Widal Syndrome (Samter Triad)

Епидемиология

Непоносимост към аспирин присъства в 0,3-0,9% от населението, като се увеличава до 3-20% при астматиците и до 30-40% при астматиците, свързани с назална полипоза. За разлика от алергичната астма, това състояние се среща по-често при възрастни, по-често при жени, без лична или фамилна анамнеза за атопия. Рядко засяга деца под 10-годишна възраст (вероятно поради противопоказанието на аспирина в тази възрастова група - синдром на Рей). Назалната полипоза се среща при 70% от астматиците с непоносимост към аспирин. (2, 7)

Патогенеза

Точният механизъм на заболяването е неизвестен, но е направено заключението, че това е неалергична (или псевдоалергична - не IgE-медиирана реакция на хиперпенсибилизация), свързана с аномалии в метаболизма на арахидоновата киселина, както от липооксигеназата, така и от циклооксигеназа, причинявайки дисбаланс в синтеза на ейкозаноиди, простагландини и левкотриени, намалявайки синтеза на противовъзпалителни простагландини (PGE2) и увеличавайки синтеза на провъзпалителни метаболити, особено цистеин-левкотриени (cys-LTC2, D4, E4). Съществува и генетично предразположение от полиморфизма на гена, кодиращ цис-левкотриен-С4-синтетаза. (2, 4, 7)

Естествената еволюция на болестта

Началото на заболяването обикновено е между юношеството и 40-годишна възраст, с максимална честота между 29 и 34 години. Симптомите на появата са характерни за горните дихателни пътища, с прогресивна еволюция, от назална конгестия, ринорея, повтарящи се вирусни респираторни инфекции до аносмия, назална полипоза, хроничен риносинусит. Впоследствие се засягат и долните дихателни пътища, астмата и непоносимостта към аспирин се появяват след 2-5 години от появата на симптомите. Астматичният пристъп се проявява средно 3 часа след поглъщане на аспирин или нестероидни противовъзпалителни лекарства и е придружен от тежка ринорея, конгестивна конгестия, зачервяване на лицето, периорбитален оток и коремна болка. (1, 2, 7)

Диагностична

Клинично подозрение възниква, когато пациентът представя за:

епизоди на диспнея или пристъпи на астма след поглъщане на аспирин или НСПВС
хронична запушване на носа и водниста ринорея
назална полипоза
пансинузита

Потвърждение на синдрома на Widal се извършва чрез тест за аспириново предизвикателство, който може да се прилага през устата (най-често, най-добре отговаря на реалните условия за поява на астматични пристъпи), инхалатор (с L-lys Aspirin), интраназално (с разреден разтвор на кеторолак, показан по-скоро при пациенти само със симптоми на засягане на горните дихателни пътища) или интравенозно. Започва с дози от 30-150 mg аспирин (дози, при които повечето пациенти с синдром на Widal имат симптоми) и постепенно се увеличава до обща доза от 500 mg, ако пациентът е асимптоматичен и само при много съмнителни ситуации се дава доза. общо 1000 mg. Тестът е положителен, когато:

FEV1 (принудителен експираторен поток за една секунда) намалява с повече от 20%
има клинични симптоми като ринорея, бронхиална обструкция с експираторна диспнея, конюнктивална хиперемия (тежки симптоми може да са достатъчни за поставяне на диагнозата, дори при липса на първия критерий). (1, 2, 4, 6)

Лечение

предотвратяване Епизодите на астма се правят чрез избягване на аспирин и нестероидни противовъзпалителни лекарства, които инхибират COX1. Избягването на ацетаминофен (парацетамол), който слабо инхибира COX-1, но може да има кръстосани реакции с аспирин, също е показано.

Десенсибилизация на аспирина е ефективен метод за лечение с подобрени симптоми и подобрено качество на живот.

Медикаментозно лечение се състои в инхибиране на производството на левкотриени чрез прилагане на Монтелукаст или Зафорлукаст.

Хирургично лечение е допълнение към горното и е показан при пансинузит и назална полипоза. (1, 2, 5, 7)