Синдром на Sjogren - причини, симптоми, лечение

Синдром на Sjogren, открито от шведския офталмолог Хенрик Сьогрен, чието име носи, е автоимунно заболяване, което засяга предимно екзокринните жлези (слъзни и слюнчени).

Съдържание:

Какво представлява синдромът на Sjogren?

Синдромът на Sjogren е a автоимунно заболяване рядко се диагностицира, характеризира се със сухота в устата и очите. Известно е, че автоимунните заболявания произвеждат анормални антитела в кръвта, протеини, които атакуват различни тъкани, жлези или органи в тялото. За съжаление, това разстройство на имунната система, при което антителата са неправилно насочени към нормално функциониращите органи, води до възпаление на тъканите.

Синдромът на Sjogren се характеризира с възпаление и дисфункция на жлезите на тялото, които са отговорни за производството на сълзи и слюнка. Поради тези нарушения последствията могат да бъдат сериозни за страдащите. По-конкретно, възпалението на сълзотворните жлези (слъзните жлези) води до намалено производство на вода (секрети) за сълзи и автоматично до сухота на очите. Същото важи и за възпалението на слюнчените жлези (слюнчените жлези, включително околоушните). Това води до намалено производство на слюнка и по подразбиране до сухота в устата и устните.

Видове заболявания

Състоянието може да бъде от няколко вида, в зависимост от наличните симптоми и характеристики.

Първичен синдром на Sjogren се характеризира с възпаление на слъзните и слюнчените жлези, което води до сухота в очите и устата. Този тип синдром на Sjogren не е свързан с друго заболяване на съединителната тъкан
Вторичен синдром на Sjogren, вместо това е свързано със заболяване на съединителната тъкан, като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус или склеродермия.
Съществува и състояние, характеризиращо се със сухота в очите и устата, при пациенти със или без синдром на Sjogren, състояние, наречено синдром на сика.

Хора, склонни към развитие на болестта

Много важен аспект е свързан с периода на живот, в който болестта може да започне. Според статистиката, въпреки че синдромът на Sjogren може да се развие на всяка възраст, в повечето случаи това са хора на възраст над 40 години по време на диагностицирането. Също така честотата на заболяването е по-висока сред жените. Струва си да се спомене и това няма пълно лечение за болестта, лечение с акцент върху облекчаване на симптомите.

причини

Понастоящем точната причина за това състояние не е напълно известна. Въпреки това, сред причините за развитието на това заболяване, според специалистите, са наследствени фактори, Но и фактори на околната среда.

В допълнение, поради факта, че честотата на заболяването при жените е по-висока, отколкото при мъжете, изследователите смятат, че появата на синдрома е тясно свързана с естрогенни хормонални фактори.

Също така вирусите, които причиняват сериозни заболявания, могат да бъдат свързани с появата на това заболяване. С течение на времето е установено, след изследвания, че много пациенти с диагноза Sjogren са заразени с HIV, HTLV-1 или вирус на хепатит С. Активността на имунната система би станала ненормална след заразяване с един от тези вируси.
Въпреки че е добре известно, че имунната система атакува жлезите, които произвеждат сълзи и слюнка, синдромът на Sjogren може да засегне други части на тялото, като:

стави
Щитовидна жлеза
Бъбреците
черен дроб
бели дробове
кожата
нерви

Рискови фактори

Според изследователите тези, които са част от семейства, чиито членове са засегнати от автоимунни заболявания, са по-склонни да развият този синдром. Въпреки това не е задължително тези хора да се разболяват, но е по-вероятно, отколкото ако няма случаи на автоимунни заболявания в семейството. По-точно, има възможност някои гени, които се наследяват, да доведат до синдром на Sjogren.

В същото време в много по-малко случаи синдромът може да се развие от член на семейство, при което автоимунни заболявания не са регистрирани.

симптоми

Симптомите на синдрома на Sjogren се появяват главно в екзокринните жлези, но може да има възможни последици от болестта, при които са засегнати други органи на тялото, които са включени в главата за екстрагландуларни прояви.

Когато жлезата е възпалена поради синдрома, сухотата на окото може постепенно да доведе до симптоми като дразнене на очите, намалена секреция на сълзи, очна инфекция и силно изтъркване на роговицата. Ситуацията може да стане сериозна, когато се появят инфекции на очите и възпаление на клепачите (блефарит).. Сухотата на конюнктивалната лигавица се нарича ксерофталмия, възпалението на очите се нарича сух кератоконюнктивит.

Симптомите на възпаление на слюнчените жлези включват:

суха уста
затруднено преглъщане
лошо състояние на зъбите
кариес
гингивална инфекция
язви и подуване в устата
дрезгавост
влошаване или загуба на вкус
суха кашлица
камъни и/или инфекции на околоушната жлеза вътре в бузите

Сухите устни обикновено идват със сухота в устата. Сухотата в устата е състояние, което в медицински план се нарича ксеростомия.

Също така, въпреки че в по-малко случаи синдромът на Sjogren може да доведе до възпаление на други жлези, като дихателните пътища, което води до белодробни инфекции, но също така може да причини сухота във влагалището, понякога придружена от болка полов акт или повтарящи се вагинални инфекции.

Симптомите на екстрагландуларното възпаление включват умора, болки в ставите или възпаление, феномен на Рейно, възпаление на белите дробове, увеличени лимфни възли, мускулни заболявания, придружени от болка и слабост. Синдромът на Sjogren може също да причини възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), което може да увреди тъканите на тялото, хранени от тези съдове.

