Тумори на хипофизата или хипофизната жлеза: симптоми, усложнения, лечение

Хипофизната жлеза или хипофизната жлеза е ендокринна жлеза, разположена в основата на мозъка в сфеноидна костна кухина, наречена „турско седло“ зад оптичния хиазъм. Хипофизната жлеза е изключително важна жлеза, характеризираща се със синтеза на няколко хормона, които влияят на жизнените функции на организма. Хипофизната дейност се контролира от хипоталамуса, субцеребрална структура, свързана с хипофизната жлеза.

Повечето тумори на хипофизата са доброкачествени тумори. Тези тумори са известни като аденоми на хипофизата. Съвсем по изключение туморите на хипофизата се развиват подобно на злокачествените тумори, като нахлуват в близките тъкани и структури и имат способността да метастазират.

Рисковите фактори за появата на тези тумори не са добре идентифицирани. Няма данни, свързани с потенциалната роля на факторите на околната среда за появата и развитието на тумори на хипофизата. Споменати са няколко генетични фактора, единствените инкриминирани за появата на тези тумори: множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1), синдром или комплекс на Carney, както и фамилна акромегалия.

Симптоми и диагноза

Симптомите са променливи, от пълното отсъствие на каквито и да било симптоми и до различни симптоми като главоболие, зрителни проблеми, промени в менструалния цикъл, безплодие, импотентност, неадекватна млечна секреция, синдром на Кушинг (наддаване на тегло, хипертония, диабет) - синдром поради хиперсекреция на ACTH (адренокортикотропен хормон), акромегалия - клиничен синдром поради прекомерен синтез на растежен хормон, прекомерна умора, раздразнителност и др.

Туморът на хипофизата може да предизвика симптоми чрез хиперсекреция на поне един от следните хормони:

Хормон на растежа - и симптомите зависят от възрастта на пациента. Ако при децата хиперсекрецията на соматотропния хормон причинява гигантизъм, при възрастни причинява акромегалия, която се проявява с прекомерен растеж на меките тъкани и кости, хипертония, повишена серумна глюкоза, сънна апнея, синдром на карпалния тунел и др.

Тиреоид стимулиращ хормон (TSH) - Прекомерният синтез на TSH причинява повишен синтез на тиреоиден хормон, който клинично се проявява от нервност, раздразнителност, тахикардия, хипертония, загуба на тегло, обилно изпотяване и др.

пролактин - Прекомерният синтез предизвиква повишена секреция на мляко, както и повишена секреция на прогестерон. Може да причини остеопороза, безплодие, менструални нарушения, импотентност и др.

Адренокортикотропен хормон - Излишният синтез е свързан с наддаване на тегло, особено чрез разположението на мастната тъкан в гърдите. Придружава се от високо кръвно налягане, високи нива на кръвната захар, остеопороза и др.

гонадотропини (FSH и LH) - в относително редки случаи може да причини безплодие или менструални нарушения.

В определени ситуации мозъчното увреждане, което упражнява компресия върху хипофизната жлеза, може да предизвика симптоми чрез намален или липсващ синтез на един или повече от хормоните, изброени по-горе.

Поради близостта на хипофизната жлеза с оптична хиазма, някои тумори на хипофизата могат да бъдат придружени от промени в зрителната острота или зрителното поле.

Диагнозата се предлага чрез симптоми, лабораторни тестове и образни изследвания (MRI, CT) и се потвърждава биоптично.

Лечение на аденоми на хипофизата

Терапевтичните възможности зависят от редица фактори, включително:

- възможни странични ефекти от вида на лечението

- общото състояние на работата на пациента

Активното наблюдение е подходящ вариант в повечето случаи на тумори на хипофизата без симптоми и с нормални серумни нива на хипофизни хормони. Пациентът е под строг надзор и наблюдение и терапевтичните процедури влизат в сила, когато се появят симптоми.

Операцията включва отстраняване на тумора в околните здрави тъкани. По-голямата част от аблативните операции се провеждат трансфеноидално.

Външната лъчетерапия е терапевтичен вариант, който обикновено се използва за допълване на операцията, при условията на неоптимална интервенция, когато някои туморни останки остават след операция за лечебни цели. В определени ситуации, когато хирургичният риск е много висок или когато пациентът не иска операция, основната опция остава външната лъчетерапия. Основното предизвикателство на външната лъчетерапия остава точното насочване на засегнатата област и минималната токсичност върху съседните тъкани.

Заместващата хормонална терапия често е необходима при условия на недостатъчен синтез на хормони, независимо дали става дума за хормони на щитовидната жлеза, хормони на растежа, надбъбречни хормони или полови хормони.

Функционалната терапия може да регулира излишната секреция на определени хормони.

Въпреки напредъка, постигнат в терапията на агресивни тумори на хипофизата, прогнозата за значителен процент от тях остава запазена. Настоящите усилия са насочени към идентифициране на конкретни цели и разработване на ефективни целеви терапии. (напр. лекарство Лапатиниб, установено в терапията на Her 2 позитивен метастатичен рак на гърдата със значителна антитуморна активност и при този вид тумор). Също така подобряване на видовете лъчетерапия и особено протонната терапия, изключително модерен вариант на външна лъчетерапия.