мм, имат неправилни ръбове и известна степен на асиметрия в смисъл, че по-често са овални, отколкото кръгли. Цветът им може да варира от розово до тъмно кафяво и бледо до стъклено налягане (при прилагане на натиск със стъклен предмет). Те са или плоски на външен вид, или леко повдигнати от повърхността на кожата и могат да бъдат разположени навсякъде по повърхността на кожата, но особено в зони, изложени на слънце (врата, скалпа, горните крайници и багажника).

злокачествен

За съжаление атипичните невуси могат да наподобяват злокачествен меланом; те обаче не притежават други характеристики, специфични за меланома, а именно постоянната и непрекъсната промяна на характера на чертите (по отношение на петте основни клинични характеристики за разпознаване на ранен стадий на меланом), известни под алгоритъма. ABCD (ако е E) а именно:

A. Aсиметрия: формата на едната половина на племенника не е идентична с другата половина)

Б. Б.поръчки (на английски) -margini: полетата са неправилни, ресни, с разширения;

В. Смирис: имаше неравенства, цветови разлики между различните региони на невуса;

д. ддиаметър: над 6 mm и промени в диаметъра на невуса по посока на увеличаването му;

Е.. Е.Кота (кота): има еволюция по отношение на горните знаци (ABCD) в рамките на няколко седмици или месеци/Кота: лезията има както папула (пигментно петно), така и папула (повдигане) компоненти.

Въпреки че повечето диспластични невуси остават непроменени, регресират с течение на времето или имат доброкачествен ход, наблюдението им от пациента и дерматолога остава от съществено значение за откриване на ранна злокачествена трансформация. Тяхната профилактична ексцизия не е терапевтично решение и не е оправдана.

Наличието на диспластични невуси е широк спектър от ситуации, които могат да варират от индивид със спорадични диспластични невуси, без каквато и да е лична или фамилна анамнеза за меланом, до противоположната крайност на индивиди със синдром на диспластичен невус, принадлежащи към семейства, в които две или няколко члена са имали меланом, образувайки така наречения атипичен синдром на множество невронни семейства/меланом (FAMM-множествен атипичен фамилен - синдром на меланома на бенки) - engl.

В допълнение към повишения риск от развитие на злокачествен меланом, пациентите със SND имат повишен риск от развитие на кожни новообразувания на необичайни места. (като скалпа) и в по-ранна възраст в сравнение със здрави хора или поява на множество меланоми или не-кожни меланоми (като очен меланом)

SND се определя въз основа на клиничните критерии на пациентите, както и тяхната лична и/или фамилна анамнеза за меланом, със или без хистопатологично потвърждение на атипичен (диспластичен) невус. По този начин са описани няколко класификации (диагностични критерии) на SND (класическа класификация-1990, Newton et al. 1993, Консенсус на Националния здравен институт -1992), чиято същност присъства в голям брой кожни невуси (над 50-100 невуси, местоположението им в различни области на кожата (скалпа, задните части) или на необичайни места (една или повече пигментирани лезии в ириса), размер (над 8 mm), някои добре дефинирани хистологични характеристики. от критичните коментари, свързани с всеки един, излиза извън обхвата на тази презентация.

Като пример давам само класическата класификация на синдрома на атипичния сняг от 1990 г., която се определя от следното:

- Присъствието на над 100 племенници

- Поне една лезия с клинично атипични (диспластични) невусни характеристики

- Невус с равни размери или с най-голям диаметър над 8 mm.

Разработени са и рискови групи с вероятността човек със SND да развие злокачествен меланом в рамките на 25 години от живота, въз основа на личната и семейната история на членовете, които са диагностицирани с меланом. (Класификация на Ригел-таблица 1)