Тиреоидит на Хашимото и синдром на Sjogren

Друго заболяване, свързано със синдрома на Sjogren, е автоимунният тиреоидит, известен също като щитовидната жлеза Хашимото. Това може да доведе до необичайно увеличаване на хормоните на щитовидната жлеза, установено чрез кръвни изследвания на щитовидната жлеза. Сред състоянията, свързани със синдрома на Sjogren, е изключително сериозно заболяване: първична билиарна цироза, автоимунно заболяване на черния дроб. Според статистиката малка част от засегнатите от синдрома развиват рак на лимфните възли (лимфом). Ужасната болест може да бъде предотвратена, обикновено се развива много години след началото на болестта. Поради това се препоръчва незабавно да докладвате на Вашия лекар за необичайни нарушения на лимфните възли.

Лечение

За съжаление няма лечение за синдрома на Sjogren. Въпреки това, засегнатите от болестта имат няколко лечения, насочени към засегнатите области на тялото. Също така, много важно по отношение на лечението е предотвратяването на усложнения като инфекция.

За облекчаване на усещането, причинено от сухота в очите, те могат да се използват изкуствени сълзи, мехлеми с лубриканти за очи през нощта, но също така и все по-рядкото използване на сешоари. Признаците на очна инфекция (конюнктивит), като гной, зачервяване или прекомерна болка, трябва да бъдат оценени от лекар. Също така, добавките с витамин D могат да помогнат, особено за тези с дефицит на витамин D в кръвта.

Със сухота в устата може да се бори консумация на течност, влажен въздух, но и добра грижа за зъбите, за да се избегне кариес. Жлезите могат да бъдат стимулирани да произвеждат слюнка, като се използват лимонови капки без захар естествено лечение на синдрома на Sjogren.

Лекарства за синдром на Sjogren

В допълнение, лекарите препоръчват използването на допълнителни лечения за симптоми на сухота в устата, като стимулатори на слюнката, като например пилокарпин (Salagen) si cevimelina (Evoxac), лекарства с рецепта. Тези лечения трябва да се избягват от хора с определени сърдечни заболявания, астма или глаукома. Изкуствена слюнка може да направи чудеса за много от проблемите, свързани със сухота в устата.

В случай на инфекции, които могат да усложнят заболяването, се прилагат подходящи антибиотици. Друго усложнение, макар и изключително рядко, е развитието на рак на лимфните възли (лимфом).. За това лекарите прилагат независимо лечение.

Очаква се в близко бъдеще да се предлагат много нови лечения. Изследванията показват, че ритуксимаб (Rituxan) може да бъде от полза за облекчаване на много от симптомите на синдрома на Sjogren.

Синдром на Sjogren: естествено лечение

Маслото от витамин Е се използва успешно при лечение на тези състояния. Специалистите препоръчват инфекциите на устата и зъбите да бъдат лекувани възможно най-скоро, за да се избегнат по-тежки усложнения. Грижата за зъбите е изключително важна. Паротидните жлези могат да се лекуват с топли компреси, за да се облекчи подуването и болката.

Спрейовете със солена вода са изключително полезни при решаването на проблема със сухотата в носа. Също така много важно за жените е вагиналното смазване по време на полов акт, ако вагиналната сухота се е превърнала в проблем.

усложнения

Намесата възможно най-скоро в случай на тези симптоми е изключително необходима, за да се предотврати развитието на главно инфекции.

Много често хората със синдром на Sjogren развиват усложнения на заболяването. Най-честите инфекции сред тези пациенти са зъбни инфекции, очни инфекции, синузит, бронхит и вагинит. Лекарите препоръчват внимателно проследяване на развитието на симптомите, но също така и възможно най-бързо започване на лечение на тези инфекции.

При някои пациенти може да възникне и възпаление на околоушната жлеза в бузите, което да доведе до сухота на каналите, които дренират жлезата. Това може да бъде изключително сериозно и изисква използването на агресивни антибиотици и операция.

Сред усложненията, които могат да съпътстват развитието на синдрома на Sjogren, са:

Зъбен кариес. Слюнката помага да се предпазят зъбите от бактерии, които причиняват кариес, така че има предразположение към развитие на кариес, ако устата е суха.
Поява на афти
Проблеми със зрението. Сухите очи предизвикват чувствителност към светлина, замъглено зрение и увреждане на роговицата.

Нечести усложнения:

Бели дробове, бъбреци или черен дроб. Възпалението може да причини пневмония, бронхит или други белодробни проблеми, проблеми с бъбречната функция и хепатит или цироза.
Лимфни възли. Малък процент от хората със синдром на Sjogren развиват рак на лимфните възли (лимфом).
Поява на изтръпване, изтръпване и парене в ръцете и краката (периферна невропатия).

прогноза

Въпреки факта, че няма окончателно лекарство за синдрома на Sjogren, новините могат да бъдат радостни. Прогнозата на пациентите, диагностицирани с това състояние, обикновено е благоприятна, в смисъл, че болестта може да бъде държана под контрол.

Засегнатите трябва да обърнат необходимото внимание на очите и грижите за устната кухина, за да бъдат перспективите положителни. За да се избегнат сериозни увреждания на окото, особено на роговицата, поради сухота в очите, консултацията с офталмолог е от съществено значение. За да се предотврати увреждане на зъбите, инфекция на околоушната жлеза и паротидни камъни поради сухота в устата, се препоръчва да се подобри хигиената на устната кухина.

В случай на усложнения, причинени от цироза и първичен жлъчен лимфом, ситуации, които могат да повлияят драстично на прогнозата, е изключително важно да се наблюдават по време на посещенията при лекар.

Според изследователите синдромът на Sjogren може сериозно да засегне жизненоважни части на тялото и симптомите да стагнират, да се влошат или да влязат в ремисия.

За съжаление, появата на синдрома на Шегрен не може да бъде предотвратена, като специалистите твърдят, че болестта може да бъде наследствена.

MedicineNet
Клиника Майо
Национален институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS)
eMedicine